MedDe
  • Home
  • Krankheiten
    • All
    • Andere Krankheiten
    • Hautkrankheiten
    • Infektions- und Parasitenkrankheiten
    • Krebs
    • Verdauungskrankheiten
    Thyreoiditis: Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung

    Thyreoiditis: Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung

    Diagnose und Behandlung von Lyme -Borreliose im späteren Stadium

    Diagnose und Behandlung von Lyme -Borreliose im späteren Stadium

    Chronische Hyperventilation: Ursachen, Symptome und Behandlung

    Chronische Hyperventilation: Ursachen, Symptome und Behandlung

    Scheuermanns Krankheit später im Leben: Probleme auftreten und Behandlung

    Scheuermanns Krankheit später im Leben: Probleme auftreten und Behandlung

  • Informationen zu Medikamenten
    Nebenwirkungen von Sparsentan (Filspari) und wie man sie reduziert

    Nebenwirkungen von Sparsentan (Filspari) und wie man sie reduziert

    8 Nebenwirkungen von Macitentan und wie man sie minimieren kann

    8 Nebenwirkungen von Macitentan und wie man sie minimieren kann

    Erläuterung des Wirkmechanismus des Medikaments Macitentan

    Erläuterung des Wirkmechanismus des Medikaments Macitentan

    Erläuterung des Wirkmechanismus von Aprocitentan

    Erläuterung des Wirkmechanismus von Aprocitentan

  • Gesundheitsvorsorge
    Unerklärte Muskelschmerzen in Armen und Beinen: Ursache und Behandlung

    Unerklärte Muskelschmerzen in Armen und Beinen: Ursache und Behandlung

    Vermeiden Sie Grapefruit, wenn Sie Atorvastatin Droge einnehmen

    Vermeiden Sie Grapefruit, wenn Sie Atorvastatin Droge einnehmen

    Funktionen, Auswirkungen von Prostaglandinen in der Schwangerschaft

    Funktionen, Auswirkungen von Prostaglandinen in der Schwangerschaft

    Oxidativer Stress: Ursachen, Effekte und Prävention

    Oxidativer Stress: Ursachen, Effekte und Prävention

No Result
View All Result
  • Home
  • Krankheiten
    • All
    • Andere Krankheiten
    • Hautkrankheiten
    • Infektions- und Parasitenkrankheiten
    • Krebs
    • Verdauungskrankheiten
    Thyreoiditis: Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung

    Thyreoiditis: Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung

    Diagnose und Behandlung von Lyme -Borreliose im späteren Stadium

    Diagnose und Behandlung von Lyme -Borreliose im späteren Stadium

    Chronische Hyperventilation: Ursachen, Symptome und Behandlung

    Chronische Hyperventilation: Ursachen, Symptome und Behandlung

    Scheuermanns Krankheit später im Leben: Probleme auftreten und Behandlung

    Scheuermanns Krankheit später im Leben: Probleme auftreten und Behandlung

  • Informationen zu Medikamenten
    Nebenwirkungen von Sparsentan (Filspari) und wie man sie reduziert

    Nebenwirkungen von Sparsentan (Filspari) und wie man sie reduziert

    8 Nebenwirkungen von Macitentan und wie man sie minimieren kann

    8 Nebenwirkungen von Macitentan und wie man sie minimieren kann

    Erläuterung des Wirkmechanismus des Medikaments Macitentan

    Erläuterung des Wirkmechanismus des Medikaments Macitentan

    Erläuterung des Wirkmechanismus von Aprocitentan

    Erläuterung des Wirkmechanismus von Aprocitentan

  • Gesundheitsvorsorge
    Unerklärte Muskelschmerzen in Armen und Beinen: Ursache und Behandlung

    Unerklärte Muskelschmerzen in Armen und Beinen: Ursache und Behandlung

    Vermeiden Sie Grapefruit, wenn Sie Atorvastatin Droge einnehmen

    Vermeiden Sie Grapefruit, wenn Sie Atorvastatin Droge einnehmen

    Funktionen, Auswirkungen von Prostaglandinen in der Schwangerschaft

    Funktionen, Auswirkungen von Prostaglandinen in der Schwangerschaft

    Oxidativer Stress: Ursachen, Effekte und Prävention

    Oxidativer Stress: Ursachen, Effekte und Prävention

No Result
View All Result
MedDe
No Result
View All Result
Home Krankheiten Andere Krankheiten

