Ein Überblick über Eisenüberladung

Eisenüberladung ist eine übermäßige Speicherung von Eisen im Körper. Es kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Primäre Eisenüberladung wird durch Hämochromatose, eine erbliche Erkrankung, verursacht. Es kann sich aber auch sekundär nach mehreren Bluttransfusionen entwickeln, die von Personen mit Blutkrebsarten benötigt werden. Eine Eisenüberladung kann das Herz, die Leber und andere Organe schädigen, wenn sie nicht behandelt wird.

Symptome

In 75% der Fälle hat eine Person mit Eisenüberladung keine Symptome, obwohl Müdigkeitsgefühle früh im Verlauf der Erkrankung beginnen können.

Sobald sich jedoch Eisen in verschiedenen Organen angesammelt hat, können Sie beginnen, auffälligere Symptome zu bemerken. Diese können umfassen:

• Gelenkschmerzen (wenn in den Knöcheln, wird dies „Eisenfaust“ genannt)
• Bauchschmerzen
• Verlust des Sexualtriebs
• Hautfarben grau oder bronze

Unbehandelt kann die Ansammlung von Eisen zu Folgendem führen:

• Herzfehler
• Unfruchtbarkeit
• Diabetes
• Leberzirrhose
• Arthritis
• Hypothyreose (Unterfunktion der Schilddrüse)
• Beeinträchtigtes Wachstum
• Erektile Dysfunktion
• Krebs
• Depression

Einige Hinweise deuten auch darauf hin, dass eine bakterielle Infektion eine der Folgen einer Eisenüberladung sein kann, da die Eisenansammlung in den weißen Blutkörperchen deren Fähigkeit beeinträchtigt, eindringende Organismen zu bekämpfen.

Ursachen

Eisen spielt in Ihrem Körper eine sehr wichtige Rolle. Es spielt eine Rolle bei vielen biologischen Prozessen, einschließlich der Synthese von DNA bei der Zellteilung und dem Transport von Sauerstoff von der Lunge zu Zellen und Geweben.

Eisen, das Sie über die Nahrung aufnehmen, bindet im Allgemeinen an ein Protein namens Transferrin und zirkuliert in Ihrem Blutplasma. Dieses Eisen wird hauptsächlich zur Bildung von Hämoglobin verwendet, der Substanz in den roten Blutkörperchen, die den eingeatmeten Sauerstoff in Ihr Gewebe transportiert. Übrig gebliebenes Eisen wird in der Leber zur späteren Verwendung gespeichert.

Der menschliche Körper ist nicht in der Lage, überschüssiges Eisen gezielt zu entfernen oder auszuscheiden, obwohl ein Teil des Eisens bei normalen Prozessen wie der Ablösung von Hautzellen verloren geht.Sobald die maximale Eisenspeicherkapazität des Körpers erreicht ist, beginnt sich Eisen in anderen Körperteilen anzusammeln, was zu einer Eisenüberladung führt.

Wenn Eisen die Fähigkeit des Körpers, es sicher zu speichern, überfordert hat, kann es auf verschiedene Weise Schaden anrichten:

• Wenn im Körper mehr Eisen als Transferrin vorhanden ist, an das er sich binden kann, zirkuliert es von selbst als nicht-transferringebundenes Eisen (NTBI). Diese Form von Eisen ist für den Körper giftig und schädigt Gewebe und Organe auf zellulärer Ebene.
• Überschüssiges Eisen sammelt sich im Herzen, in der Lunge, im Gehirn, in den endokrinen Drüsen, in der Leber und sogar im Knochenmark an.

Hämochromatose

Hämochromatose ist eine häufige Erbkrankheit, die bei bis zu 1 von 300 Personen auftritt.Es wird durch Mutationen in Genen verursacht, die die Aufnahme von Eisen aus der Nahrung erhöhen.

Es gibt verschiedene Varianten, von denen einige autosomal-rezessiv vererbt werden. In diesem Fall wird der Zustand nur sichtbar, wenn ein Individuum die Mutation von beiden Elternteilen erhält, die möglicherweise asymptomatische Träger sind.

Transfusionsbedingte Eisenüberladung

Bei Gesunden werden an einem Tag nur etwa 1 bis 2 Milligramm (mg) Eisen umgesetzt – also Eisen, das über die Nahrung aufgenommen wird und beispielsweise durch die Absonderung von Haut- und Magen-Darm-Zellen verloren geht.

