Die verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz ist die häufigste Form der frontotemporalen Demenz. Diese Erkrankung beeinträchtigt die Persönlichkeit, das Verhalten und die Entscheidungsfindung, lange bevor das Gedächtnis beeinträchtigt wird. Verhaltensänderungen treten häufig im mittleren Erwachsenenalter auf und schreiten im Laufe der Zeit fort. Viele Menschen interpretieren diese frühen Symptome fälschlicherweise als psychiatrische Probleme oder normale Alterungserscheinungen. Ein klares Verständnis der verhaltensbedingten Variante der frontotemporalen Demenz hilft Ihnen, diese Erkrankung frühzeitig zu erkennen und angemessen zu behandeln.
Was ist die verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz?
Die verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung, die die vorderen und vorderen Schläfenlappen des Gehirns betrifft. Diese Hirnregionen spielen eine wichtige Rolle bei der Verhaltensregulierung, bei Emotionen, sozialem Urteilsvermögen und exekutiven Funktionen. Eine Schädigung dieser Bereiche führt zu dramatischen Persönlichkeitsveränderungen, sozialem Rückzug, Enthemmung und schlechter Planung.
Die verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz beginnt häufig zwischen dem 45. und 65. Diese Krankheit tritt bei Männern und Frauen fast gleichermaßen auf. Der Krankheitsverlauf ist progressiv und führt mit der Zeit zu einer zunehmenden Behinderung.
Ursachen der verhaltensabhängigen frontotemporalen Demenz und Risikofaktoren
Genetische Mutationen sind die Ursache für einen erheblichen Anteil der Fälle von verhaltensbedingter frontotemporaler Demenz. Am häufigsten treten Mutationen im Gen für das Mikrotubuli-assoziierte Protein Tau (MAPT), im Progranulin-Gen (GRN) und im Gen für das offene Leseraster 72 von Chromosom 9 (C9orf72) auf. Eine familiäre Vorgeschichte mit frontotemporaler Demenz oder amyotropher Lateralsklerose erhöht die Wahrscheinlichkeit einer genetischen Ursache.
Etwa 30 % bis 40 % der Personen mit einer verhaltensbedingten Variante der frontotemporalen Demenz haben einen Verwandten mit dieser Krankheit. Viele Menschen entwickeln diese Krankheit jedoch auch ohne ein vererbtes Risiko. Die umweltbedingten Risikofaktoren sind nicht eindeutig geklärt. Das Alter zwischen 45 und 65 Jahren ist der stärkste bekannte Risikofaktor.
Symptome der verhaltensbedingten Variante der frontotemporalen Demenz
Die verhaltensorientierte Variante der frontotemporalen Demenz verursacht frühe und auffällige Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens. Die folgenden Symptome treten häufig in den frühen Stadien auf:
- Apathie und Verlust der Initiative: Viele Betroffene ziehen sich von der Arbeit, von Hobbys oder Familienaktivitäten zurück. Sie können gelangweilt oder desinteressiert wirken.
- Soziale Enthemmung: Sie sagen oder tun oft Dinge, die unangemessen oder beleidigend sind. Sie verletzen möglicherweise soziale Normen, ohne sich dessen bewusst zu sein.
- Verlust von Einfühlungsvermögen: Viele Menschen mit verhaltensbedingter frontotemporaler Demenz erkennen die Gefühle anderer nicht mehr oder reagieren nicht mehr auf sie. Sie zeigen oft emotionale Kälte und mangelnde Anteilnahme.
- Sich wiederholende oder zwanghafte Verhaltensweisen: Einige Personen entwickeln feste Routinen, Hortverhalten oder sich wiederholende Sprache.
- Veränderungen der Essgewohnheiten: Sie entwickeln oft Heißhunger auf Süßes, essen zu viel oder bevorzugen bestimmte Lebensmittel.
- Sie haben oft Schwierigkeiten bei der Planung und Entscheidungsfindung.
Gedächtnis, Orientierung und Sprache sind in den frühen Stadien oft noch intakt. Im weiteren Verlauf der Krankheit nehmen die kognitiven Fähigkeiten weiter ab, und es können sprachliche oder motorische Symptome auftreten.
Pathophysiologie
Die verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz ist das Ergebnis einer fortschreitenden Degeneration von Neuronen im vorderen und vorderen Schläfenlappen. Die Bildgebung des Gehirns zeigt eine deutliche Schrumpfung in diesen Bereichen. Das Ausmaß der Atrophie korreliert häufig mit der Schwere der Symptome.
Der Krankheitsprozess beinhaltet eine abnorme Proteinansammlung in den Gehirnzellen. In den meisten Fällen handelt es sich bei diesen Proteinen entweder um Tau oder um das Transactive Response DNA-binding Protein 43 (TDP-43). Die Proteinanhäufung beeinträchtigt die Zellfunktion und löst den Zelltod aus. Welches Protein genau betroffen ist, hängt oft von der genetischen Mutation ab, falls eine solche vorliegt.
Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit kommt es bei der verhaltensbedingten Variante der frontotemporalen Demenz in der Regel nicht zur frühen Ablagerung von Amyloid-Plaques oder neurofibrillären Tangles. Auch die betroffenen Hirnregionen unterscheiden sich, wobei die Alzheimer-Krankheit im Frühstadium vor allem den Hippocampus und die Parietallappen schädigt.
Diagnose der verhaltensbedingten Variante der frontotemporalen Demenz
Die frühzeitige Diagnose der verhaltensbezogenen Variante der frontotemporalen Demenz erfordert eine sorgfältige und detaillierte Untersuchung.
