Risikofaktoren, Symptome, Diagnose und Behandlung
Das schwelende Myelom, auch als schwelendes multiples Myelom (SMM) bezeichnet, gilt als Vorläufer eines seltenen Blutkrebses namens multiples Myelom. Es ist eine seltene Erkrankung, die für das Fehlen aktiver Symptome bekannt ist. Die einzigen Anzeichen eines schwelenden Myeloms sind eine Erhöhung der Plasmazellen (im Knochenmark) und ein hoher Spiegel eines Proteintyps namens M-Protein, der sich in Labortests im Urin und Blut zeigt. Der Grund, warum die Störung als „schwelend“ bezeichnet wird, ist, dass sie sich im Laufe der Zeit oft langsam verschlimmert.
Obwohl Menschen mit SMM einem Risiko ausgesetzt sind, ein multiples Myelom zu entwickeln, tritt das Fortschreiten der Krankheit nicht immer auf. Tatsächlich erreichen in den ersten fünf Jahren nach der SMM-Diagnose nur etwa 10 % jedes Jahr die Diagnose Multiples Myelom. Nach den ersten fünf Jahren sinkt das Risiko dann auf nur 3 % bis zur 10-Jahres-Marke, wenn es weiter auf 1 % sinkt, so die Multiple Myeloma Foundation.
Symptome
Das M-Protein ist ein abnormaler Antikörper, der von malignen Plasmazellen produziert wird. Ein hoher Gehalt an M-Protein im Blut kann zu schweren Symptomen wie Nierenschäden, Knochentumoren, Zerstörung von Knochengewebe und Beeinträchtigung des Immunsystems führen. Ein M-Proteinspiegel im Blut von 3 g/dl oder mehr ist eines der wenigen Anzeichen eines schwelenden Myeloms.
Andere Symptome des schwelenden Myeloms sind:
- Fehlen von Symptomen des multiplen Myeloms (wie Organschäden, Knochenbrüche und hohe Kalziumspiegel)
- Plasmazellen im Knochenmark, die 10 % oder mehr betragen
- Ein hoher Gehalt an Leichtketten im Urin, auch Bence-Jones-Protein genannt (ein Protein, das von Plasmazellen hergestellt wird)
Neue Kriterien zur Beurteilung des Progressionsrisikos
Da die medizinische Behandlung des multiplen Myeloms zu schweren Nebenwirkungen führen kann, sollte nicht jeder mit schwelendem Myelom mit der Behandlung beginnen. In der Vergangenheit gab es unter Ärzten Verwirrung, wenn es darum ging, zwischen Personen mit schwelendem Myelom, die ein hohes Risiko darstellen, ein ausgewachsenes multiples Myelom zu entwickeln, und Personen mit geringem Risiko zu unterscheiden.
Die Notwendigkeit, das Risikoniveau von Personen mit schwelendem Myelom genau und konsistent zu identifizieren, hat die Gesundheitsbranche vor ein Dilemma gestellt. Daher wurden 2014 neue Kriterien aktualisiert, um die Parameter rund um das Risiko der Entwicklung eines ausgewachsenen Myeloms für Patienten mit schwelendem Myelom zu vereinheitlichen.
The Lancet Oncology beschreibt die aktualisierten Kriterien und gruppiert sie wie folgt:
- Der M-Proteinspiegel im Blut liegt über 3 g/dl
- Über 10 % Plasmazellen werden im Knochenmark nachgewiesen
- Verhältnis der freien Leichtketten (eine Art Immunglobulin oder Protein im Immunsystem, das als Antikörper fungiert) über acht oder weniger als 0,125
- Keine Anzeichen von Symptomen wie Nierenversagen, erhöhter Kalziumspiegel im Blut, Knochenläsionen oder Amyloidose (eine seltene Erkrankung mit Ansammlung von Amyloid in den Organen; Amyloid ist eine anormale klebrige Proteinsubstanz)
Geringes Risiko: Eine Person gilt als gering gefährdet, vom schwelenden Myelom zum multiplen Myelom überzugehen, wenn nur eines dieser Anzeichen oder Symptome vorliegt.
Mittleres Risiko: Wenn zwei spezifische Anzeichen oder Symptome vorliegen, gilt eine Person mit schwelendem Myelom als mittleres Risiko (das Risiko, in den nächsten drei bis fünf Jahren ein multiples Myelom zu entwickeln).
Hohes Risiko: Wenn eine Person drei dieser Anzeichen aufweist und keine schwerwiegenden Symptome (wie Nierenversagen, erhöhter Kalziumspiegel im Blut, Knochenläsionen oder Amyloidose), weist dies auf ein hohes Risiko hin, dass sich innerhalb von zwei bis drei Jahren ein Myelom entwickelt.
Personen in der Hochrisikokategorie sind Kandidaten für eine sofortige Behandlung, die darauf abzielt, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Zeitspanne zu verlängern, in der eine Person mit schwelendem Myelom symptomfrei bleibt.
Eine Studie aus dem Jahr 2017 ergab Hinweise darauf, dass die Überlebensraten bei frühzeitiger Intervention und Behandlung von Personen in der Hochrisikokategorie von SMM steigen können.,,
Ursachen
Niemand weiß wirklich, was das schwelende Myelom verursacht, aber Experten glauben, dass es mehrere Risikofaktoren gibt.