Transfusionen von roten Blutkörperchen liefern eine sehr große Menge an Eisen, was ein Problem darstellen kann. Eine einzelne Einheit gepackter roter Blutkörperchen (PRBCs) enthält etwa 200 bis 250 mg Eisen. In den meisten Fällen erhalten die Patienten bei jeder Transfusion zwei Einheiten, das sind zusätzliche 500 mg Eisen an nur einem Tag.

Für manche Patienten mit Leukämie, Lymphom und Myelom gehören Mehrfachbluttransfusionen zum Alltag. Transfusionen werden verwendet, um die Zahl der Blutkörperchen zu verbessern und die Anzeichen und Symptome einer Anämie wie Müdigkeit, Denknebel, Kurzatmigkeit und Schwäche zu behandeln. Und während die Entscheidung, diese Transfusionen zu verabreichen, bedeutet, dass die Vorteile bei diesen Patienten die Nachteile überwiegen, können mehrere Bluttransfusionen im Laufe der Zeit möglicherweise zu einer Eisenüberladung führen.

Patienten mit Blut- und Knochenmarkkrebs, wie Leukämie und Lymphom, benötigen in der Regel nach einer Chemotherapie, nach einer Strahlentherapie im Beckenbereich oder nach einer Stammzelltransplantation eine größere Anzahl von Transfusionen.

Patienten mit myelodysplastischen Syndromen (MDS) haben oft ein anhaltend niedriges Hämoglobin und viele sind transfusionsabhängig, wodurch sie einem hohen Risiko für eine Eisenüberladung ausgesetzt sind. MDS mit sideroblastischer Anämie kann auch dazu führen, dass Patienten übermäßig viel Eisen aus der Nahrung aufnehmen, was das Problem noch verschlimmert.

Diagnose

Eine Eisenüberladung tritt im Laufe der Zeit auf, und oft zeigen die Patienten keine Anzeichen. Es ist wahrscheinlicher, dass eine Eisenüberladung durch Laborergebnisse erkannt wird, bevor die Person Symptome hat.

Der gebräuchlichste Test zur Bestimmung der Eisensättigung wird als Serum-Ferritin-Spiegel bezeichnet. Dies ist ein Bluttest, der bei Personen mit hohem Risiko regelmäßig durchgeführt werden kann.

Gesunde Männer haben normalerweise ein Serum-Ferritin von 24 bis 336 Mikrogramm pro Liter (Mikrogramm/l); Die Ergebnisse bei gesunden Frauen liegen normalerweise bei 12 bis 307 µg/l. Die Serum-Ferritin-Spiegel steigen mit steigender NTBI-Menge im Blut, und Ergebnisse über 1.000 µg/l weisen auf eine Eisenüberladung hin.

Andere Krankheiten und Zustände können jedoch auch dazu führen, dass große Mengen Ferritin in den Kreislauf freigesetzt werden, was einen einzelnen erhöhten Messwert unzuverlässig machen kann. Aus diesem Grund sind regelmäßige Tests die Regel.

Gentests können durchgeführt werden, um eine erbliche Hämochromatose zu bestätigen. Dies ist ein Bluttest, der nach dem HFE-Gendefekt sucht.Dies kann auch als Screening-Test durchgeführt werden, um den Defekt zu erkennen, bevor er symptomatisch wird und ein Schaden aufgetreten ist.

Bildgebende Studien können auch Befunde zeigen, die auf eine Eisenüberladung hindeuten. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann verwendet werden, um eine Eisenansammlung in der Leber und im Herzen zu erkennen.In einigen Fällen wird die Eisenablagerung jedoch durch MRT nicht zuverlässig vorhergesagt, beispielsweise wenn eine Eisenablagerung in der Bauchspeicheldrüse auftritt.

Die MRT kann zusammen mit einer Leberbiopsie verwendet werden, um eine Eisenüberladung zu diagnostizieren, oder diese können unabhängig durchgeführt werden.Eine Leberbiopsie kann die Eisenkonzentration überprüfen. Dieser Test kann zwar etwas genauere Ergebnisse liefern als der Serum-Ferritinspiegel, erfordert jedoch ein ziemlich invasives Verfahren, das zu Komplikationen wie Infektionen und Blutungen führen kann.

Behandlung

Es gibt zwei Hauptmethoden zur Behandlung einer Eisenüberladung: die therapeutische Phlebotomie und die Eisenchelationstherapie.

