Überblick
Was ist von-Willebrand-Krankheit?
Von-Willebrand-Krankheit (VWD) ist eine Blutgerinnungsstörung, bei der Ihr Blut Gerinnungsstörungen hat. Es wird vererbt, das heißt, es wird von den Eltern an ihre Kinder weitergegeben.
Menschen mit von-Willebrand-Krankheit haben manchmal stärkere Blutungen als normal durch Verletzungen, Operationen und bei Frauen Menstruationsblutungen und Geburten. Diese Blutung kann gesundheitliche Probleme verursachen, einschließlich Schmerzen und Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen). In seltenen Fällen kann die Blutung zum Tod führen.
Wie häufig ist die von-Willebrand-Krankheit?
Von-Willebrand-Krankheit ist die häufigste Art von Bluterkrankheit in den USA. Sie ähnelt einer anderen Blutkrankheit namens Hämophilie, obwohl sie normalerweise weniger schwerwiegend ist als Hämophilie. Von-Willebrand-Krankheit betrifft 1 % der US-Bevölkerung. Es tritt sowohl bei Männern als auch bei Frauen auf.
Symptome und Ursachen
Was verursacht die von-Willebrand-Krankheit?
Probleme mit einem Protein im Blut verursachen die von-Willebrand-Krankheit. Dieses Protein, bekannt als von-Willebrand-Faktor (VWF), hilft der Blutgerinnung.
In manchen Fällen hat das Blut zu wenig VWF. Bei anderen hat das Protein einen Defekt. In beiden Szenarien ist die Gerinnungsfähigkeit des Blutes beeinträchtigt. Eine Vielzahl von Genmutationen verursacht entweder eine verringerte Produktion von VWF oder die Produktion eines abnormal funktionierenden VWF. Obwohl die Ursache dieser Mutationen unbekannt ist, wird das abnormale Gen von einer Generation zur nächsten weitergegeben.
Was sind die Symptome der von-Willebrand-Krankheit?
Viele Menschen mit von-Willebrand-Krankheit haben leichte Fälle und keine Symptome. Zu den Symptomen in schwereren Fällen gehören:
- Starke Blutungen nach Verletzungen oder Operationen
- Leichte Blutergüsse
- Häufiges Nasenbluten
- Starke Menstruationsblutungen bei Frauen
- Langanhaltendes Zahnfleischbluten nach zahnärztlichen Eingriffen
- Blut im Stuhl oder Urin
Diagnose und Tests
Wie diagnostiziert der Arzt das Von-Willebrand-Syndrom?
Um die von-Willebrand-Krankheit zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt Sie nach Ihrer Familienanamnese fragen, um zu sehen, ob Verwandte Blutgerinnungsstörungen haben. Blutuntersuchungen bestätigen die Diagnose des von-Willebrand-Syndroms. Ein Test untersucht das Niveau und die Aktivität des von-Willebrand-Faktors (VWF) im Blut. Ihr Arzt kann auch Ihr Blut testen, um die Gerinnungszeiten und die Thrombozytenfunktion zu messen.
Es ist üblich, dass Menschen denselben Bluttest mehrmals durchführen, um die von-Willebrand-Krankheit zu bestätigen. Ärzte führen häufig Wiederholungstests durch, da sich der VWF-Spiegel im Blut in Abhängigkeit von verschiedenen Faktoren, einschließlich Hormonspiegeln, ändern kann.
Welche Arten von von-Willebrand-Krankheit gibt es?
Ärzte kategorisieren die von-Willebrand-Krankheit in 3 Haupttypen. Manchmal sind ausgefeilte Labortests erforderlich, um die Art Ihres VWF-Defekts zu bestimmen, die dann die Klassifizierung des VWD-Typs ermöglicht:
- Typ 1: Menschen mit diesem Typ haben niedrige VWF-Spiegel im Blut. Es ist die häufigste Form des von-Willebrand-Syndroms. Die meisten Menschen mit Typ 1 haben leichte oder gar keine Blutungssymptome.
