Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, die aufgrund einer übermäßigen Kollagenproduktion zu Veränderungen der Haut, der Blutgefäße und der inneren Organe führt. Während die Symptome der Sklerodermie von Person zu Person variieren, ist die sichtbarste Manifestation dieser Krankheit die Verhärtung und Straffung der Haut. Auch Organe wie Lunge, Nieren, Herz und Verdauungstrakt können betroffen sein. Es gibt keine Heilung, aber eine Kombination aus Selbstversorgungsstrategien und Medikamenten kann helfen, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.

Sklerodermie-Symptome

Es gibt zwei Haupttypen von Sklerodermie. Die lokalisierte Sklerodermie beschränkt sich auf die Verhärtung der Haut, während die systemische Sklerose neben der Haut auch Blutgefäße und innere Organe betrifft. Dieser Artikel konzentriert sich hauptsächlich auf die systemische Sklerose (auch einfach als Sklerodermie bekannt).

Lokalisierte Sklerodermie

Die lokalisierte Sklerodermie betrifft hauptsächlich nur die Haut und wird hauptsächlich bei Kindern beobachtet.

Symptome können sein:

• Morphea: Verfärbte, harte Plaques an Rumpf, Armen und Beinen

• Lineare Sklerodermie: Streifen verdickter und abnormal gefärbter Haut, die oft Arme, Beine und Stirn betreffen

Systemische Sklerose

Die systemische Sklerose wird in zwei Subtypen unterteilt: begrenzt kutane und diffuse kutane.

Begrenzte kutane systemische Sklerose

Bei der limitierten kutanen systemischen Sklerose ist die Hautverdickung/-straffung in der Regel auf bestimmte Körperregionen beschränkt, meist auf die Hände und das Gesicht. Ein Subtyp der begrenzten kutanen systemischen Sklerose, der als CREST-Syndrom bezeichnet wird, basiert auf den charakteristischen Symptomen, die ihm seinen Namen geben.

Symptome des CREST-Syndroms:

• Calcinosis cutis: Kalkablagerungen unter der Haut

• Raynaud-Phänomen: Wenn Finger und Zehen als Reaktion auf Kälte oder Stress eine weiße oder bläuliche Farbe annehmen

• Abnormale Bewegung der Speiseröhre, der Röhre, die Ihren Mund mit Ihrem Magen verbindet

• Sklerodaktylie: Dicke, straffe und glänzende Haut an Fingern oder Zehen, die auf eine Überproduktion von Kollagen zurückzuführen ist

• Teleangiektasien: Erweiterte Blutgefäße, die kleine, rote Flecken an Händen und Gesicht verursachen

Diffuse kutane systemische Sklerose

Die diffuse kutane systemische Sklerose verursacht eine ausgedehntere Hautverdickung und -straffung, die oft den Rumpf betrifft und sich über die Hände hinaus bis über die Handgelenke erstreckt. Auch innere Organe wie Lunge, Nieren, Herz, Verdauungs- und Bewegungsapparat sind häufig betroffen.

Gelenk- und Muskelschmerzen sind beispielsweise im Frühstadium der Sklerodermie häufig, ebenso wie Schwellungen der Hände.

Wenn Sklerodermie die Nieren betrifft, kann sich eine seltene, aber schwere Komplikation entwickeln, die als Sklerodermie-Nierenkrise bezeichnet wird. Bei dieser Erkrankung entwickelt eine Person einen bösartigen Bluthochdruck zusammen mit Nierenversagen.

Ebenso können sich Sklerodermie-bedingte Herzprobleme als abnormaler Herzrhythmus oder kongestive Herzinsuffizienz äußern.

Lungenkomplikationen – interstitielle Lungenerkrankung (Vernarbung des Lungengewebes) und pulmonale arterielle Hypertonie (Bluthochdruck in den Lungenarterien) – sind die häufigsten Todesursachen bei systemischer Sklerose.

Ursachen

Sklerodermie resultiert aus Anomalien in drei verschiedenen Systemen oder Geweben des Körpers:

• Immunsystem
• Kleine Blutgefäße

• Bindegewebe

Was diese Anomalien verursacht, ist weitgehend unbekannt. Experten vermuten jedoch, dass eine Kombination aus Genetik und Exposition gegenüber Umweltfaktoren die wahrscheinliche Ursache für die Entwicklung der systemischen Sklerose ist. Die bewerteten Umweltbelastungen umfassen bestimmte Toxine (z. B. Polyvinylchlorid, Benzol und Kieselsäure) und eine Infektion mit einem Virus oder Parasiten.

