Überblick
Was ist Agranulozytose?
Agranulozytose ist eine lebensbedrohliche Bluterkrankung. Es passiert, wenn der Körper nicht genug von einer Art weißer Blutkörperchen, den Neutrophilen, produziert. Weiße Blutkörperchen sind Teil des Immunsystems. Sie schützen den Körper vor Infektionen, indem sie Krankheitserreger abwehren.
Auch bekannt als Granulozytopenie, Agranulozytose ist eine schwere Form von Neutropenie. Neutropenie ist ein niedriger als normaler Spiegel weißer Blutkörperchen. Menschen mit einer niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen sind sehr anfällig für Infektionen. Sie können an Keimen erkranken, die sonst nicht schädlich wären. Gesundheitsdienstleister können Agranulozytose mit Medikamenten behandeln. Unbehandelt kann die Erkrankung zu schweren Infektionen führen. Es kann sogar dazu führen Sepsis (eine schwere Reaktion auf eine Infektion) und Tod.
Welche Formen der Agranulozytose gibt es?
Es gibt zwei Arten von Agranulozytose. Es kann vererbt (bei der Geburt vorhanden) oder erworben werden.
- Vererbte Agranulozytose resultiert aus einer genetischen Störung. Dieses Problem beeinflusst, wie der Körper weiße Blutkörperchen produziert. Die infantile genetische Agranulozytose ist eine seltene Form der erblichen Agranulozytose. Es wird auch als Kostmann-Syndrom oder angeborene Agranulozytose bezeichnet. Neugeborene mit dieser Erkrankung haben wiederkehrende Infektionen, Fieber, Entzündungen und Probleme mit ihren Knochen.
- Erworbene Agranulozytose kann aus bestimmten Infektionen resultieren. Die Exposition gegenüber Chemikalien und einigen verschreibungspflichtigen Medikamenten kann ebenfalls dazu führen. Krebsbehandlungsmedikamente und Antipsychotika verursachen häufig eine erworbene Agranulozytose. Diese Form der Erkrankung wird auch als medikamenteninduzierte Agranulozytose bezeichnet.
Wie häufig ist Agranulozytose?
Agranulozytose betrifft jedes Jahr etwa sieben von 1 Million Menschen. Es ist etwas häufiger bei Frauen. Menschen jeden Alters können die Bedingung bekommen.
Vererbte Agranulozytose tritt häufiger bei Babys und Kindern auf. Die erworbene Form tritt häufiger bei Erwachsenen auf.
Agranulozytose tritt häufiger bei Menschen auf, die:
- sich einer Chemotherapie gegen Krebs unterziehen.
- Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder rheumatoide Arthritis haben.
- Nehmen Sie bestimmte verschreibungspflichtige Medikamente wie das Antipsychotikum Clozapin (Clozaril®) ein.
Symptome und Ursachen
Was verursacht Agranulozytose?
Granulozyten sind weiße Blutkörperchen, die Teil Ihres Immunsystems sind. Diese Zellen enthalten Enzyme, die Keime abtöten und Substanzen abbauen, die Ihrem Körper schaden können. Es gibt drei Arten von Granulozyten: Neutrophile, Eosinophile und Basophile.
Agranulozytose tritt auf, wenn die Anzahl der Neutrophilen gefährlich niedrig ist. Wenn Sie nicht genügend Neutrophile haben, besteht das Risiko häufiger oder chronischer (langfristiger) Infektionen. Ihr Risiko einer schweren Infektion steigt mit der Zeit, wenn die Neutrophilenspiegel niedrig bleiben.
Was verursacht erworbene Agranulozytose?
Mehrere Arten von verschreibungspflichtigen Medikamenten verursachen eine erworbene Agranulozytose. Infektionen, andere Gesundheitszustände und die Exposition gegenüber Chemikalien können ebenfalls zu der Störung führen. Ursachen der Agranulozytose sind:
- Autoimmunerkrankungen, einschließlich Lupus und rheumatoider Arthritis.
- Erkrankungen des Knochenmarks und Störungen des Knochenmarkversagens wie aplastische Anämie.
- Chemotherapie.
- Exposition gegenüber Toxinen oder Chemikalien wie Blei oder Quecksilber.
- Infektionen wie Malaria, Tuberkulose und Rocky-Mountain-Fleckfieber.
- Verschreibungspflichtige Medikamente, einschließlich einiger Antibiotika, Antipsychotika und Medikamente zur Behandlung von Schilddrüsenproblemen.
- Mangelernährung und Vitaminmangel.
Was sind die Symptome einer Agranulozytose?
Agranulozytose selbst hat keine Symptome. Menschen mit der Störung haben Symptome einer Infektion. Anzeichen einer Agranulozytose können plötzlich oder allmählich auftreten. Sie beinhalten:
- Fieber und Schüttelfrost.
- Schnellere Herzfrequenz und Atmung.
- Plötzlicher niedriger Blutdruck (Hypotonie), wodurch Sie sich benommen oder schwach fühlen können.
- Muskelschwäche und Müdigkeit.
- Wunder Mund und Rachen und Blutungen, entzündetes Zahnfleisch.
- Geschwüre (Wunden) in Mund und Rachen, die das Schlucken erschweren.