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Genetische Faktoren: Bestimmte Genmutationen, die vererbt werden könnten, können zu einer Erhöhung der Anzahl von Plasmazellen führen.
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Alter: Der häufigste Risikofaktor für schwelendes Myelom oder multiples Myelom tritt mit zunehmendem Alter einer Person auf, insbesondere im Alter zwischen 50 und 70 Jahren.
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Rasse: Wenn eine Person Afroamerikaner ist, verdoppelt sich das Risiko, an multiplem Myelom oder schwelendem Myelom zu erkranken (im Vergleich zu Kaukasiern).
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Geschlecht: Männer erkranken etwas häufiger als Frauen an schwelendem Myelom oder multiplem Myelom.
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Adipositas: Übergewicht erhöht das Risiko, mit schwelendem Myelom oder multiplem Myelom diagnostiziert zu werden.
Risiko der Entwicklung anderer Erkrankungen
Ein schwelendes Myelom zu haben, kann auch das Risiko einer Person erhöhen, andere Erkrankungen zu bekommen, wie zum Beispiel:
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Periphere Neuropathie: Eine Nervenerkrankung, die Taubheit oder Kribbeln in den Füßen oder Händen verursacht
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Osteoporose: Ein Zustand, der zu einer Erweichung des Knochengewebes führt, was zu häufigen Knochenbrüchen führt
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Geschwächtes Immunsystem: Dies kann zu häufigen Infektionen führen (und tritt normalerweise bei Personen auf, die zur Hochrisikokategorie gehören)
Diagnose
In den meisten Fällen wird das schwelende Myelom versehentlich diagnostiziert. Der Gesundheitsdienstleister kann Anzeichen von SMM feststellen, wenn ein Labortest für andere diagnostische Zwecke durchgeführt wird. Der Blut- oder Urintest kann einen hohen M-Protein-Spiegel aufweisen oder ein Bluttest kann einen hohen Plasmazellspiegel zeigen.
Bei SMM gibt es keine Anzeichen von Myelomsymptomen, die manchmal mit dem Akronym „CRAB“ bezeichnet werden: hoher Kalziumspiegel (C), Nierenprobleme (R), Anämie (A) und Knochenschäden (B).
Sobald bei einer Person SMM diagnostiziert wurde, ist es wichtig, den Arzt ungefähr alle drei Monate für laufende Blut- und Urintests aufzusuchen. Dies ermöglicht dem Arzt, das Risiko der Entwicklung eines multiplen Myeloms weiterhin abzuschätzen.
Diagnostische Tests, die zur laufenden Beobachtung von Patienten mit SMM verwendet werden können, können Folgendes umfassen:
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Bluttests: Zur Messung des M-Proteinspiegels
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Urintests: Ein 24-Stunden-Urinsammeltest kann bei der Erstdiagnose und erneut zwei bis drei Monate nach der Diagnose angeordnet werden.
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Knochenmarkbiopsie-Tests: Hierbei wird das schwammige Gewebe – in der Mitte des Knochens – mit einer Nadel abgesaugt, um es auf Myelomzellen zu untersuchen.
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Bildgebungstests (wie Röntgen, PET, CT-Scans oder MRTs): Eine erste Bildgebungsserie zur Aufzeichnung aller Knochen des Körpers, die dem Gesundheitsdienstleister helfen, später abnormale Veränderungen zu erkennen. MRTs sind genauer als Röntgenstrahlen bei der Erkennung von Anzeichen und der Verfolgung des Fortschreitens von Knochenschäden.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für das multiple Myelom. Die Behandlung wird Personen in der Hochrisikokategorie für die Entwicklung eines multiplen Myeloms empfohlen.
Chemotherapeutika umfassen verschiedene Arten von Medikamenten, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, wie Revlimid (Lenalidomid) und Dexamethason. Frühe Studien, die von der Multiple Myeloma Research Foundation veröffentlicht wurden, haben gezeigt, dass diese Medikamente die Zeitspanne verlängerten, in der Patienten mit schwelendem Myelom in der Hochrisikokategorie daran gehindert wurden, sich zum multiplen Myelom zu entwickeln.
Für Personen in der Hochrisikokategorie von SMM steht eine neue Art der Behandlung zur Verfügung; Diese Behandlung umfasst Medikamente, die das Immunsystem einer Person und ihre Fähigkeit, Krebs zu bekämpfen, unterstützen. Zu diesen Medikamenten gehören Darzalex (Daratumumab), Sarclisa (Isatuximab) und Empliciti (Elotuzumab).
Klinische Forschungsstudien werden derzeit durchgeführt, um Daten zu finden, die dabei helfen, festzustellen, ob es Menschen mit schwelendem Myelom besser geht, wenn sie frühzeitig behandelt werden, und wenn ja, welche Behandlung am wirksamsten ist.
Bewältigung
Die Diagnose einer Erkrankung wie des schwelenden Myeloms zu erhalten, kann für viele Menschen mit SMM emotional herausfordernd sein. Laut The Myeloma Crowd, einer patientenorientierten, gemeinnützigen Organisation, die Patienten mit seltenen Krankheiten unterstützt, wurde es als „Warten, bis der andere Schuh fällt“ beschrieben.
Es ist wichtig, sich um Bildung und Unterstützung zu bemühen. Es gibt SMM-Online-Selbsthilfegruppen und andere Ressourcen, die Menschen mit SMM helfen können, die Krankheit besser zu verstehen und damit umzugehen.
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