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Erfahren Sie mehr über die multiple Systematrophie

by Kevin Böhm
07/01/2022
0

Die seltene Erkrankung des Nervensystems, die oft mit Parkinson verwechselt wird

Multiple Systematrophie (MSA) ist eine Erkrankung, bei der mehrere Teile des Nervensystems degeneriert werden. Die älteren Namen für MSA umfassen drei Syndrome: Shy-Drager-Syndrom, striatonigrale Degeneration und olivopontozerebelläre Atrophie. MSA ist eine fortschreitende Erkrankung des autonomen Nervensystems, des Teils Ihres Körpers, der unbewusste Handlungen wie Blutdruck, Verdauung und Atmung steuert.

MSA betrifft zwischen zwei und 15 Personen pro 100.000. Aufgrund der Ähnlichkeiten zwischen MSA und anderen Erkrankungen wie der Parkinson-Krankheit kann es eine Weile dauern, bis eine MSA-Diagnose vorliegt. MSA wird normalerweise im Alter von etwa 50 Jahren diagnostiziert und wird bei Menschen aller ethnischen Herkunft beobachtet. Sobald die Symptome beginnen, neigt die Krankheit dazu, ziemlich schnell fortzuschreiten.

Älterer Mann mit Arzt

DragonImages / iStock / Getty Images Plus


Symptome einer Multisystematrophie

MSA-Symptome sind auf den Verlust von Nervenzellen im Nervensystem einschließlich der Basalganglien und des Kleinhirns zurückzuführen. Was diesen Verlust von Nervenzellen verursacht, ist noch unbekannt. Viele Menschen mit MSA bemerken zuerst Symptome wie Harninkontinenz, erektile Dysfunktion bei Männern, Blutdruckabfall im Stehen (orthostatische Hypotonie), Ohnmacht und Verstopfung. Wenn die Symptome fortschreiten, fallen sie normalerweise in eine von zwei Gruppen:

  • Parkinson-Typ (MSA-P): Dazu gehören Symptome, die der Parkinson-Krankheit ähneln, wie Zittern in Ruhe, Muskelsteifheit und langsame Bewegungen, einschließlich Gangart

  • Kleinhirntyp (MSA-C): beinhaltet Schwierigkeiten beim Gehen (Ataxie), Probleme beim Halten des Gleichgewichts und Schwierigkeiten bei der Koordination willkürlicher Bewegungen.

Andere mit MSA verbundene Symptome sind Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken, Schlafapnoe und kalte Hände. Manche Menschen können auch eine Schlafstörung, Muskel- und Sehnenverkürzung, Pisa-Syndrom – bei dem sich der Körper zur Seite zu neigen scheint, unwillkürliches Seufzen und Antecollis entwickeln – was auftritt, wenn sich der Nacken nach vorne beugt und der Kopf nach unten hängt.

Wie wird MSA diagnostiziert?

Es kann sehr schwierig sein, MSA von der Parkinson-Krankheit zu unterscheiden. Eine Möglichkeit, zwischen den beiden zu unterscheiden, besteht darin, zu prüfen, wie schnell die Krankheit fortschreitet. MSA schreitet tendenziell schneller voran als Parkinson. Viele Menschen mit MSA benötigen innerhalb von mehreren Jahren nach der Diagnose ein Hilfsmittel wie einen Rollstuhl oder einen Gehstock.

Eine andere Möglichkeit, zwischen den beiden zu unterscheiden, ist die Behandlung von Parkinson. MSA spricht nicht gut auf Levodopa an, das Medikament zur Behandlung von Parkinson. Leider ist eine Autopsie die einzige Möglichkeit, MSA endgültig zu diagnostizieren. Spezialisierte Tests, wie beispielsweise ein PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie), können andere Arten von seltenen neurologischen Erkrankungen ausschließen.

MSA-Behandlung

Derzeit gibt es keine Heilung für MSA, noch gibt es Behandlungen, die speziell entwickelt wurden, um das Fortschreiten der Krankheit umzukehren oder zu stoppen. Einige Aspekte der Störung sind schwächend und schwer zu behandeln. Bewegungsstörungen können mit Levodopa und Carbidopa (Sinemet) behandelt werden, dies führt jedoch in der Regel zu begrenzten Ergebnissen.

Andere Medikamente wie Trihexyphenidyl (Artane), Benztropinmesylat (Cogentin) und Amantadin (Symmetrel) können ebenfalls eine Linderung der Symptome bewirken. Zur Behandlung der orthostatischen Hypertonie (Blutdruckabfall beim Aufstehen) gibt es mehrere Medikamente – Fludrocortison-Midodrin und Droxidopa. Physio- und Ergotherapie, einschließlich Wassertherapie, können helfen, die Muskelfunktion zu erhalten, und Sprachtherapie kann helfen, Schluck- oder Sprechschwierigkeiten zu lindern.

Was die Forschung sagt

Über die Mechanismen der Multisystematrophie ist wenig bekannt. Forscher des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) versuchen derzeit herauszufinden, warum sich das Protein Alpha-Synuclein in den Gliazellen (Zellen, die Neuronen im Nervensystem schützen) von Menschen mit MSA und dem neuronalen . aufbaut (Nerven-)Zellen von Menschen mit Morbus Parkinson. In einer klinischen Studie wurde versucht, das Medikament Rifampicin zu verwenden, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, aber die Behandlung war wirkungslos. Daten aus dieser Studie werden nun in anderen MSA-Studien verwendet.

Kevin Böhm

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