Myasthenia gravis: Behandlung & Symptome

Menschen mit Myasthenia gravis (MG) haben eine Muskelschwäche, die sich im Laufe des Tages verschlimmert. Diese Autoimmunerkrankung betrifft das neuromuskuläre System. Schlupflider sind oft die ersten Anzeichen. Irgendwann fällt es Ihnen vielleicht schwer, Ihren Hals und Ihre Gliedmaßen zu kontrollieren. Medikamente und Operationen können helfen, die Symptome dieser lebenslangen Krankheit zu lindern.

Überblick

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass das Immunsystem des Körpers fälschlicherweise seine eigenen Teile angreift. MG beeinflusst die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln (die neuromuskuläre Verbindung).

Menschen mit MG verlieren die Fähigkeit, ihre Muskeln willentlich zu kontrollieren. Sie erleben Muskelschwäche und Müdigkeit unterschiedlicher Schwere. Sie sind möglicherweise nicht in der Lage, die Muskeln in Augen, Gesicht, Hals und Gliedmaßen zu bewegen. MG ist eine lebenslange neuromuskuläre Erkrankung. Es gibt keine Heilung, aber Behandlungen können helfen und einige Patienten können eine Remission erreichen.

Wie häufig ist Myasthenia gravis?

MG betrifft etwa 20 von 100.000 Menschen. Experten schätzen, dass 36.000 bis 60.000 Amerikaner an dieser neuromuskulären Erkrankung leiden. Die tatsächliche Zahl der Betroffenen kann höher sein, da einige Menschen mit leichten Fällen möglicherweise nicht wissen, dass sie die Krankheit haben.

Wer könnte Myasthenia gravis bekommen?

MG betrifft vor allem Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren und Männer im Alter von 50 bis 80 Jahren. Etwa einer von 10 Fällen von MG tritt bei Teenagern auf (juvenile MG). Die Krankheit kann Menschen jeden Alters betreffen, ist aber bei Kindern selten.

Diese Faktoren erhöhen das Risiko:

Vorgeschichte anderer Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis und Lupus.
Infektionen.
Medikamente gegen Malaria, Herzrhythmusstörungen und Krebs.
Chirurgische Maßnahmen.
Schilddrüsenerkrankung.

Welche Arten von Myasthenia gravis gibt es?

Autoimmun-MG ist die häufigste Form dieser neuromuskulären Erkrankung. Autoimmun-MG kann sein:

Okular: Die Muskeln, die die Augen und Augenlider bewegen, werden schwächer. Ihre Augenlider können herunterhängen oder Sie können Ihre Augen möglicherweise nicht offen halten. Manche Menschen haben Doppelbilder. Augenschwäche ist oft das erste Anzeichen von MG. Fast die Hälfte der Menschen mit okulärer MG entwickelt sich innerhalb von zwei Jahren nach dem ersten Symptom zur generalisierten Form.
Verallgemeinert: Muskelschwäche betrifft das Auge und andere Körperteile wie Gesicht, Hals, Arme, Beine und Hals. Möglicherweise fällt es Ihnen schwer zu sprechen oder zu schlucken, die Arme über den Kopf zu heben, aus einer sitzenden Position aufzustehen, lange Strecken zu gehen und Treppen zu steigen.

Wie wirkt sich Myasthenia gravis auf die Schwangerschaft aus?

In seltenen Fällen führt eine Schwangerschaft zum ersten Mal zu MG-Symptomen. Wenn Sie bereits MG haben, können sich die Symptome während des ersten Trimesters oder unmittelbar nach der Geburt verschlimmern. Bei manchen Patientinnen bessern sich die MG-Symptome während der Schwangerschaft.

Bestimmte MG-Behandlungen sind während der Schwangerschaft oder Stillzeit nicht sicher. Ihr Arzt kann Sie durch diese Zeit führen und eine gesunde Schwangerschaft gewährleisten.

Wird Myasthenia gravis vererbt?

Im Allgemeinen wird Autoimmun-MG nicht vererbt. Es kommt selten vor, dass mehr als ein Mitglied derselben Familie die Diagnose Autoimmun-MG erhält. Die nicht-autoimmune Form der MG (auch kongenitales myasthenisches Syndrom genannt) kann mehr als ein Mitglied derselben Familie betreffen.

Eine schwangere Frau kann MG nicht an ihr Kind weitergeben. Allerdings entwickelt etwa eines von zehn Babys, die von Frauen mit MG geboren werden, eine vorübergehende Erkrankung, die als neonatale Myasthenie bezeichnet wird. Diese Säuglinge können bei der Geburt schwache Schreie oder Saugreflexe haben. Diese Symptome verschwinden in ein paar Wochen. Dieser Zustand erhöht nicht das Risiko eines Kindes, in Zukunft MG zu entwickeln.

