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Überblick
Was ist Polyarteriitis nodosa (PAN)?
Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Entzündung der Blutgefäße („Vaskulitis“) verursacht wird und Organsysteme schädigt. Die am häufigsten von PAN betroffenen Bereiche sind die Nerven, der Darmtrakt, das Herz und die Gelenke. PAN kann auch die Blutgefäße zu den Nieren beeinträchtigen, was zu Bluthochdruck und Schädigung der Nierenfunktion führen kann.
Was ist Vaskulitis?
Vaskulitis ist ein allgemeiner Begriff, der sich auf eine Entzündung der Blutgefäße bezieht. Bei einer Entzündung kann das Blutgefäß geschwächt und vergrößert werden, was zu Aneurysmen führen kann, oder so dünn werden, dass sie reißen, was zu Blutungen in das Gewebe führt. Vaskulitis kann auch zu einer Verengung der Blutgefäße bis zum vollständigen Verschluss führen, so dass Organe durch den Verlust von Sauerstoff und Nährstoffen, die durch das Blut versorgt wurden, geschädigt werden.
PAN betrifft ausschließlich mittelgroße Blutgefäße.
Wer ist von PAN betroffen?
PAN kann bei Menschen jeden Alters auftreten, von Kindern bis zu älteren Menschen, und scheint Männer und Frauen gleichermaßen zu betreffen.
Symptome und Ursachen
Was verursacht Polyarteriitis nodosa (PAN)?
Die Ursache von PAN ist unbekannt. PAN ist keine Krebsart, nicht ansteckend und tritt in der Regel nicht innerhalb von Familien auf. Beweise aus Forschungslabors unterstützen nachdrücklich, dass das Immunsystem bei PAN eine entscheidende Rolle spielt, da es Entzündungen und Schäden an Blutgefäßen und Gewebe verursacht. PAN ist stark mit einer Hepatitis-B-Infektion assoziiert. Seit Einführung des Hepatitis-B-Impfstoffs sind die PAN-Raten deutlich zurückgegangen.
Was sind die Symptome einer Polyarteriitis nodosa (PAN)?
Da viele verschiedene Organsysteme beteiligt sein können, ist bei PAN ein breites Spektrum an Symptomen möglich. Patienten mit PAN können sich allgemein krank und müde fühlen, Fieber haben oder an Appetit- und Gewichtsverlust leiden. Sie können Symptome im Zusammenhang mit den betroffenen Bereichen haben, wie Schmerzen in den Muskeln und/oder Gelenken, Hautwunden, die als harte, empfindliche Knötchen oder Geschwüre erscheinen können, Bauchschmerzen oder Blut im Stuhl, die als Folge einer Beteiligung des Darmtrakts auftreten, oder Kurzatmigkeit von Atem- oder Brustschmerzen aufgrund einer Erkrankung, die das Herz betrifft. Bluthochdruck tritt häufig bei PAN auf und ist normalerweise auf eine Vaskulitis zurückzuführen, die den Blutfluss zu den Nieren verringert. PAN kann die Nerven beeinträchtigen und zu Missempfindungen, Taubheit oder Kraftverlust führen. Jede Kombination dieser Symptome kann vorhanden sein.
Diagnose und Tests
Wie wird Polyarteriitis nodosa (PAN) diagnostiziert?
Ein Arzt kann PAN aufgrund von Informationen vermuten, die aus einer Vielzahl von Quellen stammen, darunter:
- Anamnese, um nach PAN-Symptomen zu suchen.
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Körperliche Untersuchung zum Nachweis von Organbeteiligungen und zum Ausschluss anderer Erkrankungen mit ähnlichem Erscheinungsbild.
- Blutuntersuchungen und Urinanalysen, um nach Merkmalen zu suchen, die auf eine Entzündung oder Organbeteiligung hindeuten können.
- Bildgebende Untersuchungen wie Röntgen, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanz (MR)-Scans können Anomalien in den betroffenen Bereichen zeigen.
Sobald die Diagnose einer PAN vermutet wird, wird die Bestätigung der Diagnose normalerweise durch das Erhalten eines Arteriogramms oder einer Biopsie verfolgt. Ein Arteriogramm beinhaltet die Injektion eines Farbstoffs in den Blutstrom, der die Visualisierung der Blutgefäße ermöglicht und Aneurysmen oder Blutgefäßverengungen zeigen kann, die auf eine Vaskulitis hindeuten. Abhängig vom Ort der Beteiligung kann eine Biopsie eines betroffenen Bereichs durchgeführt werden, um zu versuchen, das Vorhandensein einer Vaskulitis im Gewebe zu bestätigen. Biopsien und Arteriogramme werden nur für Organstellen empfohlen, an denen abnormale Befunde durch Untersuchung, Labortests oder andere Arten von bildgebenden Untersuchungen vorliegen.
Management und Behandlung
Wie wird Polyarteriitis nodosa (PAN) behandelt?
Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, bilden die Grundlage der Behandlung von PAN. Es gibt eine Vielzahl von immunsuppressiven Medikamenten, die bei PAN verwendet werden, von denen jedes individuelle Nebenwirkungen hat.
