Komplikationen und Behandlung dieser genetischen Anomalie der Nieren
Wie der Name schon sagt, ist eine Hufeisenniere eine Anomalie, bei der die beiden Nieren zu einem Hufeisen verschmelzen. Es ist jedoch nicht nur die Form und Struktur der Nieren, die abnormal ist. Auch ihre Lage ist anormal.
Anstatt im Oberbauch, unter dem Brustkorb und neben der Wirbelsäule zu sein, befindet sich eine Hufeisenniere typischerweise viel weiter unten im Becken. Dies ist nicht die einzige genetische Anomalie der Lage oder Struktur der Nieren. Ein weiteres häufiges Beispiel ist die so genannte „ektopische Niere“. Bevor wir verstehen können, warum sich eine Hufeisenniere bildet und welche Auswirkungen dies hat, ist es notwendig, die normale Bildung der menschlichen Niere während unserer Entwicklung in der Gebärmutter zu verstehen.
![Ein Hufeisen, das an eine Holzwand genagelt ist](https://www.verywellhealth.com/thmb/6jCBY1SCdNVZma3ciQQ8QO2NcVI=/1500x1139/filters:no_upscale():max_bytes(150000):strip_icc()/Horseshoe_1500-56a6e1115f9b58b7d0e5387f.jpg)
Normale menschliche Nierenentwicklung
Wenn wir uns in einem embryonalen Stadium befinden und uns zu einem vollwertigen Menschen entwickeln, durchlaufen unsere Nieren drei Entwicklungsstadien bevor eine voll funktionsfähige und reife Niere entsteht:
- Vornephros
- Mesonephros
- Metanephros
Stellen Sie sich eine Ursuppe aus Zellen und primitiven Strukturen vor, die sich zu einer voll funktionsfähigen, entwickelten Niere zusammenballen. Das Metanephros-Stadium wird nach etwa 6 Schwangerschaftswochen erreicht. Es besteht aus dem sogenannten „metanephrischen Mesenchym“ und einer „Harnleiterknospe“. Diese Strukturen bilden schließlich die Niere und den Harnleiter.
Warum müssen wir diesen Entstehungsprozess verstehen? Nun, sobald wir verstehen, dass die menschliche Niere bestimmte strukturelle und positionelle Veränderungen erfährt, bis sie ihre endgültige Form erreicht, wird es einfacher, eine Anomalie wie die Hufeisenniere zu verstehen. Es ist daher interessant festzustellen, dass das oben beschriebene Metanephros-Stadium (das einer entwickelten Niere vorausgeht) tatsächlich in unserem Becken liegt und nicht dort, wo eine reife Niere liegt (Oberbauch)!
Während wir von einem Embryo zu einem Baby heranreifen, führt das Wachstum unseres Körpers zu einer Veränderung der relativen Position dieser sich entwickelnden Niere, so dass sie sich vom Becken wegbewegt und allmählich in ihre endgültige Position (unter dem Brustkorb und neben dem Brustkorb) aufsteigt Wirbelsäule). Die Nieren steigen nicht nur sozusagen auf, sie rotieren sogar nach innen, sodass das sogenannte „Nierenbecken“ nun der Wirbelsäule zugewandt ist. Dieser Vorgang wird als Rotation bezeichnet, während der Aufstieg einer Niere zu ihrem endgültigen Ort als Migration bezeichnet wird. Dieser Prozess ist abgeschlossen, wenn ein Embryo 8 Wochen alt ist.
Jetzt, da wir einen Überblick über die Entstehung der menschlichen Nieren haben, können wir beginnen zu erkennen, dass jede Störung der Rotations- oder Migrationsprozesse dazu führen wird, dass unsere Nieren nicht nur an einem falschen Ort sitzen, sondern vielleicht auch am Ende liegen könnten verschmolzen zu einer Masse, anstatt unterschiedliche rechte und linke Nieren.
