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Home Krankheiten Andere Krankheiten

Dysautonomie verstehen

by Kevin Böhm
27/12/2021
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Probleme mit dem autonomen Nervensystem

Das autonome Nervensystem steuert wichtige Körperfunktionen wie Herzfrequenz und Blutdruck, die uns am Leben erhalten, ohne dass wir jemals daran denken. Fast jede medizinische Störung kann das autonome Nervensystem in irgendeiner Weise beeinflussen, obwohl nur relativ wenige Krankheiten das autonome Nervensystem angreifen. Im Folgenden sind einige der häufigsten Formen der Dysfunktion des autonomen Nervensystems oder Dysautonomie aufgeführt.

Abbildung des Nervensystems

Handout / Getty Images

Akute autonome Lähmung

Die 1975 erstmals beschriebene akute autonome Lähmung ist nach wie vor äußerst selten, dient aber als gutes Beispiel dafür, was passiert, wenn alle autonomen Nervenfunktionen beeinträchtigt sind. Die Symptome treten über eine Woche oder einige Wochen auf, wobei die meisten autonomen Funktionen vollständig verloren gehen und umfassen trockene Augen, orthostatische Hypotonie, Speichelflussmangel, Impotenz, eingeschränkte Blasen- und Darmfunktion sowie Bauchschmerzen und Erbrechen.

Sowohl parasympathische als auch sympathische Fasern sind betroffen, andere Nerven bleiben jedoch verschont. Eine Lumbalpunktion kann erhöhte Proteine ​​im Liquor nachweisen. Die Ursache wird selten gefunden, obwohl es sich wahrscheinlich um eine Autoimmunerkrankung ähnlich dem Guillain-Barre-Syndrom handelt. Die beste Behandlung ist unklar, obwohl einige eine Verbesserung nach Plasmaaustausch oder IVIG-Verabreichung vorgeschlagen haben.

Idiopathische orthostatische Hypotonie

Die idiopathische orthostatische Hypotonie, eine seltene degenerative Erkrankung, tritt im mittleren bis späten Lebensalter auf und beinhaltet Läsionen in den postganglionären sympathischen Neuronen, die eine Beschleunigung des Herzens bei Bedarf verhindern.

Dies ist sehr selten; eine häufigere zentrale präganglionäre Dysautonomie beinhaltet die Degeneration des Teils des Rückenmarks, durch den autonome Nervenfasern im Seitenhorn wandern. In jedem Fall beginnt die Behandlung mit nicht-invasiven Änderungen des Lebensstils, einschließlich des Tragens von Druckstrümpfen und des langsamen Übergangs vom Sitzen zum Stehen. Wenn dies nicht ausreicht, können Medikamente wie Midodrin oder Florinef erforderlich sein.

Sekundäre orthostatische Hypotonie

Bei dieser sehr verbreiteten Form der Dysautonomie wirkt sich eine periphere Neuropathie, wie sie bei Diabetes auftritt, auch auf das periphere autonome Nervensystem aus. Es gibt eine Vielzahl anderer Ursachen, darunter starker Alkoholkonsum, Ernährungsmängel oder toxische Expositionen.

Die Dysautonomie, die die diabetische Neuropathie begleitet, ist besonders häufig und kann sich neben einer orthostatischen Hypotonie mit Impotenz, Durchfall und Verstopfung manifestieren. Diese Symptome können so schwerwiegend sein wie die begleitenden sensorischen Veränderungen, die durch die diabetische periphere Neuropathie verursacht werden.

Es ist auch wichtig zu beachten, dass diese peripheren Neuropathien manchmal der Diagnose von Diabetes vorausgehen und einige Labortests, die zur Diagnose von Diabetes verwendet werden, wie der Hämoglobin-A1C-Spiegel, noch im normalen Bereich liegen können. Mit anderen Worten, die peripheren Nerven können empfindlicher sein als die diagnostischen Tests, die von Ärzten zum Nachweis von Diabetes verwendet werden.

Andere Formen der peripheren Neuropathie, wie die durch Amyloidose verursachte, weisen noch stärkere Dysautonomien auf. Auch die erbliche Neuropathie durch Morbus Fabry (Alpha-Galactosidase-Mangel) kann zu einer ausgeprägten Dysautonomie führen.

Riley-Day-Syndrom

Während etwa ein Viertel der Menschen über 65 eine Art von Dysautonomie hat, die durch orthostatische Hypotonie angezeigt wird, ist Dysautonomie bei den sehr jungen Menschen viel seltener. Eine Ausnahme ist die erbliche Dysautonomie namens Riley-Day-Syndrom.

