Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine Erkrankung mit dem Merkmal einer Blutgefäßentzündung. Diese Entzündung kann den Blutfluss zu Organen und Geweben einschränken und sie manchmal dauerhaft schädigen. Dieser Zustand wird auch als eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet.

Asthma ist das häufigste Zeichen des Churg-Strauss-Syndroms. Diese Störung kann auch andere Probleme verursachen, wie z. B. allergische Rhinitis, Hautausschlag, Magen-Darm-Blutungen sowie Schmerzen und Taubheitsgefühl in Händen und Füßen.

Das Churg-Strauss-Syndrom ist selten und nicht heilbar. Ihr Arzt kann Ihnen normalerweise helfen, die Symptome mit Steroiden und anderen starken immunsuppressiven Medikamenten zu kontrollieren.

Symptome des Churg-Strauss-Syndroms

Das Churg-Strauss-Syndrom ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Manche Menschen haben nur leichte Symptome. Andere Menschen haben schwere oder lebensbedrohliche Komplikationen.

Das Churg-Strauss-Syndrom, auch eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis genannt, tritt tendenziell in drei Stadien auf und wird zunehmend schlimmer. Fast jeder mit Churg-Strauss-Syndrom hat Asthma, chronische Sinusitis und eine erhöhte Anzahl von weißen Blutkörperchen, die als Eosinophile bezeichnet werden. Asthma beginnt in der Regel fünf bis neun Jahre vor der Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms.

Andere Symptome des Churg-Strauss-Syndroms können sein:

Allergischer Schnupfen
Fieber
Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen
Ermüdung
Husten
Bauchschmerzen und Magen-Darm-Blutungen
Schwäche, Müdigkeit
Hautausschlag oder Hautwunden
Schmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln in Händen und Füßen
Schwere Bauchschmerzen
Kurzatmigkeit
Blut in Ihrem Urin oder Stuhl

Wann müssen Sie zum Arzt?

Sie müssen einen Arzt aufsuchen, wenn Sie Anzeichen und Symptome wie Atembeschwerden oder eine laufende Nase entwickeln, die nicht verschwinden, insbesondere wenn sie von anhaltenden Gesichtsschmerzen begleitet werden. Sie müssen auch einen Arzt aufsuchen, wenn Sie Asthma oder allergische Rhinitis haben, die sich plötzlich verschlimmern.

Das Churg-Strauss-Syndrom ist selten, und es ist wahrscheinlicher, dass diese Symptome andere Ursachen haben. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessern das Ergebnis.

Ursachen des Churg-Strauss-Syndroms

Die Ursache des Churg-Strauss-Syndroms ist weitgehend unbekannt. Es ist wahrscheinlich, dass eine Kombination aus Genen und Umweltfaktoren wie Allergenen oder bestimmten Medikamenten eine überaktive Reaktion des Immunsystems auslöst. Anstatt sich vor eindringenden Bakterien und Viren zu schützen, greift das Immunsystem gesundes Gewebe an und verursacht weit verbreitete Entzündungen.

Risikofaktoren

Mögliche Risikofaktoren für das Churg-Strauss-Syndrom sind:

Das Alter. Im Durchschnitt werden Menschen mit Churg-Strauss-Syndrom zwischen 30 und 50 Jahren diagnostiziert.
Vorgeschichte von Asthma oder Nasenproblemen. Die meisten Menschen, bei denen das Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert wurde, haben in der Vorgeschichte schwere nasale Allergien, chronische Sinusitis oder Asthma.

Komplikationen des Churg-Strauss-Syndroms

Das Churg-Strauss-Syndrom kann viele Organe betreffen, einschließlich Lunge, Haut, Magen-Darm-System, Nieren, Muskeln, Gelenke und Herz. Ohne Behandlung kann diese Krankheit tödlich sein.