Menschen mit PAN, bei denen ein kritisches Organsystem betroffen ist, werden im Allgemeinen mit einem Kortikosteroid wie Prednison oder Prednisolon in Kombination mit einem anderen immunsuppressiven Medikament wie Cyclophosphamid (Cytoxan®) behandelt. Cyclophosphamid wird in hohen Dosen zur Behandlung bestimmter Krebsarten verabreicht und daher manchmal als „Chemotherapie“ bezeichnet. In der Krebsbehandlung wirkt Cyclophosphamid, indem es das Wachstum von sich schnell vermehrenden Krebszellen abtötet oder verlangsamt. Bei Vaskulitis wird Cyclophosphamid in Dosen verabreicht, die 10- bis 100-mal niedriger sind als die zur Behandlung von Krebs. In diesem Zusammenhang besteht seine primäre Wirkung darin, das Verhalten des Immunsystems so zu beeinflussen, dass es zu einer Immunsuppression führt. In seltenen Fällen können Menschen, die keine Manifestationen haben, die das Nervensystem, das Herz, die Nieren, den Darmtrakt oder andere Merkmale einer schweren Erkrankung betreffen, mit einer alleinigen Kortikosteroidtherapie gut auskommen.
Alle immunsuppressiven Medikamente können Nebenwirkungen haben. Die Überwachung auf Nebenwirkungen spielt eine entscheidende Rolle bei der Verhinderung oder Minimierung ihres Auftretens. Jedes Medikament hat ein einzigartiges Nebenwirkungsprofil, das die Grundlage für den Überwachungsplan bildet. Die Tatsache, dass jemand mit PAN die Behandlung anfangs tolerieren kann, garantiert nicht, dass die Person im Laufe der Zeit den gleichen Grad an Toleranz entwickelt. Dies macht eine kontinuierliche Überwachung unerlässlich, und in einigen Fällen kann die Überwachung auf Langzeitwirkungen auch nach Absetzen des Medikaments wichtig sein.
Das Ziel der Behandlung ist es, Entzündungsmerkmale aufgrund von PAN zu eliminieren. Wenn dies erreicht ist, wird dies als „Remission“ bezeichnet. Sobald sich eine Besserung der Erkrankung abzeichnet, reduzieren die Ärzte die Kortikosteroiddosis langsam und hoffen schließlich, sie ganz absetzen zu können. Wenn Cyclophosphamid verwendet wird, wird es oft nur bis zum Zeitpunkt der Remission (normalerweise etwa 3-6 Monate) gegeben, danach kann es auf ein anderes immunsuppressives Mittel wie Methotrexat oder Azathioprin (Imuran®) umgestellt werden, um die Remission aufrechtzuerhalten. Die Behandlungsdauer der immunsuppressiven Erhaltungsmedikation kann individuell variieren. In den meisten Fällen wird es für mindestens 1 bis 2 Jahre gegeben, bevor überlegt wird, ob es angebracht wäre, die Dosierung langsam bis zum Absetzen zu reduzieren.
Bei Menschen mit einer PAN-ähnlichen Vaskulitis, die mit Hepatitis B assoziiert ist, bilden antivirale Medikamente zur Behandlung der Hepatitis einen wichtigen Bestandteil der Behandlung. Immunsuppressiva werden oft anfänglich verabreicht, um die Vaskulitis zu kontrollieren, können aber schneller abgesetzt werden als in anderen Situationen, um den antiviralen Medikamenten eine bessere Chance zu geben, die Infektion zu kontrollieren.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für Patienten mit Polyarteritis nodosa (PAN)?
Da PAN eine seltene Krankheit ist, sind genaue Statistiken zum Gesamtergebnis nur ungefähre Angaben. Im Durchschnitt haben nach 5-jähriger Krankheit über 80 % der Menschen die Auswirkungen von PAN überlebt. Wie es Menschen mit PAN geht, hängt stark von der Schwere ihrer Erkrankung ab. Obwohl PAN eine plötzliche und schwere Krankheit sein kann, geht es vielen Menschen mit PAN sehr gut.
Die beste Gelegenheit zur Minimierung des Schadens ergibt sich, wenn die Behandlung unverzüglich eingeleitet und von einem Arzt, der sich mit PAN auskennt, sorgfältig überwacht wird. Selbst Patienten mit der schwersten PAN können eine Remission erreichen, wenn sie umgehend behandelt und engmaschig überwacht werden.
Nach Erreichen einer Remission ist es möglich, dass die PAN erneut auftritt (als „Rückfall“ bezeichnet). Die Schätzungen der Rückfallrate bei PAN variieren stark, reichen jedoch von 10 bis 40 %. Solche Rückfälle können denen ähneln, die die Person zum Zeitpunkt ihrer Diagnose erlebt hat, oder sie können anders sein. Die Wahrscheinlichkeit eines schweren Rückfalls kann minimiert werden, indem alle neuen Symptome unverzüglich einem Arzt gemeldet werden, der Arzt regelmäßig nachuntersucht wird und eine kontinuierliche Überwachung mit Labortests durchgeführt wird. Der Behandlungsansatz bei Schüben ähnelt dem einer neu diagnostizierten Erkrankung, wobei bei den meisten Menschen mit PAN wieder eine Remission möglich ist.
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