Therapeutische Phlebotomie

Die therapeutische Phlebotomie ist der schnellste und effektivste Weg, um den Eisenspiegel bei einem Patienten zu senken. Leider kann es nicht bei Patienten verwendet werden, die anämisch bleiben. Daher ist es typischerweise Menschen mit Hämochromatose oder Menschen vorbehalten, deren Leukämie oder Lymphom in Remission ist.

Während einer therapeutischen Phlebotomie führt eine Krankenschwester oder ein medizinischer Betreuer eine große Nadel in Ihre Vene ein, normalerweise in Ihren Arm. Sie werden dann innerhalb von etwa 15 bis 30 Minuten etwa 500 Milliliter (ml) Blut aus Ihrem Körper entfernen. Wenn Sie schon einmal Blut gespendet haben, ist der Vorgang ähnlich.

Diese Blutmenge enthält etwa 250 mg Eisen. Da dieses Eisen über Ihr Blut entfernt wird, gibt Ihre Leber einen Teil ihrer Speicher frei und schließlich kann die Menge an zirkulierendem Eisen wieder auf normale Werte zurückgeführt werden.

Die Phlebotomie kann je nach Bedarf ein- oder zweimal pro Woche durchgeführt werden, um das Ziel eines Serum-Ferritinspiegels von 50 bis 100 µg/l zu erreichen.

Eisenchelat-Therapie

Die Eisenchelationstherapie verwendet Medikamente, die Eisen binden oder chelatisieren und seine Entfernung aus dem Körper erleichtern. Das Ziel dieser Therapieform besteht darin, überschüssiges Eisen aus dem Blut und den Organgeweben zu entfernen. Obwohl diese Therapie bei Plasmaeisen- und Leberablagerungen gut wirkt, ist sie bei der Entfernung von Eisenablagerungen aus dem Herzen nicht so wirksam.

Eisenchelator-Medikamente – Exjade (Deferasirox) und Ferriprox (Deferipron) – sind wirksam bei der Senkung des NTBI-Spiegels, aber diese Werte steigen schnell wieder an, wenn die Therapie abgebrochen wird. Daher müssen diese Medikamente genau nach Anweisung eingenommen werden, damit sie richtig wirken. Dies kann für einige Patienten eine große Verpflichtung sein.

Eisenchelatoren sind auch nicht ohne Nebenwirkungen, und die Risiken und Vorteile einer Eisenchelatbildung müssen sorgfältig abgewogen werden.

Diät

Zusätzlich zu diesen Therapien kann Ihr Arzt Empfehlungen aussprechen, um die Eisenmenge, die Sie über Ihre Nahrung aufnehmen, zu senken.

Bewältigung

Bei Patienten mit hereditärer Hämochromatose und Eisenüberladung sind während des gesamten Lebens eine regelmäßige Phlebotomie und Tests des Eisen- und Ferritinspiegels erforderlich. Sie sollten mit Eisen angereicherte Lebensmittel sowie eisenhaltige Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel vermeiden.

Wenn Sie wegen Blutkrebs oder anderen Erkrankungen Bluttransfusionen benötigen, können Sie einiges tun, um sicherzustellen, dass Ihr Eisenspiegel richtig überwacht wird. Informieren Sie Ihr aktuelles medizinisches Team über Ihre bisherige Bluttransfusionsgeschichte. Möglicherweise haben Sie vor Jahren PRBCs für eine völlig unabhängige Erkrankung erhalten, aber Ihr Arzt muss dies jetzt wissen.

Sie sollten auch versuchen, jede Transfusion, die Sie erhalten, im Auge zu behalten. Dies mag nicht einfach sein und es kann Zeiten in Ihrer Therapie geben, in denen es so aussieht, als ob Sie nur eine Transfusion bekommen, aber es wird später wichtig sein.

Ihr medizinisches Team sollte mit der Überwachung Ihres Serum-Ferritin-Spiegels beginnen, sobald Sie ungefähr 20 Bluteinheiten lebenslang erhalten haben. Wenn Sie normalerweise zwei Einheiten gleichzeitig erhalten, können dies nur 10 Transfusionen sein. Wenn sie es nicht automatisch bestellen, sollten Sie es anfordern.

Eine Eisenüberladung kann für Menschen mit hereditärer Hämochromatose ohne Symptome überraschend sein. Es kann auch eine erwartete Folge mehrerer Bluttransfusionen bei denen sein, die sie benötigen, insbesondere bei Menschen mit Blut- oder Knochenmarkkrebs. Unbehandelt kann eine Eisenüberladung zu schweren Organschäden und sogar zum Tod führen, aber wirksame Behandlungen stehen zur Verfügung.