Diagnose

Kein einzelner Test dient als definitive Diagnose für Sklerodermie. Vielmehr wird eine Kombination aus Befunden aus Anamnese, körperlicher Untersuchung und verschiedenen Studien verwendet, um diese Krankheit zu diagnostizieren.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Viele Symptome der Sklerodermie können während eines Termins mit Ihrem Arzt ans Licht kommen. Beispielsweise kann ein Patient aufgrund von Hautverhärtung und -straffung eine Veränderung des körperlichen Erscheinungsbildes seines Gesichts bemerken. Ihre Hände können auch geschwollen erscheinen, und es kann zu Exkoriationen (Anzeichen von Pickeln der Haut) und Krusten durch Juckreiz kommen, der durch eine Entzündung unter der Haut verursacht wird.

Darüber hinaus kann ein Arzt bei einem Patienten mit systemischer Sklerose steife Gelenke, vergrößerte Blutgefäße im Gesicht und an den Händen (Teleangiektasien) und Kalziumablagerungen an den Fingern oder entlang bestimmter Sehnen bemerken.

Das Raynaud-Phänomen ist eines der frühesten Krankheitszeichen bei systemischer Sklerose. Denken Sie jedoch daran, dass es neben der Sklerodermie noch andere Ursachen gibt, die berücksichtigt werden müssen. Das Raynaud-Phänomen kann auch alleine existieren, was bedeutet, dass es nicht mit einem zugrunde liegenden Krankheitsprozess verbunden ist.

Beschwerden über Verdauungsprobleme – saures Aufstoßen und Schluckbeschwerden – können ebenso gemeldet werden wie Farbveränderungen (rot, blau und weiß) an den Fingern und manchmal auch an den Zehen, insbesondere wenn sie Kälte ausgesetzt sind (Raynaud-Phänomen).

Am Ende, wenn Ihr Arzt eine mögliche Diagnose von Sklerodermie vermutet, wird er Sie an einen Rheumatologen überweisen, der sich auf die Diagnose und Behandlung von Bindegewebserkrankungen spezialisiert hat.

Bluttests

Verschiedene Bluttests können die Diagnose einer Sklerodermie unterstützen.

Die überwiegende Mehrheit der Menschen mit Sklerodermie ist positiv für den antinukleären Antikörper (ANA). Darüber hinaus wird der Anti-Topoisomerase I (Anti-Scl-70)-Antikörper mit diffuser kutaner systemischer Sklerose in Verbindung gebracht; der Anti-Zentromer-Antikörper (ACA) wird mit einer begrenzten kutanen systemischen Sklerose in Verbindung gebracht.

Da Sklerodermie Ihre Nierenfunktion beeinträchtigen kann, kann Ihr Arzt auch Urintests und einen Bluttest anordnen, der als Basisstoffwechsel-Panel (BMP) bezeichnet wird.

Bildgebung und andere Tests

Bildgebung und andere Tests werden verwendet, um die Beteiligung der inneren Organe bei Sklerodermie zu bewerten:

Beispiele für diese Tests sind:

• Hautbiopsie
• Brust Röntgen
• Computertomographie (CT)-Scan
• Lungenfunktionstests (PFTs)

• Ösophagus-Manometrie und/oder obere Endoskopie

• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Sklerodermie. Mit anderen Worten, es gibt kein Medikament, das die Verhärtung und Verdickung der Haut stoppen oder rückgängig machen kann. Durch eine Kombination von Selbstversorgungsstrategien und Medikamenten können jedoch viele Symptome der Sklerodermie behandelt und einige Komplikationen verhindert werden.

Hier sind einige Beispiele, wie verschiedene Symptome/Komplikationen bei Sklerodermie behandelt werden.

Raynauds Phänomen

Es ist wichtig, den ganzen Körper warm zu halten (nicht nur Ihre Hände und Füße), indem Sie einen Hut und mehrere Schichten tragen, um dieses Symptom zu behandeln.