Bildung der Hufeisenniere
Eine Hufeisenniere ist das, was wir eine „Fusionsanomalie“ nennen.,Wie das Wort schon sagt, tritt eine Fusionsanomalie auf, wenn eine Niere mit der anderen verbunden wird. Dies wird aufgrund einer Störung des normalen Migrationsprozesses beider Nieren auftreten. Etwas seltener ist ein Phänomen, bei dem eine abnormale Migration nur eine Niere und nicht die andere betrifft, was dazu führt, dass beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule vorhanden sind. Dies wird als “gekreuzte fusionierte ektopische Niere” bezeichnet.,,
Bei der üblichen Hufeisenniere verschmelzen die unteren Nierenpole miteinander und ergeben so eine typische Hufeisenform.,Die Röhren, die den Urin aus unseren Nieren ableiten (Harnleiter genannt), sind noch vorhanden und leiten jede Seite separat ab. Der verwachsene Teil der Niere wird als „Isthmus“ bezeichnet.,,
Dieser Isthmus kann symmetrisch über der Wirbelsäule liegen oder auch nicht. Liegt sie weiter auf der einen als auf der anderen Seite, sprechen wir von einer „asymmetrischen Hufeisenniere“.,Funktionelles Nierengewebe kann den Isthmus bilden oder nicht, und daher ist es nicht ungewöhnlich, nur die beiden Nieren zu sehen, die durch ein nicht funktionierendes Fasergewebeband verbunden sind.
Häufigkeit
Im Durchschnitt haben Studien das Vorhandensein einer Hufeisenniere bei 0,4 bis 1,6 Patienten pro 10.000 Lebendgeburten gemeldet.,Dies ist jedoch nur die gemeldete Inzidenz. Die tatsächliche Inzidenz könnte höher liegen, da das Vorhandensein einer Hufeisenniere dem betroffenen Patienten oft unbekannt ist.
Symptome
Die Mehrheit der Menschen, die mit einer Hufeisenniere geboren werden, hat keine Symptome. Tatsächlich werden Hufeisennieren oft zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. Wenn jedoch Symptome vorhanden sind, hängen sie normalerweise mit Anomalien im Urinfluss zusammen, die aufgrund der abnormalen Lage und Ausrichtung der Nieren entstehen. Einige der Symptome sind:
- Brennen beim Wasserlassen, häufigeres Wasserlassen, Harndrang – alles verursacht durch eine erhöhte Neigung zur Entwicklung von Harnwegsinfektionen. Diese Tendenz wird aufgrund einer suboptimalen Harndrainage gesehen. Dies führt zu Taschen mit statischem Urin, der ein hervorragendes Medium für Bakterien zum Wachsen und Gedeihen ist.
- Flanken- oder Beckenschmerzen aufgrund einer Behinderung des Urinflusses
- Ein erhöhtes Risiko für Nierensteine. Diese wiederum verursachen, wie oben beschrieben, Flanken- oder Beckenschmerzen, können aber auch das Auftreten von Blut im Urin verursachen. Auch Steine allein können zu Harnwegsinfektionen führen.
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Behandlung von Nierensteinen
- Vorhandensein von Urinrückfluss von der Blase in die Harnleiter, was zu einem erhöhten Risiko für Harnwegsinfektionen sowie zu Narbenbildung in den Nieren führen kann. Dies wird als VUR (vesikoureteraler Reflux) bezeichnet.,,
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Hydronephrose – dies bezieht sich auf ein vergrößertes, verstopftes Harnableitungssystem in der Niere.,Diese Obstruktion kann durch Nieren- oder Harnleitersteine sowie durch Kompression der Harnleiter durch äußere Strukturen entstehen.
- Andere genitale Anomalien – da die Hufeisenniere Teil eines breiteren genetischen Anomaliespektrums sein könnte, können auch andere Fehlbildungen des Urogenitaltrakts festgestellt werden.,Dazu gehören Hodenhochstand bei Jungen oder abnorme Gebärmutterstruktur bei Mädchen.