Lymphangioleiomyomatose: Symptome, Ursachen, Behandlungen

by Dr. Marko Leiner
26/02/2022
0
Die Lymphangioleiomyomatose verursacht eine Schädigung des Lungengewebes, die zu Problemen wie der Unfähigkeit, das Blut vollständig mit Sauerstoff zu versorgen, Flüssigkeit in der Lunge und einer kollabierten Lunge führt. Obwohl es keine Heilung gibt, umfasst die Behandlung Medikamente, die die Lungenfunktion verbessern können, Sauerstofftherapie und Lungentransplantation für Patienten mit schwerer Erkrankung.

Überblick

Was ist Lymphangioleiomyomatose (LAM)?

Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine Lungenerkrankung, die durch das abnormale Wachstum glatter Muskelzellen, insbesondere in der Lunge und im Lymphsystem, verursacht wird. Dieses abnormale Wachstum führt zur Bildung von Löchern oder Zysten in der Lunge.

Menschen mit LAM haben Schwierigkeiten beim Atmen, weil es schwieriger ist, Luft in die Bronchien hinein und aus ihnen heraus zu bewegen. Außerdem schwächt der Ersatz von normalem Lungengewebe durch Zysten oder Löcher die Fähigkeit der Lunge, Sauerstoff in den Blutkreislauf zu befördern.

Zysten oder Löcher setzen Patienten auch einem Risiko für die Entwicklung eines Pneumothorax aus, bei dem es sich um eine Ansammlung von Luft oder Gas in der Auskleidung (Pleura) der Lunge handelt, die eine kollabierte Lunge verursacht.

Patienten mit LAM können auch Wucherungen in den Nieren entwickeln, die als Angiomyolipome bezeichnet werden. Diese sind harmlos, es sei denn, sie werden groß, in diesem Fall können sie Blutungen verursachen.

Wer bekommt Lymphangioleiomyomatose (LAM)?

Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) betrifft fast ausschließlich Frauen. Frauen, die die Krankheit haben, werden normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 diagnostiziert. Etwa 30 % der Frauen mit tuberöser Sklerose haben auch LAM.

Symptome und Ursachen

Was verursacht Lymphangioleiomyomatose (LAM)?

Lymphangioleiomyomatose (LAM) resultiert aus Veränderungen in zwei Genen namens TSC1 und TSC2. Es gibt eine erbliche Form der Krankheit, die bei Patienten auftritt, die an einer Krankheit namens tuberöse Sklerose leiden.

Es gibt eine zweite Form von LAM, die nicht mit tuberöser Sklerose assoziiert ist, die sogenannte sporadische LAM. Menschen mit sporadischer LAM haben auch genetische Mutationen, aber die Genmutationen sind nicht erblich und können nicht an Kinder weitergegeben werden. Der Grund für diese Genmutationen ist unklar.

Was sind die Symptome der Lymphangioleiomyomatose (LAM)?

Das abnormale Wachstum glatter Muskelzellen und Zysten in der Lunge von Patienten mit Lymphangioleiomyomatose (LAM) kann folgende Symptome verursachen:

  • Kurzatmigkeit, die sich mit der Zeit verschlimmern kann.

  • Brustschmerz.

  • Husten, manchmal mit Schleim oder Blutstreifen.
  • Keuchen.

  • Pneumothorax (kollabierte Lunge).

  • Pleuraergüsse (Flüssigkeit, die sich in der Brusthöhle ansammelt, in der die Lunge sitzt).

Diagnose und Tests

Wie wird Lymphangioleiomyomatose (LAM) diagnostiziert?

Da die Symptome der Lymphangioleiomyomatose (LAM) denen von Asthma oder Bronchitis ähneln, erkennen viele Frauen mit LAM dies möglicherweise nicht sofort oder erhalten von Ärzten, die mit der Krankheit nicht vertraut sind, eine falsche Diagnose. Ebenso können die Zysten in der Lunge als Emphysem fehldiagnostiziert werden.