Medikamente wie Calciumkanalblocker oder Phosphodiesterase-Typ-5-(PDE-5)-Hemmer können ebenfalls verwendet werden.

Verdauungsprobleme

Neben einer Änderung des Lebensstils und der Ernährung können Medikamente zur Kontrolle des Sodbrennens wie der Protonenpumpenhemmer Prilosec (Omeprazol) hilfreich sein.

Bei Schluckbeschwerden im Zusammenhang mit Sklerodermie kann das Medikament Reglan (Metoclopramid) Linderung verschaffen.

Nierenerkrankung

Ein Medikament namens Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer wird zur Behandlung von Nierenproblemen im Zusammenhang mit Sklerodermie verwendet.

Lungenerkrankung

Die Medikamente Cytoxan (Cyclophosphamid) oder CellCept (Mycophenolatmofetil) werden zur Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung eingesetzt, einer von zwei Lungenkomplikationen im Zusammenhang mit Sklerodermie.

Bei Patienten mit symptomatischer pulmonaler arterieller Hypertonie (einer zweiten Lungenkomplikation der Sklerodermie) können verschiedene Medikamente verabreicht werden, darunter:

• Endothelin-Rezeptor-Antagonisten: zB Flolan (Epoprostenol), Remodulin (Treprostinil) oder Ventavis (Iloprost)
• Prostanoide und Prostacyclin-Analoga: zB Flolan (Epoprostenol), Remodulin (Treprostinil) oder Ventavis (Iloprost)

Muskel- und Gelenkprobleme

Muskel- und Gelenkschmerzen aufgrund von Sklerodermie können mit einer Kombination aus Physio- und Ergotherapie und Medikamenten wie einem nichtsteroidalen Antirheumatikum (NSAID) behandelt werden.

Bewältigung

Zusätzlich zu den schwächenden körperlichen Symptomen berichten Menschen mit Sklerodermie häufig von Schlafstörungen und Intimität sowie von emotionalen Problemen wie Depressionen und Störungen des Körperbildes.

Es gibt auch soziale Herausforderungen; die meisten Menschen in der Allgemeinbevölkerung haben sehr wenig (wenn überhaupt) Wissen über Sklerodermie. Dieser Mangel an Wissen kann zu Stigmatisierung und/oder damit verbundener Isolation führen.

Finanzielle Sorgen, einschließlich hoher Arztrechnungen und eingeschränkter Beschäftigungsmöglichkeiten, sind zusätzliche Herausforderungen, denen sich viele Menschen mit Sklerodermie gegenübersehen.

Es ist daher vielleicht selbstverständlich, dass das Leben mit einer chronischen, komplexen Krankheit wie der Sklerodermie eine beeindruckende Erfahrung ist. Mit Unterstützung und einem täglichen Ansatz können Sie Ihre Lebensqualität verbessern und viele dieser Belastungen lindern.

Zur Unterstützung stellt die Scleroderma Foundation Kontaktinformationen für Einzelpersonen und Gruppen in den Vereinigten Staaten bereit, mit denen Sie sich unterhalten bzw. treffen können. Andere kennen zu lernen, die dieselben Probleme haben, kann immens tröstlich und hilfreich sein.

Es ist auch sinnvoll, mit einem Therapeuten zusammenzuarbeiten, insbesondere mit jemandem, der Erfahrung in der Hilfe chronisch Kranker hat.

Schließlich ist es wichtig, gesunde Lebensgewohnheiten anzunehmen, um Ihre täglichen Funktionen und Ihr Wohlbefinden zu optimieren.

Einige Beispiele für diese Gewohnheiten sind:

• Ausgewogene, nahrhafte Mahlzeiten zu sich nehmen
• Stress gut bewältigen (Sie können in Erwägung ziehen, Körper-Geist-Therapien wie Achtsamkeitsmeditation in Ihren Alltag zu integrieren)
• Rauchen vermeiden

Wenn Sie oder ein Angehöriger an Sklerodermie leiden, wenden Sie sich an ein Team von Spezialisten, die Erfahrung in der Behandlung dieser seltenen Erkrankung und ihrer verschiedenen Erscheinungsformen haben. Obwohl Sklerodermie eine Krankheit ist, die einzigartige Herausforderungen mit sich bringt, gibt es Therapien und Strategien, die Ihnen helfen, damit umzugehen und gut zu leben.