Komplikationen
Die meisten Komplikationen sind auf die oben genannten Symptome und Anzeichen einer Hufeisenniere zurückzuführen, die häufig mit einer Obstruktion der Harnwege einhergehen.
Interessanterweise scheinen Patienten mit Hufeisenniere ein erhöhtes Risiko für eine bestimmte Art von Nierentumor zu haben, der als „Wilms-Tumor“ bezeichnet wird. Die Gründe für dieses Risiko sind nicht vollständig geklärt. Dies wurde erstmals durch die bekannte Nationale Wilms-Tumor-Studie festgestellt, die fast 30 Jahre lief und 41 Patienten mit Wilms-Tumor identifizierte, die zufällig auch eine Hufeisenniere hatten.
Eine vielleicht dringendere Sorge im Alltag ist die Tatsache, dass eine Hufeisenniere anfälliger für Verletzungen durch ein stumpfes Bauchtrauma ist. Beispielsweise könnte bei einer Sicherheitsgurtverletzung, die während eines Kraftfahrzeugunfalls erlitten wird, ein Sicherheitsgurt den Bauchinhalt einschließlich der Hufeisenniere gegen die Wirbelsäule quetschen. Normale menschliche Nieren, die höher sitzen und nicht miteinander verbunden sind, sind normalerweise nicht so stark gefährdet.
Diagnose
Wie oben erwähnt, wird die Hufeisenniere typischerweise bei einer zufälligen Bildgebung des Abdomens erkannt. Weitere Untersuchungen sind in der Regel erforderlich, wenn die oben beschriebenen Symptome, Anzeichen oder Komplikationen festgestellt wurden. Wenn Sie zum Beispiel unter wiederholten Harnwegsinfektionen im Zusammenhang mit einer Hufeisenniere leiden, wird Ihr Nierenarzt normalerweise ein sogenanntes Miktionszystourethrogramm (VCUG) empfehlen, um festzustellen, ob ein Urinreflux vorliegt.,Andere Tests, die bestellt werden können, umfassen:
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Tests der Nierenfunktion: Dazu gehören typischerweise Bluttests wie BUN- und Kreatininspiegel und GFR-Schätzung. Urintests auf Protein oder Blut sind ebenfalls hilfreich.
- Nierenfluss-Scan zur Bestätigung der Obstruktion
- CT-Urogramm
Behandlung
Wenn keine größeren Komplikationen oder Beschwerden vorliegen und die Nierenfunktion normal ist, ist keine weitere Behandlung erforderlich. Der Patient sollte jedoch immer noch über die Anfälligkeit seiner Niere für ein stumpfes Bauchtrauma gewarnt werden. Wenn aufgrund einer Behinderung des Harnflusses Komplikationen festgestellt werden, sollte der Patient von einem Spezialisten (Nephrologe und Urologe) untersucht werden, um die weitere Vorgehensweise festzulegen und festzustellen, ob eine chirurgische Korrektur die Behinderung beseitigen könnte. Bei den meisten Patienten ist die Langzeitprognose gut.
Denken Sie daran, dass eine Hufeisenniere eine relativ seltene Anomalie der Position und Struktur der Nieren ist. Während die meisten Patienten keine Symptome haben und ihre Hufeisenniere zufällig bei der Bildgebung entdeckt wird, sollten Sie bedenken, dass Symptome bei einer Minderheit der Patienten berichtet werden können und normalerweise mit einer Behinderung des Urinflusses, Nierensteinen oder Harnwegsinfektionen zusammenhängen.
Wenn Symptome vorhanden sind, kann eine Behandlung, einschließlich einer chirurgischen Behandlung zur Beseitigung der Obstruktion, erforderlich werden, aber die meisten Patienten können sicher überwacht werden und es ist keine weitere Untersuchung oder Behandlung erforderlich. Obwohl Sie das erhöhte Risiko einer körperlichen Verletzung einer Hufeisenniere (insbesondere durch ein stumpfes Bauchtrauma) beachten müssen, denken Sie daran, dass die Langzeitprognose günstig ist!
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