Symptome und Ursachen

Was verursacht Myasthenia gravis?

MG ist eine Autoimmunerkrankung. Aus unbekannten Gründen greift das Immunsystem des Körpers sich selbst an.

Bei jemandem mit einem gesunden Immunsystem kommunizieren Nerven und Muskeln ein bisschen wie ein kleines Baseballspiel:

Nerven (der Krug) senden Signale an die Muskeln (den Fänger) über eine Synapse (Verbindung), die als neuromuskuläre Synapse bezeichnet wird. Um zu kommunizieren, setzen Nerven ein Molekül namens Acetylcholin (der Baseball) frei.
Muskeln haben Stellen, die Acetylcholinrezeptoren genannt werden (der Handschuh des Fängers). Das Acetylcholin bindet an die Rezeptoren im Muskelgewebe, wie ein Ball, der in einem Handschuh landet.
Wenn das Acetylcholin an den Rezeptor bindet, löst es die Kontraktion der Muskelfaser aus.

Bei einem gesunden Menschen arbeiten die Nervensignalmuskeln mühelos, so wie ein Ballspieler einen Ball fängt und ihn einem Mitspieler zuwirft.

Aber Menschen mit MG haben Antikörper, die die Rezeptorstellen zerstören und die Nerven-Muskel-Kommunikation blockieren. Der „Fänger“ kann den Ball nicht fangen, die Kommunikation wird träge oder funktioniert gar nicht.

Was ist der Zusammenhang zwischen Thymusdrüsenproblemen und MG?

Viele Menschen mit MG haben Thymusdrüsenerkrankungen, die MG hervorrufen können. Der Thymus ist ein kleines Organ in der oberen Brust, das Teil des lymphatischen Systems ist. Es bildet weiße Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen. Zwei Drittel der jungen Menschen mit MG haben überaktive Thymuszellen (Thymushyperplasie). Etwa einer von zehn Menschen mit MG hat Thymusdrüsentumoren, sogenannte Thymome, die gutartig (kein Krebs) oder krebsartig sein können.

Was sind die Symptome einer Myasthenia gravis?

Erste Symptome von MG treten oft plötzlich auf. Die neuromuskuläre Erkrankung führt dazu, dass Ihre Muskeln schwächer werden, wenn Sie aktiv sind. Die Muskelkraft kehrt zurück, wenn Sie sich ausruhen.

Die Intensität der Muskelschwäche ändert sich oft von Tag zu Tag. Die meisten Menschen fühlen sich zu Beginn des Tages am stärksten und am Ende des Tages am schwächsten.

Zu den Symptomen von MG gehören:

Doppeltsehen.
Hängende Augenlider (Ptosis).
Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen oder Schlucken.
Schwierigkeiten, den Hals nach oben zu bewegen oder den Kopf hochzuhalten.
Schwäche der Gliedmaßen.
Probleme beim Gehen.

In seltenen Fällen beeinflusst MG die Muskeln in Ihrem Atmungssystem. Sie können Kurzatmigkeit oder ernstere Atemprobleme haben.

Diagnose und Tests

Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Ihre Symptome beurteilen. Sie können sich diesen Tests unterziehen:

Eispack-Test: Wenn Sie stark herabhängende Augenlider haben, kann Ihr Arzt Eispackungen auf Ihre Augen legen oder Sie einige Minuten lang mit geschlossenen Augen in einem dunklen Raum ausruhen lassen. Wenn sich das Herabhängen nach der Eisanwendung oder Ruhe bessert, haben Sie möglicherweise MG.
Antikörpertests: Etwa 85 % der Menschen mit MG haben ungewöhnlich hohe Konzentrationen von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern in ihrem Blut. Etwa 6 % der Patienten haben muskelspezifische Kinase (MuSK)-Antikörper. Bei weniger als 10 % der MG-Patienten können keine Antikörper nachgewiesen werden.
Bildgebende Scans: Ein MRT- oder CT-Scan kann nach Thymusdrüsenproblemen wie Tumoren suchen.
Elektromyogramm (EMG): Ein EMG misst die elektrische Aktivität von Muskeln und Nerven. Dieser Test erkennt Kommunikationsprobleme zwischen Nerven und Muskeln.

Management und Behandlung

Was sind die Komplikationen einer Myasthenia gravis?

Schwäche und Müdigkeit durch MG können Sie davon abhalten, an Aktivitäten teilzunehmen, die Ihnen Spaß machen. Dies kann zu Depressionen führen.