Die klinische Bewertung umfasst Gespräche mit dem Patienten und seinen Familienangehörigen. Die Ärzte achten auf frühe Verhaltenssymptome und Veränderungen der sozialen Funktionen. Die Rascovsky-Kriterien bieten eine standardisierte Methode zur Diagnose und betonen das Vorhandensein von mindestens drei Verhaltensmerkmalen.
Neuropsychologische Tests helfen bei der Beurteilung der Exekutivfunktionen, der Aufmerksamkeit, des Urteilsvermögens und des sozialen Denkens. Die Tests zeigen oft eine schlechte Entscheidungsfindung trotz intakter Gedächtnis- und Sprachfähigkeiten.
Neuroimaging unterstützt die Diagnose. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt häufig eine Atrophie des Frontal- und des vorderen Temporallappens. Funktionelle Bildgebungstests wie die Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET) können eine verminderte Aktivität in diesen Regionen aufzeigen, noch bevor eine Atrophie sichtbar wird.
Genetische Tests sind wichtig bei Personen mit einer Familienanamnese für diese Krankheit oder einem frühen Ausbruch. Die Identifizierung einer bekannten Mutation hilft bei der Bestätigung der Diagnose und kann die Familienberatung unterstützen.
Zu den Differentialdiagnosen gehören die Alzheimer-Krankheit, bipolare Störungen, Depressionen, Schizophrenie und andere Formen der frontotemporalen Demenz. Eine genaue Diagnose erfordert den Ausschluss anderer Erkrankungen durch Anamnese, bildgebende Tests und Laboruntersuchungen.
Behandlung der verhaltensbezogenen Variante der frontotemporalen Demenz
Kein Medikament kann das Fortschreiten der verhaltensbedingten frontotemporalen Demenz aufhalten oder umkehren. Die Behandlung konzentriert sich auf das Symptommanagement, die Unterstützung der Betreuer und die Planung der Langzeitpflege.
Pharmakologische Behandlungen zielen darauf ab, Verhaltenssymptome zu reduzieren. Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (wie Sertralin oder Fluvoxamin) verringern häufig Enthemmung, zwanghaftes Verhalten oder Überessen. Trazodon kann Reizbarkeit oder Aggression verringern. Bei Personen mit schwerer Unruhe oder Psychose können Ärzte niedrig dosierte antipsychotische Medikamente in Betracht ziehen, doch diese Medikamente bergen ernsthafte Risiken und sollten mit Vorsicht eingesetzt werden.
Zu den nicht-pharmakologischen Maßnahmen gehören die Schaffung einer Routine, die Reduzierung von Umweltstress und die Vermeidung von Situationen, die unangemessenes Verhalten auslösen. Falls verfügbar, kann eine Verhaltenstherapie dabei helfen, zwanghafte Verhaltensweisen oder Sicherheitsprobleme zu bewältigen. Beschäftigungstherapeuten können praktische Anpassungen zu Hause vorschlagen.
Die Schulung von Pflegekräften spielt eine entscheidende Rolle. Familienmitglieder haben oft mit den emotionalen und praktischen Auswirkungen der Persönlichkeitsveränderungen zu kämpfen. Aufklärung, Beratung und Selbsthilfegruppen sind wertvolle Ressourcen. Eine frühzeitige rechtliche und finanzielle Planung kann den Familien helfen, sich auf den künftigen Pflegebedarf vorzubereiten.
Prognose und Krankheitsverlauf
Die verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz schreitet über mehrere Jahre hinweg stetig voran. Die Lebenserwartung nach der Diagnose liegt zwischen 6 und 11 Jahren. Die Verhaltenssymptome verschlechtern sich oft zuerst, gefolgt von kognitivem Abbau, motorischen Problemen und körperlicher Behinderung.
Im Spätstadium verlieren viele Betroffene die Fähigkeit zu sprechen, Familienmitglieder zu erkennen oder unabhängig zu gehen. Komplikationen wie Aspiration, Infektionen oder Unterernährung tragen zur Sterblichkeit bei. Eine frühzeitige unterstützende Pflege und Planung kann die Lebensqualität verbessern.
Auswirkungen auf Pflegekräfte und Familien
Die verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz stellt eine große Belastung für die Pflegekräfte dar. Das frühe Auftreten, die Persönlichkeitsveränderungen und das fehlende Bewusstsein für diese Erkrankung verursachen oft Stress, Verwirrung und Frustration. Viele Pflegende leiden unter Depressionen, sozialer Isolation oder finanzieller Belastung.
Selbsthilfegruppen für pflegende Angehörige bieten emotionale Entlastung und praktische Ratschläge. Sozialarbeiter, häusliche Pflegedienste und Rechtsberater helfen Familien bei der Bewältigung der komplexen Bedürfnisse der Langzeitpflege. Die frühzeitige Inanspruchnahme von Ressourcen in der Gemeinde kann den Stress reduzieren und ein Burnout der Pflegenden verhindern.
Forschung und neue Therapien
Die Forschung zur verhaltensbedingten frontotemporalen Demenz wird weiter ausgebaut. In klinischen Studien werden Anti-Tau-Therapien, entzündungshemmende Mittel und Strategien zur Verringerung der Proteinfehlfaltung untersucht. Die Wissenschaftler untersuchen auch Möglichkeiten der Gentherapie, insbesondere für bekannte Mutationen.
Forscher arbeiten daran, Biomarker im Blut oder Liquor zu identifizieren, die eine frühere und genauere Diagnose ermöglichen. Fortschritte bei den bildgebenden Verfahren können die Erkennung von frühen Hirnveränderungen verbessern.
Die Teilnahme an Forschungsstudien gibt Hoffnung auf künftige Behandlungsmöglichkeiten und hilft den Forschern, diese Krankheit besser zu verstehen.
Discussion about this post