Überblick
Was ist membranöse Nephropathie (MN)?
Die membranöse Nephropathie (MN) ist eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Filtermembranen in der Niere angreift. Diese Membranen reinigen Abfallprodukte aus dem Blut.
Jede Niere hat Tausende von winzigen Filtereinheiten, die Glomeruli genannt werden. Diese Filtereinheiten bestehen aus Blutgefäßen, die so klein sind, dass sie nur drei Schichten haben:
- Endothelzellen: Diese Zellen sind Teil einer einzelnen Zellschicht auf der Innenseite des Blutgefäßes.
- Podozyten: Diese Zellen befinden sich in einer einzigen Zellschicht an der Außenseite des Blutgefäßes.
- Glomeruläre Basalmembran (GBM): Das GBM ist eine dünne Membran zwischen den beiden Zellschichten
Die glomeruläre Basalmembran ist so dünn, dass sie wie ein Filter wirkt.
MN kann sich sehr plötzlich entwickeln oder sich langsam über einen langen Zeitraum verschlimmern. Manche Menschen wissen nicht, dass sie die Krankheit seit vielen Jahren haben. Sie wird auch als membranöse Glomerulonephritis bezeichnet.
Was passiert, wenn eine dieser Schichten beschädigt wird?
Wenn eine dieser drei Schichten durch eine Entzündung (oder etwas anderes) beschädigt wird, können die Nieren nicht richtig arbeiten. Wenn die Podozytenschicht beschädigt ist, kann dies dazu führen, dass hohe Proteinmengen aus den Nieren in den Urin gelangen.
Wer ist gefährdet, eine membranöse Nephropathie (MN) zu entwickeln?
Zu den Personen mit einem höheren MN-Risiko gehören diejenigen, die:
- Sind älter als 40 Jahre.
- Sind Kaukasier. Diese Gruppe hat im Allgemeinen ein höheres Risiko als andere Ethnien, aber jeder kann MN entwickeln.
- Haben Sie eine Erkrankung, die die Nieren schädigen kann, einschließlich Krebs und Lupus.
Symptome und Ursachen
Was verursacht membranöse Nephropathie (MN)?
Heute ist bekannt, dass die meisten Fälle von MN durch einen Antikörper gegen ein Protein auf dem Podozyten verursacht werden, das als Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) bezeichnet wird. Bei den meisten Menschen mit MN produziert das körpereigene Immunsystem (Abwehrsystem) einen Antikörper (ein Protein, das normalerweise bei der Bekämpfung von Infektionen hilft). Anstatt auf eine Infektion abzuzielen, greifen diese Antikörper die Podozyten an. Die Podozyten halten die Proteine nicht mehr im Blutkreislauf und lassen sie in den Urin gelangen. Dies wird als primäre MN bezeichnet. Weniger häufig kann MN auf andere Ursachen zurückzuführen sein (sekundäre MN), wie zum Beispiel:
- Autoimmunerkrankungen (bei denen der Körper seine eigenen Zellen angreift), einschließlich Lupus.
- Krebs.
- Bestimmte Medikamente.
-
Hepatitis B Virus.
- Parasitäre Krankheiten wie Malaria.
Was sind die Symptome einer membranösen Nephropathie (MN)?
Die Hauptsymptome von MN sind der Verlust von Protein in den Urin aufgrund der beschädigten Podozytenzellen. Zusammen werden die Symptome der MN als nephrotisches Syndrom bezeichnet. Anzeichen eines nephrotischen Syndroms sind:
-
Ödem (Schwellung durch Flüssigkeitsansammlung, am häufigsten in den Beinen und Füßen).
- Hoher Cholesterinspiegel.
- Unterdurchschnittliche Proteinspiegel im Blut.
-
Proteinurie (schaumig aussehender Urin, verursacht durch einen hohen Proteingehalt).
- Gewichtszunahme: Menschen nehmen aufgrund der Schwellung normalerweise an Wassergewicht zu.
- Müdigkeit (Müdigkeit).
- Erhöhter Blutdruck, insbesondere wenn die Nieren mit der MN zu versagen beginnen.
Manche Menschen mit MN bemerken keine Symptome. Bei diesen Personen können Ärzte während eines regulären Arztbesuchs oder beim Testen auf ein anderes Problem Anzeichen von MN feststellen.
Diagnose und Tests
Wie wird eine membranöse Nephropathie (MN) diagnostiziert?
Wenn Sie Symptome eines nephrotischen Syndroms (Eiweiß im Urin mit Schwellung oder verminderter Nierenfunktion) haben, sollten Sie an einen Nephrologen überwiesen werden. Ein Nephrologe ist ein Arzt, der sich auf Erkrankungen und Zustände der Nieren spezialisiert hat. Ihr Nephrologe wird mehrere Tests durchführen, um eine MN-Diagnose zu bestätigen. Diese Tests können beinhalten:
- Bluttest: Entnahme einer Blutprobe zur Bestimmung des Fett- und Eiweißgehalts.
- Glomeruläre Filtrationsrate (GFR): Untersuchung einer Blutprobe zur Messung der Nierenfunktion.
- Nierenbiopsie: Eine kleine Probe des Nierengewebes mit einer Nadel entnehmen und von einem Labor untersuchen lassen, um festzustellen, ob sie einen mit MN assoziierten Antikörper enthält.
- Urin Test: Messung des Protein- und Blutspiegels in Ihrem Urin.
- Antikörperspiegel: Blutprobe, um die Spiegel des Antikörpers gegen den Phospholipase-A2-Rezeptor zu messen.