- Typ 2: Bei diesem Typ hat der VWF einen Defekt, der dazu führt, dass er nicht richtig funktioniert. Blutungssymptome können leicht oder mittelschwer sein.
- Typ 3: Die schwerste und seltenste Form des von-Willebrand-Syndroms. Menschen mit diesem Typ haben typischerweise keinen VWF oder sehr geringe Mengen an VWF. Die Symptome können schwerwiegend sein, aber Ihr Arzt kann Ihnen helfen, sie zu behandeln.
Management und Behandlung
Was sind die üblichen Behandlungen für die von-Willebrand-Krankheit?
Die Behandlung der von-Willebrand-Krankheit variiert je nach Schweregrad der Erkrankung. Alle Behandlungen zielen darauf ab, Episoden übermäßiger Blutungen vorzubeugen. Ärzte verwenden verschiedene Ansätze, um die Erkrankung zu behandeln. Sie beinhalten:
- Desmopressin: Ärzte verschreiben dieses Hormon, um den von-Willebrand-Faktor (VWF) im Blut zu erhöhen. Es wird in eine Vene gespritzt oder durch die Nase inhaliert. Diese Therapie ist die häufigste Behandlung des von-Willebrand-Syndroms.
- VWF-Infusionen: Abhängig von der Art des von Willebrand-Syndroms sind VWF-Infusionen bei Blutungsepisoden und häufiger bei chirurgischen Eingriffen erforderlich. Einige Patienten mit schweren Formen der von-Willebrand-Krankheit erhalten regelmäßige VWF-Infusionen oder eine prophylaktische Therapie, um normale Werte des VWF-Proteins in ihrem Blut aufrechtzuerhalten.
- Antifibrinolytika: Diese Medikamente verhindern, dass sich Blutgerinnsel auflösen. Ärzte verschreiben sie manchmal vor zahnärztlichen Eingriffen und für Frauen mit starken Menstruationsblutungen.
- Antibabypillen: Der Östrogengehalt in diesen Pillen führt zu einem Anstieg des VWF-Spiegels im Blut und bietet somit einen gewissen Schutz bei Frauen mit starken Menstruationsblutungen. Eine Östrogentherapie ist für Männer mit von-Willebrand-Krankheit nicht geeignet.
Was sind häufige Komplikationen oder Nebenwirkungen der von-Willebrand-Krankheit?
Frauen erleiden häufiger als Männer Komplikationen durch die von-Willebrand-Krankheit. Anormale Blutungen können Probleme im Menstruationszyklus und nach der Geburt verursachen.
Menschen mit schwerer von-Willebrand-Krankheit (Typ 3) können starke Schmerzen und Schwellungen erfahren, wenn Blutungen in ihren Gelenken oder Weichteilen auftreten. In extremen Fällen können übermäßige Blutungen ohne Behandlung zum Tod führen.
Verhütung
Kann von-Willebrand-Krankheit verhindert werden?
Da die von-Willebrand-Krankheit normalerweise vererbt wird, ist sie nicht vermeidbar.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für Menschen mit von-Willebrand-Krankheit?
Von-Willebrand-Krankheit ist eine lebenslange Erkrankung. Für die meisten Menschen mit der Krankheit stört es nicht, ein aktives Leben zu führen. Normalerweise muss es nur nach einer schweren Verletzung oder einer Operation behandelt werden.
Wenn Sie sich bei Bedarf behandeln lassen und regelmäßig Ihren Arzt aufsuchen, können Sie am besten sicherstellen, dass die Von-Willebrand-Krankheit die Freude an einem gesunden Leben nicht beeinträchtigt.
Leben mit
Wann sollte ich einen Arzt rufen?
Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie eine Blutung haben, die lange anhält oder schwer zu stillen ist. Frauen mit von-Willebrand-Krankheit sollten mit ihrem Arzt sprechen, wenn sie eine Schwangerschaft in Betracht ziehen. Ihr Arzt kann Vorsichtsmaßnahmen empfehlen, um das Risiko von Komplikationen zu verringern.
Discussion about this post