Komplikationen des Churg-Strauss-Syndroms hängen von den beteiligten Organen ab und können umfassen:

Schädigung der peripheren Nerven. Das Churg-Strauss-Syndrom kann die Nerven in Ihren Händen und Füßen schädigen und zu Taubheit, Brennen und Funktionsverlust führen.
Hautvernarbung. Die Entzündung kann Wunden verursachen, die Narben hinterlassen können.
Herzkrankheit. Zu den herzbedingten Komplikationen des Churg-Strauss-Syndroms gehören Entzündungen der Membran um Ihr Herz, Entzündungen der Muskelschicht Ihrer Herzwand, Herzinfarkt und Herzinsuffizienz.
Nierenschäden. Wenn das Churg-Strauss-Syndrom Ihre Nieren betrifft, können Sie eine Glomerulonephritis entwickeln. Diese Krankheit behindert die Filterfähigkeit Ihrer Nieren, was zu einer Ansammlung von Abfallprodukten in Ihrem Blutkreislauf führt.

Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms

Kein spezifischer Test kann das Churg-Strauss-Syndrom bestätigen. Da die Symptome des Churg-Strauss-Syndroms denen anderer Krankheiten ähneln, kann die Diagnose schwierig sein.

Die frühen Anzeichen und Symptome wie Asthma und Sinusitis sind in der Regel ziemlich alltäglich, sodass eine Diagnose möglicherweise erst bestätigt wird, wenn die Entzündung schwere Schäden an Organen und Nerven verursacht hat.

Die 6 Kriterien

Das American College of Rheumatology hat Kriterien zur Identifizierung des Churg-Strauss-Syndroms aufgestellt. Sie gelten im Allgemeinen als Churg-Strauss-Syndrom, wenn Sie vier der sechs Kriterien erfüllen. Diese Kriterien sind:

Asthma. Die meisten Menschen mit der Diagnose Churg-Strauss-Syndrom haben chronisches, oft schweres Asthma.
Erhöhte Anzahl von Eosinophilen (eine Art von weißen Blutkörperchen) als normal. Eosinophile machen normalerweise 1 % bis 3 % der weißen Blutkörperchen aus. Eine Zahl von mehr als 10 % gilt als ungewöhnlich hoch und ist ein starker Indikator für das Churg-Strauss-Syndrom.
Schädigung einer oder mehrerer Nervengruppen. Die meisten Menschen mit Churg-Strauss-Syndrom haben eine Art von Nervenschädigung, die Taubheit oder Schmerzen in Händen und Füßen verursacht.
Wanderflecken oder Läsionen auf einem Röntgenbild des Brustkorbs. Diese Läsionen bewegen sich typischerweise von einem Ort zum anderen oder kommen und gehen. Auf dem Röntgenbild des Brustkorbs ähneln die Läsionen einer Lungenentzündung.
Sinus-Probleme. Eine Vorgeschichte von akuter oder chronischer Sinusitis ist bei Menschen mit Churg-Strauss-Syndrom häufig.
Weiße Blutkörperchen außerhalb Ihrer Blutgefäße. Ihr Arzt kann eine Gewebebiopsie entweder Ihrer Haut oder eines entfernten Nasenpolypen anordnen, um außerhalb eines Blutgefäßes nach Eosinophilen zu suchen.

Um das Churg-Strauss-Syndrom zu diagnostizieren, wird der Arzt wahrscheinlich mehrere Tests anfordern, darunter:

Bluttests. Wenn Ihr Immunsystem körpereigene Zellen angreift, wie es beim Churg-Strauss-Syndrom der Fall ist, bildet es Proteine, sogenannte Autoantikörper.

Ein Bluttest kann bestimmte Autoantikörper in Ihrem Blut nachweisen, die eine Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms nahelegen, aber nicht bestätigen können. Ein Bluttest kann auch den Gehalt an Eosinophilen messen, obwohl andere Krankheiten, einschließlich Asthma, die Anzahl dieser Zellen erhöhen können.
Bildgebende Tests. Röntgenaufnahmen und CT-Scans suchen nach Anomalien in Ihren Lungen und Nebenhöhlen.
Biopsie des betroffenen Gewebes. Wenn andere Tests auf ein Churg-Strauss-Syndrom hindeuten, können Sie eine kleine Gewebeprobe zur Untersuchung unter einem Mikroskop herausschneiden lassen. Das Gewebe kann aus Ihrer Lunge oder einem anderen Organ wie Haut oder Muskel stammen, um das Vorhandensein einer Vaskulitis zu bestätigen oder auszuschließen.

Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms

Es gibt keine Heilung für das Churg-Strauss-Syndrom. Aber Medikamente können helfen, die Symptome zu behandeln.

Zu den Medikamenten zur Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms gehören:

Kortikosteroide. Prednison, das Entzündungen reduziert, ist das am häufigsten verschriebene Medikament für das Churg-Strauss-Syndrom. Ihr Arzt kann Ihnen eine hohe Kortikosteroiddosis oder eine Erhöhung Ihrer aktuellen Kortikosteroiddosis verschreiben, um Ihre Symptome schnell unter Kontrolle zu bringen.

Da hohe Dosen von Kortikosteroiden jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen können, wird Ihr Arzt die Dosis schrittweise verringern, bis Sie die kleinste Menge einnehmen, die Ihre Krankheit unter Kontrolle hält. Auch niedrigere Dosen, die über einen längeren Zeitraum eingenommen werden, können Nebenwirkungen verursachen.

Zu den Nebenwirkungen von Kortikosteroiden gehören Knochenschwund, hoher Blutzucker, Gewichtszunahme, grauer Star und schwer zu behandelnde Infektionen.
Andere immunsuppressive Medikamente. Für Menschen mit leichten Symptomen kann ein Kortikosteroid allein ausreichen. Andere Menschen benötigen ein anderes immunsuppressives Medikament wie Cyclophosphamid, Azathioprin (Azasan, Imuran) oder Methotrexat (Trexall), um die Immunreaktion des Körpers weiter zu reduzieren.

Da diese Medikamente die Fähigkeit Ihres Körpers, Infektionen zu bekämpfen, beeinträchtigen und andere schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen können, wird Ihr Zustand während der Einnahme engmaschig überwacht.
Immunglobulin. Immunglobulin wird im Allgemeinen als monatliche Infusion an Personen verabreicht, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen haben. Die häufigsten Nebenwirkungen sind grippeähnliche Symptome, die normalerweise nur einen Tag oder so anhalten. Immunglobulin ist teuer und wirkt nicht bei jedem.
Biologische Medikamente. Medikamente wie das kürzlich von der Food and Drug Administration zugelassene Mepolizumab (Nucala) sowie Benralizumab (Fasenra) und Rituximab (Rituxan) verändern die Reaktion des Immunsystems und scheinen die Symptome zu verbessern und die Anzahl der Eosinophilen zu verringern.

Diese Medikamente wurden nur in kleinen Studien untersucht, und ihre langfristige Sicherheit und Wirksamkeit sind noch unbekannt.

Eine medikamentöse Therapie kann die Symptome des Churg-Strauss-Syndroms lindern und die Krankheit in Remission schicken. Aber Rückfälle sind üblich.

Ihr Arzt wird wahrscheinlich regelmäßig Blut- und andere Tests durchführen, um Ihren Zustand und Ihre Reaktion auf die Medikamente, die Sie einnehmen, zu überwachen.

Pflege zu Hause

Eine Langzeitbehandlung mit Prednison kann eine Reihe von Nebenwirkungen verursachen. Sie können diese Probleme minimieren, indem Sie Folgendes tun:

Schützen Sie Ihre Knochen. Fragen Sie Ihren Arzt, wie viel Vitamin D und Kalzium Sie in Ihrer Ernährung benötigen, und besprechen Sie, ob Sie Nahrungsergänzungsmittel einnehmen sollten.
Üben. Bewegung kann Ihnen helfen, ein gesundes Gewicht zu halten, was wichtig ist, wenn Sie Kortikosteroid-Medikamente einnehmen, die eine Gewichtszunahme verursachen können. Krafttraining und Belastungsübungen wie Gehen und Joggen tragen ebenfalls zur Verbesserung der Knochengesundheit bei.
Hören Sie auf, Tabak zu rauchen. Dies ist eines der wichtigsten Dinge, die Sie für Ihre allgemeine Gesundheit tun können. Rauchen verursacht nicht nur ernsthafte Gesundheitsprobleme, sondern verschlimmert auch Ihre Probleme und kann die Nebenwirkungen von Medikamenten verstärken.
Ernähren Sie sich gesund. Steroide können einen hohen Blutzuckerspiegel und schließlich Typ-2-Diabetes verursachen. Essen Sie Lebensmittel, die helfen, den Blutzucker stabil zu halten, wie Obst, Gemüse und Vollkornprodukte.