Management und Behandlung
Was sind die Behandlungen für membranöse Nephropathie (MN)?
Die Behandlung von MN hängt von Art und Ursache ab. Wenn Sie eine primäre MN haben und die Proteinspiegel in Ihrem Urin nicht schwerwiegend sind, Ihre Nierenfunktion stabil ist und Sie keine Komplikation der MN (wie z. B. ein Blutgerinnsel) hatten, kann Ihr Nephrologe die folgenden Behandlungen ohne Medikamente anwenden um Ihr Immunsystem für sechs bis 12 Monate zu unterdrücken, da einige Fälle von selbst abklingen können.
Diese Behandlungen können umfassen:
- Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer: Medikamente, die hohen Blutdruck kontrollieren, den Proteinspiegel im Urin senken und helfen, Entzündungen in den Nieren zu reduzieren.
- Diuretika: Medikamente, die überschüssige Flüssigkeiten aus dem Körper entfernen und den Blutdruck senken.
- Salzarme Ernährung: Reduzieren Sie die Salzaufnahme, um Ödeme zu reduzieren.
- Cholesterinsenkende Medikamente (Statine): helfen, den erhöhten Cholesterinspiegel zu senken.
Wenn jedoch einer der zuvor genannten Faktoren vorliegt oder die Proteinurie während des Beobachtungszeitraums nicht abnimmt, wird Ihr Nephrologe wahrscheinlich eine immunsuppressive Therapie anwenden.
-
Immunsuppressive Therapie: Medikamente, die das Immunsystem daran hindern, den Antikörper zu produzieren, der die Nieren angreift, einschließlich:
-
Kortikosteroide.
-
Rituximab.
-
Cyclosporin.
-
Cyclophosphamid.
-
Bei manchen Menschen mit sekundärer MN kann die Behandlung der Grunderkrankung das Fortschreiten der Nierenschädigung stoppen.
Welche Komplikationen können bei einer membranösen Nephropathie (MN) auftreten?
Gesundheitsprobleme und Komplikationen einer membranösen Nephropathie können sein:
- Hoher Cholesterinspiegel (überdurchschnittlich hohe Blutfettwerte).
- Schwere Schwellung (als nephrotisches Syndrom bezeichnet).
-
Nierenversagen.
Zusätzliche Komplikationen, die aufgrund von MN auftreten können, können sein:
- Tiefe Venenthrombose (TVT)/Lungenembolie (LE): Blutgerinnsel in den Beinen oder der Lunge.
- Nierenvenenthrombose: Blutgerinnsel in der Nierenvene in der Niere.
Lungenembolie und Nierenvenenthrombose können lebensbedrohliche Komplikationen sein, die eine notärztliche Behandlung erfordern. Zu den Symptomen jeder Erkrankung können gehören:
- Lungenembolie: Stechender Brustschmerz, der beim Einatmen schlimmer wird.
- Tiefe Venenthrombose: Schmerzen oder Schwellungen in einem Bein.
- Nierenvenenthrombose: Schmerzen an der Seite Ihres Oberkörpers und/oder Blut im Urin.
Wenn Sie diese Symptome bemerken, rufen Sie 911 an oder gehen Sie zu einer Notaufnahme.
Verhütung
Wie können Sie einer membranösen Nephropathie (MN) vorbeugen?
In den meisten Fällen von membranöser Nephropathie kann nichts dagegen unternommen werden, da es sich um einen Autoimmunprozess handelt. In Fällen, die durch andere Krankheiten verursacht werden, kann die Behandlung und Kontrolle dieser Krankheiten dazu beitragen, die daraus resultierenden Komplikationen wie MN zu reduzieren.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Menschen mit membranöser Nephropathie (MN)?
Die Prognose für MN variiert je nach Person. In einigen Fällen verschwindet die Krankheit ohne Behandlung von selbst. Bei anderen kann die Erkrankung viele Jahre andauern, ohne sich zu verschlimmern.
Einige Menschen mit MN enden mit Nierenversagen. Diese Personen benötigen möglicherweise eine Nierentransplantation oder Dialyse (Langzeitbehandlung, bei der eine Maschine das Blut für die Nieren filtert).
MN kann nach der Behandlung wiederkommen. Ihr Nephrologe wird Ihre Nierenfunktion möglicherweise regelmäßig überwachen, um nach Anzeichen dafür zu suchen, dass die Erkrankung zurückgekehrt ist. Diese Überwachung ermöglicht es Ihrem Arzt, Sie so schnell wie möglich zu behandeln, wenn MN erneut auftritt. Ihr Nephrologe kann Sie auch über längere Zeit mit Medikamenten zur Unterdrückung Ihres Immunsystems versorgen, um die Wahrscheinlichkeit eines Aufflammens zu verringern. Diese Vorgehensweise kann je nach Nephrologe und Patient variieren.
Leben mit
Wann sollte ich einen Arzt wegen membranöser Nephropathie (MN) aufsuchen?
Sie werden aufgrund der Symptome nicht wissen, dass Sie MN haben, da viele verschiedene Probleme sie verursachen können. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie unerklärliche Schwellungen im Gesicht, an den Armen oder Beinen bemerken.
Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?
Wenn Sie MN haben, sollten Sie Ihren Arzt fragen:
- Was hat meine MN verursacht?
- Welche Art der Behandlung ist die beste für mich?
- Wie lange dauert meine Behandlung?
- Auf welche Komplikationen muss ich achten?
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