LAM wird normalerweise von einem Pneumologen behandelt, einem Arzt, der sich auf die Behandlung von Lungenerkrankungen spezialisiert hat. Es ist wichtig, dass der Arzt mit LAM und Krankheiten, die LAM nachahmen können, vertraut ist, um die Krankheit richtig zu diagnostizieren und zu behandeln. Der Arzt wird Sie untersuchen und nach Ihren Beschwerden fragen. Der Arzt kann auch bestimmte Tests anordnen, einschließlich der folgenden:

  • Hochauflösende Computertomographie (CT)-Scan: Dieser Scan erstellt ein scharfes Bild der Lunge, um zu sehen, ob die Zysten, das Hauptzeichen der Krankheit, in der Lunge vorhanden sind. Dieser Scan kann auch zeigen, ob sich Flüssigkeit (Pleuraerguss) um die Lunge herum befindet.
  • Lungenfunktionstests: Bei diesem Test atmen Sie in eine Maschine namens Spirometer, um festzustellen, wie viel Luft Sie ein- und ausatmen können und ob Ihre Lungen normal funktionieren.
  • Pulsoximetrie: Dieser Test verwendet ein kleines Instrument, das an Ihrem Finger befestigt wird, um zu messen, wie viel Sauerstoff in Ihrem Blut ist.
  • VEGF-D-Bluttest: Dieser Bluttest misst den Spiegel eines Hormons namens VEGF-D in Ihrem Körper. Wenn Sie Zysten in Ihrer Lunge und einen extrem hohen VEGF-D-Spiegel haben, kann eine Diagnose von LAM gestellt werden, ohne dass eine Biopsie erforderlich ist. Ein normales Niveau schließt jedoch die Möglichkeit von LAM nicht aus.
  • CT-Scan oder MRT des Bauches: Diese Scans erstellen ein Bild des Abdomens und können bei der Diagnose von LAM helfen.
  • Lungenbiopsie: In einigen Fällen ist es notwendig, ein kleines Stück Lungengewebe zu entnehmen und unter dem Mikroskop zu untersuchen, um LAM zu diagnostizieren oder nach anderen Krankheiten zu suchen, die wie LAM aussehen können. Dies kann auf zwei Arten erfolgen:

    • Transbronchiale Biopsie: Bei dieser Methode führt der Arzt ein beleuchtetes Röhrchen, das Bronchoskop genannt wird, durch die Luftröhre (Luftröhre) in die Lunge ein, um Lungenproben zu entnehmen. Dies kann ambulant erfolgen und erfordert keine Operation.
    • Videoassistierte Thorakoskopie: Bei dieser Methode handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff, der unter Vollnarkose durchgeführt wird. Der Chirurg macht kleine Einschnitte (Schnitte) in die Brust und führt ein beleuchtetes Endoskop ein, um die Lunge zu betrachten. Der Arzt kann auch Biopsien der Lunge entnehmen, um sie genauer zu untersuchen.

Management und Behandlung

Wie wird Lymphangioleiomyomatose (LAM) behandelt?

Es gibt keine Heilung für Lymphangioleiomyomatose (LAM), aber es gibt jetzt eine wirksame Behandlung, um die Krankheit zu stabilisieren und ein Fortschreiten (Verschlechterung) zu verhindern. Das Medikament Sirolimus (auch als Rapamycin oder unter dem Markennamen Rapamune® bekannt) wird bei Patienten angewendet, die Anzeichen dafür aufweisen, dass sie infolge von LAM die Lungenfunktion verloren haben. Sirolimus kann auch verwendet werden, um große Angiomyolipome der Niere zu verkleinern. In einigen Fällen kann ein anderes Medikament der gleichen Klasse, Everolimus (Afinitor®, Zortress®), zur Behandlung von LAM verwendet werden.