Bewältigung und Unterstützung

Hier sind einige Vorschläge zur Bewältigung des Churg-Strauss-Syndroms:

Bilde dich. Das Wissen über die Krankheit kann Ihnen helfen, sich auf Komplikationen oder Rezidive vorzubereiten.
Bauen Sie ein Unterstützungssystem auf. Familie und Freunde können enorm helfen. Vielleicht möchten Sie auch mit einem Berater oder medizinischen Sozialarbeiter sprechen, der mit der Krankheit vertraut ist. Oder Sie finden es hilfreich, mit anderen Menschen mit Churg-Strauss-Syndrom zu sprechen.

Vorbereitung auf einen Termin bei Ihrem Arzt

Wenn Sie Anzeichen und Symptome haben, die für das Churg-Strauss-Syndrom typisch sind, vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessert die Prognose dieser Krankheit erheblich.

Wenn Ihr Hausarzt das Churg-Strauss-Syndrom vermutet, wird er Sie wahrscheinlich an einen Arzt überweisen, der auf Erkrankungen spezialisiert ist, die eine Blutgefäßentzündung (Vaskulitis) verursachen, wie z. B. einen Rheumatologen oder Immunologen. Sie könnten auch einen Pneumologen aufsuchen, da Churg-Strauss Ihre Atemwege betrifft.

Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Wenn Sie einen Termin vereinbaren, fragen Sie, ob Sie etwas im Voraus tun müssen, z. B. Ihre Ernährung einschränken. Fragen Sie auch, ob Sie nach Ihren Tests zur Beobachtung in der Arztpraxis bleiben müssen.

Notieren Sie sich folgende Informationen:

Ihre Symptome und wann sie begannen, sogar die Symptome, die nichts mit dem Churg-Strauss-Syndrom zu tun haben
Wichtige medizinische Informationen, einschließlich anderer Erkrankungen, die bei Ihnen diagnostiziert wurden
Alle Medikamente, Vitamine und andere Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich Dosen
Fragen an Ihren Arzt

Wenn Sie andere Ärzte wegen Ihrer Krankheit aufgesucht haben, bringen Sie einen Brief mit einer Zusammenfassung ihrer Befunde und Kopien der letzten Röntgenaufnahmen des Brustkorbs oder der Nebenhöhlen mit. Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit, der Ihnen hilft, sich an die erhaltenen Informationen zu erinnern.

Grundlegende Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen sollten, sind:

Was ist die wahrscheinlichste Ursache meiner Krankheit?
Was sind andere mögliche Ursachen?
Welche diagnostischen Tests benötige ich?
Welche Behandlungsmethode empfehlen Sie?
Welche Veränderungen im Leben kann ich vornehmen, um meine Symptome zu reduzieren oder zu bewältigen?

Was Ihr Arzt fragen kann

Ihr Arzt kann Ihnen diese Fragen stellen:

Haben sich Ihre Symptome, insbesondere asthmabedingte Symptome, im Laufe der Zeit verschlechtert?
Sind Ihre Symptome Kurzatmigkeit oder Keuchen?
Gehören zu Ihren Symptomen Probleme mit den Nebenhöhlen?
Sind Ihre Symptome Magen-Darm-Probleme wie Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall?
Hatten Sie Taubheit, Schmerzen oder Schwäche in einem Arm oder Bein?
Haben Sie abgenommen, ohne es zu versuchen?
Wurden bei Ihnen andere Erkrankungen diagnostiziert, einschließlich Allergien oder Asthma?