Bis zu einer von fünf Personen mit MG erleidet eine myasthenische Krise oder eine schwere Atemmuskelschwäche. Sie benötigen möglicherweise ein Beatmungsgerät oder andere Behandlungen, um ihnen beim Atmen zu helfen. Dies ist ein lebensbedrohlicher medizinischer Notfall. Schwache Muskeln, Infektionen, Fieber und Reaktionen auf Medikamente können eine Krise verursachen.

Wie wird Myasthenia gravis behandelt?

Myasthenia gravis ist eine behandelbare Krankheit und die meisten Patienten werden mit einer Behandlung ein relativ normales Leben führen.

Behandlungen für MG konzentrieren sich auf die Verbesserung der Symptome. Die Behandlungen umfassen:

Medikamente: Cholinesterasehemmer (Anticholinesterase) verstärken die Signale zwischen Nerven und Muskeln, um die Muskelkraft zu verbessern. Immunsuppressiva, einschließlich Kortikosteroide, verringern Entzündungen und reduzieren die körpereigene Produktion abnormaler Antikörper.
Monoklonale Antikörper: Sie erhalten intravenöse (IV) Infusionen mit biologisch hergestellten Proteinen. Diese Proteine unterdrücken ein überaktives Immunsystem.
IV-Immunglobulin (IVIG): Sie erhalten intravenöse Infusionen von Spender-Antikörpern über einen Zeitraum von zwei bis fünf Tagen. IVIG kann Myasthenie-Krise sowie generalisierte MG behandeln.
Plasmaaustausch (Plasmapherese): Eine Infusionsleitung entfernt abnorme Antikörper aus Ihrem Blut.
Chirurgie: Eine Thymektomie ist eine Operation zur Entfernung der Thymusdrüse. Selbst wenn Tests kein Problem mit Ihrer Thymusdrüse zeigen, verbessert eine chirurgische Entfernung manchmal die Symptome.

Verhütung

Wie kann ich einer Myasthenia gravis vorbeugen?

Gesundheitsdienstleister wissen nicht, was Autoimmunerkrankungen wie MG auslöst. Es gibt nichts, was Sie tun können, um es zu verhindern.

Wie kann ich die Symptome der Myasthenia gravis lindern?

Wenn Sie MG haben, können diese Schritte Müdigkeit lindern und die Muskelkraft steigern:

Vermeiden Sie es, mitten an einem heißen Tag nach draußen zu gehen. Legen Sie kalte Kompressen auf Nacken und Stirn, wenn Sie sich überhitzt fühlen. (Hitze kann MG-Symptome verschlimmern.)
Trainieren Sie regelmäßig, um die Muskeln zu stärken, die Stimmung zu verbessern und mehr Energie zu haben.
Holen Sie sich viel Protein und Kohlenhydrate in Ihrer Ernährung für Energie.
Nehmen Sie Ihre anstrengendsten Aufgaben früher am Tag in Angriff, wenn Sie sich am besten fühlen.
Machen Sie den ganzen Tag über Nickerchen oder Ruhepausen.

Ausblick / Prognose

Wie ist die Prognose (Ausblick) für Menschen mit Myasthenia gravis?

Mit der Behandlung führen die meisten Menschen mit MG ein erfülltes, aktives Leben. Die Symptome erreichen in der Regel ihren Höhepunkt innerhalb von ein bis drei Jahren nach der Erstdiagnose. Bei 15 % der Menschen mit MG betrifft die Krankheit nur die Augen und das Gesicht (okulare MG).

Leben mit

Wann sollte ich meinen Arzt kontaktieren?

Sie sollten Ihren Arzt anrufen, wenn Sie Folgendes bemerken:

Verschwommenes oder doppeltes Sehen.
Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen oder Essen.
Extreme Muskelermüdung oder -schwäche.
Kurzatmigkeit oder Atembeschwerden.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Vielleicht möchten Sie Ihren Arzt fragen:

Warum habe ich MG bekommen?
Was ist die beste Behandlung für mich?
Was sind die Nebenwirkungen der Behandlung?
Welche Lebensstiländerungen sollte ich vornehmen?
Sollte ich auf Anzeichen von Komplikationen achten?

Es ist eine Herausforderung, mit einer chronischen Krankheit wie MG zu leben. Obwohl es keine Heilung gibt, führen die meisten Menschen mit MG ein produktives, aktives Leben. Schwere Behinderungen durch MG sind extrem selten. Behandlungen und Änderungen des Lebensstils können die Symptome lindern. Ihr Arzt kann Ihnen Möglichkeiten zur Behandlung der Symptome vorschlagen, damit Sie Ihr Leben weiterhin genießen können.

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