Verwendung, Nebenwirkungen und Warnungen von Natriumphenylbutyrat

Natriumphenylbutyrat

Generischer Name: Natriumphenylbutyrat [ SOE-dee-um-FEN-il-BUE-ti-rate ]

Markenname: Buphenyl
Darreichungsformen: Pulver zum Einnehmen zur Rekonstitution (0,94 g/g); orale Tablette (500 mg)
Wirkstoffklasse: Mittel zur Störung des Harnstoffzyklus

Was ist Natriumphenylbutyrat?

Natriumphenylbutyrat wird im Körper in eine Substanz umgewandelt, die den Nieren hilft, Abfallstoffe aus dem Körper auszuscheiden. Diese Abfallstoffe können Ammoniak produzieren, das giftig ist, wenn es sich in Ihrem Blut ansammelt.

Natriumphenylbutyrat wird zur Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus bei Menschen angewendet, denen bestimmte Leberenzyme fehlen, die zur ordnungsgemäßen Beseitigung von Abfallstoffen aus dem Körper erforderlich sind. Natriumphenylbutyrat hilft, eine Ansammlung von Ammoniak im Blut zu verhindern.

Natriumphenylbutyrat kann auch für andere Zwecke verwendet werden, die nicht in diesem Arzneimittelhandbuch aufgeführt sind.

Warnungen

Suchen Sie einen Notarzt auf, wenn Sie Anzeichen einer Ansammlung von Ammoniak bemerken, einschließlich Stimmungs- oder Verhaltensänderungen, Gedächtnisverlust, Denkstörungen, Muskelzuckungen, Hin- und Herbewegungen der Augen, Erbrechen, zunehmende Schwäche, undeutliche Sprache, Krampfanfälle. , und Ohnmacht.

Natriumphenylbutyrat behandelt keine unmittelbaren Symptome einer Ammoniakansammlung.

Vor der Einnahme dieses Arzneimittels

Sie sollten Natriumphenylbutyrat nicht verwenden, wenn Sie darauf allergisch sind. Natriumphenylbutyrat behandelt keine unmittelbaren Symptome einer Ammoniakansammlung.

Um sicherzustellen, dass Natriumphenylbutyrat sicher für Sie ist, informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Folgendes haben:

• kongestive Herzinsuffizienz;

• hoher Blutdruck;

• schwere Nierenerkrankung;

• Schwellung oder Flüssigkeitsretention; oder

• Epilepsie oder andere Anfallsleiden.

FDA-Schwangerschaftskategorie C. Es ist nicht bekannt, ob Natriumphenylbutyrat einem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie während der Anwendung dieses Arzneimittels schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen.

Es ist nicht bekannt, ob Natriumphenylbutyrat in die Muttermilch übergeht oder ob es einem Säugling schaden könnte. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie ein Baby stillen.

Geben Sie dieses Arzneimittel nicht an ein Kind, das weniger als 44 Pfund wiegt, es sei denn, Ihr Arzt sagt es Ihnen.

Wie sollte ich Natriumphenylbutyrat einnehmen?

Befolgen Sie alle Anweisungen auf Ihrem Rezeptetikett. Nehmen Sie dieses Arzneimittel nicht in größeren oder kleineren Mengen oder länger als empfohlen ein.

Nehmen Sie dieses Arzneimittel zu jeder Mahlzeit ein. Teilen Sie Ihre tägliche Gesamtdosis auf alle Ihre Mahlzeiten für den Tag auf.

Natriumphenylbutyrat-Pulver sollte vor dem Verzehr mit Lebensmitteln gemischt werden.

Schütteln Sie das Pulver leicht, bevor Sie es mit Lebensmitteln mischen.

Verwenden Sie regelmäßig Natriumphenylbutyrat, um den größten Nutzen zu erzielen. Lassen Sie Ihr Rezept nachfüllen, bevor Ihnen die Medikamente vollständig ausgehen. Möglicherweise müssen Sie dieses Arzneimittel für den Rest Ihres Lebens einnehmen.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie Anzeichen einer Infektion wie Fieber, Schüttelfrost, Rötung, Schwellung, Gliederschmerzen oder Schwäche haben. Eine Infektion kann dazu führen, dass Ihr Zustand außer Kontrolle gerät, selbst wenn Sie Natriumphenylbutyrat einnehmen.

Während Sie Natriumphenylbutyrat verwenden, benötigen Sie möglicherweise häufige Blutuntersuchungen.

Natriumphenylbutyrat ist nur ein Teil eines Behandlungsprogramms, das auch Diät, Dialyse und andere Medikamente umfassen kann. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes sehr genau.

Wenden Sie dieses Arzneimittel auch dann weiter an, wenn Sie sich wohl fühlen. Ihr Zustand kann keine Symptome haben. Wenn die Störung des Harnstoffzyklus nicht unter Kontrolle ist, kann es zu einer Ansammlung von Ammoniak kommen, die lebensbedrohliche Nebenwirkungen haben kann.

Bei Raumtemperatur fern von Feuchtigkeit und Hitze lagern. Halten Sie die Flasche fest verschlossen, wenn Sie sie nicht verwenden.

Was passiert, wenn ich eine Dosis verpasse?

Nehmen Sie die vergessene Dosis ein, sobald Sie sich daran erinnern. Überspringen Sie die vergessene Dosis, wenn es fast Zeit für Ihre nächste geplante Dosis ist. Nehmen Sie kein zusätzliches Arzneimittel ein, um die vergessene Dosis auszugleichen.

Achten Sie darauf, Natriumphenylbutyrat mit Nahrung einzunehmen.

Was passiert, wenn ich überdosiere?

Suchen Sie einen Notarzt auf oder rufen Sie die Giftnotrufnummer unter 1-800-222-1222 an.