Das Riley-Day-Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass die Eltern möglicherweise nicht betroffen sind, obwohl das Kind die Krankheit hat. Zu den Symptomen gehören posturale Hypotonie, labiler Blutdruck, schlechte Temperaturregulation, Hyperhidrose, zyklisches Erbrechen, emotionale Labilität und verminderte Schmerzempfindlichkeit. Diese Symptome werden wahrscheinlich durch ein Versagen der normalen Zellmigration während der Entwicklung verursacht.

Trauma und das autonome Nervensystem

Die sympathischen Nerven verlaufen durch das Rückenmark in den sogenannten intermediolateralen Zellsäulen. Wenn diese Säulen aufgrund eines Traumas mit Hypotonie unterbrochen werden, kann es zu Schweißverlust, Blasenlähmung und gastrointestinaler Immotilität kommen; dies wird als spinaler Schock bezeichnet.

Die Gabe von Naloxon scheint einige der Symptome zu mildern: Sympathikus- und Parasympathikusfunktionen werden nach einiger Zeit zurückkehren, aber sie werden nicht mehr von höheren Strukturen kontrolliert.

Fällt beispielsweise der Blutdruck, verengen sich die peripheren Blutgefäße nicht, da dies auf einer Kommunikation zwischen der Medulla im Hirnstamm und dem Rest des Körpers durch das Rückenmark beruht. Andere Reflexe bleiben jedoch intakt. Wenn die Haut beispielsweise am Arm eingeklemmt wird, verengen sich die Blutgefäße in diesem Arm, was zu einem erhöhten Druck in dieser Extremität führt.

Menschen, die aufgrund einer Rückenmarksverletzung tetraplegisch sind, können auch an einer sogenannten autonomen Dysreflexie leiden. Der Blutdruck steigt, die Herzfrequenz verlangsamt sich und Teile unterhalb der Läsion können gerötet werden und übermäßig schwitzen, zusätzlich zu Beinkrämpfen und unfreiwilliger Entleerung der Blase. Autonome Dysreflexie kann lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht sofort behandelt wird.

Schwere Kopfverletzungen oder Hirnblutungen können auch Nebennierenkatecholamine freisetzen und den sympathischen Tonus erhöhen. Manchmal können Massen auf den Hirnstamm drücken, was zu intensivem Bluthochdruck, unregelmäßiger Atmung und einer Verlangsamung des Herzens in der sogenannten Cushing-Reaktion führt, einem düsteren Indikator für erhöhten Hirndruck.

Dysautonomie durch Medikamente und Toxine

Spinaler Schock ähnelt anderen autonomen Krisen, die als „sympathische Stürme“ bezeichnet werden und durch den Konsum einiger Drogen wie Kokain verursacht werden können. Viele verschriebene Medikamente wirken, indem sie auf das autonome Nervensystem wirken, und das gilt leider auch für viele Giftstoffe. Organophosphat-Insektizide und Sarin beispielsweise verursachen eine parasympathische Überaktivität.

Andere Dysautonomien

Hyperhidrose ist eine weniger lebensbedrohliche, aber dennoch potenziell peinliche Dysautonomie, die zu unangemessen starkem Schwitzen führt. Im Gegensatz dazu führt die Anhydrose zu einem zu geringen Schwitzen, was gefährlich werden kann, wenn es zu einer Überhitzung führt. Das Raynaud-Phänomen führt bei Kälte zu einer verminderten Durchblutung der Finger und wird häufig mit einer peripheren Neuropathie oder einer Bindegewebserkrankung wie Sklerodermie in Verbindung gebracht.

Blasenfunktionsstörungen sind häufig und können auf viele verschiedene Arten von Problemen zurückzuführen sein, einschließlich Dysautonomien. Die Innervation der Blase ist komplex, und der scheinbar einfache Vorgang des Wasserlassens beruht tatsächlich auf einer engen Zusammenarbeit zwischen willkürlichen, sympathischen und parasympathischen Nervenfunktionen. Da die korrekte Blasenfunktion von so vielen verschiedenen Komponenten abhängt, ist es vielleicht nicht verwunderlich, dass Probleme häufig auftreten und entweder Inkontinenz oder Harnverhalt umfassen können.

Es ist unmöglich, alle Facetten der Dysautonomie in einem Artikel zu behandeln. Zusätzlich zu dem, was wir besprochen haben, können manchmal nur Teile des Körpers wie ein Auge (wie beim Horner-Syndrom) oder eine Gliedmaße (wie bei der sympathischen Reflexdystrophie) betroffen sein. Dieser Artikel kann als allgemeine Einführung dienen und zum Weiterlesen für diejenigen anregen, die weitere Informationen wünschen.

Kevin Böhm

Kevin Böhm

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