Diagnose und Tests
Wie wird Agranulozytose diagnostiziert?
Neutrophile sind eine Art weißer Blutkörperchen, die Infektionen im Körper bekämpfen. Agranulozytose tritt auf, wenn die absolute Neutrophilenzahl (ANC) weniger als 100 Neutrophile pro Mikroliter Blut beträgt. Normalerweise haben Menschen mindestens 1.500 Neutrophile pro Mikroliter.
Um eine Agranulozytose zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt einen Bluttest anordnen. Dieser Test, genannt a komplettes Blutbild (CBC), überprüft den Neutrophilenspiegel in Ihrem Blut. Ihr Arzt kann auch eine nehmen Probe Ihres Knochenmarks um zu beurteilen, wie Ihr Körper weiße Blutkörperchen produziert. Ihr Arzt wird Sie auch nach Ihren Symptomen, Medikamenten, kürzlichen Infektionen und der Exposition gegenüber Chemikalien fragen. Wenn Ihr Arzt glaubt, dass Sie die erbliche Form der Krankheit haben, benötigen Sie möglicherweise einen Gentest.
Management und Behandlung
Wie wird Agranulozytose behandelt?
Wenn ein verschreibungspflichtiges Medikament Ihre Symptome verursacht, ist es wichtig, die Einnahme des Medikaments zu beenden. Sprechen Sie mit Ihrem Anbieter darüber, wie Sie sicher aufhören können. Die Behandlung der Agranulozytose umfasst:
- Antibiotika: Wenn Sie eine Infektion haben, wird Ihr Arzt Antibiotika und andere Medikamente verschreiben, um Ihre Symptome zu lindern.
- Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF): Ihr Arzt kann Injektionen eines Medikaments empfehlen, um Ihrem Körper zu helfen, weiße Blutkörperchen, insbesondere Neutrophile, schneller zu produzieren. Ihr Arzt kann Ihnen Filgrastim (Neupogen®), Pegfilgrastim (Neulasta®) oder Lenograstim (Granocyte®) verschreiben.
- Immunsuppressive Medikamente: Wenn eine Autoimmunerkrankung eine Agranulozytose verursacht, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente wie Prednison empfehlen. Diese Medikamente unterdrücken (beruhigen) das Immunsystem.
- Knochenmarktransplantation: Wenn andere Behandlungen nicht wirksam sind, benötigen Sie möglicherweise eine Knochenmarktransplantation. Während dieses Verfahrens erhalten Sie Knochenmark von einem Spender, damit Sie mehr weiße Blutkörperchen produzieren können.
- Infektion verhindern: Menschen mit Agranulozytose sollten vorsichtig sein, um eine Infektion zu vermeiden. Waschen Sie sich häufig die Hände, meiden Sie Menschenmassen und tragen Sie in der Öffentlichkeit eine Gesichtsbedeckung.
Verhütung
Kann ich einer Agranulozytose vorbeugen?
Möglicherweise können Sie einer Agranulozytose nicht vorbeugen. Wenn Sie ein verschreibungspflichtiges Medikament einnehmen, das die Anzahl Ihrer weißen Blutkörperchen senkt, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Möglicherweise benötigen Sie regelmäßige Blutuntersuchungen, um zu verfolgen, wie viele Neutrophile Ihr Knochenmark produziert. Wenn Sie sich einer Chemotherapie gegen Krebs unterziehen, kann Ihr Arzt Injektionen empfehlen, um die Fähigkeit Ihres Körpers zur Bildung weißer Blutkörperchen zu verbessern.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für Menschen mit Agranulozytose?
Agranulozytose ist mit Medikamenten behandelbar, aber die Aussichten sind von Person zu Person unterschiedlich. Bei Erwachsenen über 65 treten häufiger Komplikationen wie Sepsis auf. Agranulozytose kann bei Menschen mit anderen Gesundheitsproblemen wie Nierenerkrankungen, Herzerkrankungen oder Atemproblemen zu schweren Problemen führen.
Unbehandelt führt die Agranulozytose zu einer schweren Infektion und zum Tod. Das Infektionsrisiko steigt, je länger die Neutrophilenzahl gefährlich niedrig bleibt.
Leben mit
Wann sollte ich meinen Arzt wegen Agranulozytose aufsuchen?
Agranulozytose ist lebensbedrohlich. Es ist wichtig, sofort eine Diagnose und Behandlung zu suchen. Wenn Sie Anzeichen einer Infektion haben, wenden Sie sich an Ihren Anbieter. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie häufige Infektionen oder Infektionen haben, die lange anhalten.
Agranulozytose ist eine schwere Erkrankung, aber sie ist behandelbar. Teilen Sie Ihrem Arzt sofort mit, wenn Sie Anzeichen einer Infektion haben, insbesondere wenn Sie Infektionen haben, die häufig kommen und gehen. Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden oder ein verschreibungspflichtiges Medikament einnehmen, das die weißen Blutkörperchen verringert, ist es sehr wichtig, dass Sie Ihren Arzt häufig aufsuchen. Durch regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen kann Ihr Arzt Ihre Gesundheit überwachen und Ihnen helfen, Infektionen zu vermeiden.
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