Was sollte ich während der Einnahme von Natriumphenylbutyrat vermeiden?

Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes zu Einschränkungen bei Speisen, Getränken oder Aktivitäten.

Nebenwirkungen von Natriumphenylbutyrat

Holen Sie sich medizinische Hilfe, wenn Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion haben: Nesselsucht; schwieriges Atmen; Schwellung von Gesicht, Lippen, Zunge oder Rachen.

Trotz Behandlung können Störungen des Harnstoffzyklus zu einer Ansammlung von Ammoniak im Blut führen, was zu lebensbedrohlichen Nebenwirkungen führen kann. Suchen Sie einen Notarzt auf, wenn Sie Anzeichen einer Ansammlung von Ammoniak bemerken, einschließlich Stimmungs- oder Verhaltensänderungen, Gedächtnisverlust, Denkstörungen, Muskelzuckungen, Hin- und Herbewegungen der Augen, Erbrechen, zunehmende Schwäche, undeutliche Sprache, Krampfanfälle. , und Ohnmacht.

Natriumphenylbutyrat kann schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen. Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie:

• starke Schläfrigkeit, Verwirrtheit;

• Schwellung, schnelle Gewichtszunahme;

• ein benommenes Gefühl, als ob Sie ohnmächtig werden könnten; oder

• blasse Haut, Kurzatmigkeit, schneller Herzschlag.

Häufige Nebenwirkungen von Natriumphenylbutyrat können sein:

• Ausbleiben der Menstruation, Veränderungen Ihres regelmäßigen Zyklus;

• Appetitverlust;

• Kopfschmerzen; oder

• ungewöhnlicher oder unangenehmer Geschmack im Mund.

Dies ist keine vollständige Liste der Nebenwirkungen und andere können auftreten. Rufen Sie Ihren Arzt für medizinischen Rat zu Nebenwirkungen an. Sie können Nebenwirkungen der FDA unter 1-800-FDA-1088 melden.

Informationen zur Dosierung von Natriumphenylbutyrat

Übliche Dosis für Erwachsene bei Störungen des Harnstoffzyklus:

Oral in gleichmäßig verteilten Dosen zu jeder Mahlzeit oder Fütterung verabreichen (d. h. 3- bis 6-mal täglich):
-Gewicht: Weniger als 20 kg: 450 bis 600 mg/kg/Tag
– Gewicht: 20 kg oder mehr: 9,9 bis 13 g/m2/Tag

Kommentare:
-Die Behandlung sollte mit einer Proteinrestriktion in der Nahrung und in einigen Fällen mit essentiellen Aminosäuren kombiniert werden
Ergänzung.

Verwendet:
– Zusatztherapie bei der chronischen Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus (UCDs) mit Mangel an Carbamylphosphat-Synthetase, Ornithin-Transcarbamylase oder Argininosuccinsäure-Synthetase.
-Indiziert zur Behandlung von neonatalem Mangel (kompletter enzymatischer Mangel, der innerhalb der ersten 28 Lebenstage auftritt) und der Späterkrankung (partieller enzymatischer Mangel, der nach dem ersten Lebensmonat auftritt) mit hyperammonämischer Enzephalopathie in der Anamnese.

Übliche pädiatrische Dosis für Störungen des Harnstoffzyklus:

Oral in gleichmäßig verteilten Dosen zu jeder Mahlzeit oder Fütterung verabreichen (d. h. 3- bis 6-mal täglich):
-Gewicht: Weniger als 20 kg: 450 bis 600 mg/kg/Tag
– Gewicht: 20 kg oder mehr: 9,9 bis 13 g/m2/Tag

Kommentare:
-Die Behandlung sollte mit einer Proteinrestriktion in der Nahrung und in einigen Fällen mit essentiellen Aminosäuren kombiniert werden
Ergänzung.
-Tabletten werden bei Patienten mit einem Körpergewicht unter 20 kg nicht empfohlen.

Verwendet:
– Zusatztherapie bei der chronischen Behandlung von UCDs mit Mangel an Carbamylphosphat-Synthetase, Ornithin-Transcarbamylase oder Argininosuccinsäure-Synthetase.
-Indiziert zur Behandlung von neonatalem Mangel (kompletter enzymatischer Mangel, der innerhalb der ersten 28 Lebenstage auftritt) und der Späterkrankung (partieller enzymatischer Mangel, der nach dem ersten Lebensmonat auftritt) mit hyperammonämischer Enzephalopathie in der Anamnese.

Welche anderen Medikamente beeinflussen Natriumphenylbutyrat?

Informieren Sie Ihren Arzt über alle Arzneimittel, die Sie anwenden, und über diejenigen, die Sie während Ihrer Behandlung mit Natriumphenylbutyrat anwenden oder abbrechen, insbesondere:

• Divalproex (Depakote);

• Haloperidol (Haldol); oder

• Valproinsäure (Depakene, Stavzor).

Diese Liste ist nicht vollständig. Andere Arzneimittel können mit Natriumphenylbutyrat interagieren, einschließlich verschreibungspflichtiger und rezeptfreier Arzneimittel, Vitamine und pflanzlicher Produkte. In diesem Arzneimittelleitfaden sind nicht alle möglichen Wechselwirkungen aufgeführt.

Weitere Informationen

Denken Sie daran, dieses und alle anderen Arzneimittel außerhalb der Reichweite von Kindern aufzubewahren, Ihre Arzneimittel niemals mit anderen zu teilen und dieses Arzneimittel nur für die verschriebene Indikation zu verwenden.

Wenden Sie sich immer an Ihren Arzt, um sicherzustellen, dass die auf dieser Seite angezeigten Informationen auf Ihre persönlichen Umstände zutreffen.