Andere Behandlungen, die in einigen Situationen verwendet werden können, umfassen:

  • Sauerstoff Therapie.
  • Inhalierte Medikamente, die helfen, den Luftstrom in der Lunge zu verbessern.
  • Verschiedene Verfahren zum Entfernen von Flüssigkeit aus der Brust oder zum Schrumpfen von Angiomyolipomen.
  • Lungentransplantation (in schweren Fällen von LAM).

Ausblick / Prognose

Wie ist die Prognose (Ausblick) für Patienten mit Lymphangioleiomyomatose (LAM)?

Unbehandelt kann die Lymphangioleiomyomatose (LAM) eine fortschreitende Krankheit sein, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmern kann. Durch die Verwendung von Sirolimus besteht die Hoffnung, dass die Krankheit bei den meisten Patienten stabilisiert werden kann (obwohl nicht alle Patienten auf das Medikament ansprechen). In der Vergangenheit war die Prognose für Patienten mit LAM schlecht, aber das ist nicht mehr der Fall. Derzeit leben mehr als 90 % der Patienten 10 Jahre nach ihrer Diagnose.

Wenn bei Ihnen LAM diagnostiziert wurde, suchen Sie regelmäßig Ihren Arzt auf und versuchen Sie, einen gesunden Lebensstil zu führen. LAM kann auch zu Angstzuständen und Depressionen führen, suchen Sie also bei Bedarf emotionale Unterstützung.

Tags: Krankheit und MedizinMedizinische Informationen im Internet
Dr. Marko Leiner

Dr. Marko Leiner

Mehr wissen

Penisimplantate: Behandlungen, Risiken, Genesung
Andere Krankheiten

Penisimplantate: Behandlungen, Risiken, Genesung

03/04/2022
Impfstoffe & Schwangerschaft
Andere Krankheiten

Impfstoffe & Schwangerschaft

03/04/2022
Leberkrebs: Diagnose, Tests, Management und Behandlung
Andere Krankheiten

Leberkrebs: Diagnose, Tests, Management und Behandlung

03/04/2022
Multiple Sklerose (MS): Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung
Andere Krankheiten

Multiple Sklerose (MS): Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

02/04/2022
Schubförmig remittierende MS (RRMS): Multiple Sklerose
Andere Krankheiten

Schubförmig remittierende MS (RRMS): Multiple Sklerose

02/04/2022
Lungentransplantation: Bewältigung nach einer Lungentransplantation
Andere Krankheiten

Lungentransplantation: Bewältigung nach einer Lungentransplantation

02/04/2022
Niedriger Blutdruck (orthostatische Hypotonie): Ursachen, Symptome und Behandlungen
Andere Krankheiten

Niedriger Blutdruck (orthostatische Hypotonie): Ursachen, Symptome und Behandlungen

01/04/2022
Emtricitabin;  Tenofovirdisoproxilfumarat-Tabletten
Andere Krankheiten

Emtricitabin; Tenofovirdisoproxilfumarat-Tabletten

31/03/2022
Abacavir;  Dolutegravir;  Lamivudin-Tabletten
Andere Krankheiten

Abacavir; Dolutegravir; Lamivudin-Tabletten

31/03/2022

Discussion about this post

Neueste Artikel

Nebenwirkungen von Sparsentan (Filspari) und wie man sie reduziert

Nebenwirkungen von Sparsentan (Filspari) und wie man sie reduziert

16/06/2025
8 Nebenwirkungen von Macitentan und wie man sie minimieren kann

8 Nebenwirkungen von Macitentan und wie man sie minimieren kann

10/06/2025
Erläuterung des Wirkmechanismus des Medikaments Macitentan

Erläuterung des Wirkmechanismus des Medikaments Macitentan

04/06/2025
Erläuterung des Wirkmechanismus von Aprocitentan

Erläuterung des Wirkmechanismus von Aprocitentan

30/05/2025
MedDe

Der Inhalt dieser Website dient ausschließlich zu Informations- und Bildungszwecken. Konsultieren Sie einen Arzt für medizinischen Rat, Behandlung oder Diagnose.

No Result
View All Result
  • Home
  • Krankheiten
  • Informationen zu Medikamenten
  • Gesundheitsvorsorge