CED und primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene und chronische Erkrankung der Leber, die eine Entzündung und Verengung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber verursacht. Es ist nicht sicher, was PSC verursacht, obwohl angenommen wird, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Es wird nicht angenommen, dass PSC direkt vererbt wird, aber es wird angenommen, dass es eine genetische Komponente hat.

Galle ist für die Fettverdauung und den Abtransport von Abfallstoffen aus der Leber notwendig. PSC führt dazu, dass sich die Gallengänge durch Narbenbildung und Entzündung verengen und sich Galle in der Leber ansammelt, die sie schädigt. Dieser Schaden führt schließlich zu Narbenbildung und Leberzirrhose, die die Leber daran hindert, ihre wichtigen Funktionen zu erfüllen. PSC kann zu einem krebsartigen Tumor der Gallenwege, dem sogenannten Cholangiokarzinom, führen, der bei 10 bis 15 % der Patienten auftritt.

PSC schreitet in den meisten Fällen langsam voran, kann aber auch unvorhersehbar und lebensbedrohlich sein. Menschen mit PSC können eine Behandlung erhalten, um die Symptome zu lindern und ihnen zu helfen, ein aktives Leben zu führen.

Gefährdete Bevölkerungsgruppe

PSC wird am häufigsten im Alter von 40 Jahren diagnostiziert und betrifft Männer aus unbekannten Gründen doppelt so häufig wie Frauen. Insgesamt ist PSC eine seltene Erkrankung.

Symptome

Manche Menschen haben bei der Diagnose oder sogar mehrere Jahre danach keine Symptome, so die Mayo Clinic, die frühe Anzeichen von PSC melden, darunter Müdigkeit, Juckreiz, Gelbsucht und Bauchschmerzen. Die Symptome verschlimmern sich mit Fortschreiten der Erkrankung, wobei die folgenden Anzeichen häufiger auftreten.

• Fieber
• Schüttelfrost
• Nachtschweiß
• Vergrößerte Leber
• Vergrößerte Milz
• Gewichtsverlust

Assoziierte Krankheiten

Menschen mit PSC haben eher eine entzündliche Darmerkrankung (IBD) oder Osteoporose. Eine mediale Studie aus dem Jahr 2019 in der Zeitschrift Annals of Gastroenterology berichtet, dass IBD und PSC „eng miteinander verbundene Krankheitsentitäten sind, die, wenn sie in Kombination vorliegen, eine phänotypisch unterschiedliche summative Erkrankung namens PSC-IBD erzeugen“. Laut der Studie leiden etwa 70 % der Patienten mit PSC an einer zugrunde liegenden CED, insbesondere an Colitis ulcerosa.

Diagnose

Laut John Hopkins Medicine gibt es eine Reihe von Möglichkeiten, PSC zu diagnostizieren, indem Labortests, eine Leberbiopsie, endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) und Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (Magnetresonanz-Cholangiographie (MRCP)) berichtet werden.

Während einer ERCP führt der Gesundheitsdienstleister ein Endoskop in den Mund ein und navigiert es durch die Speiseröhre und den Magen zu den Gallengängen. Farbstoff wird in die Kanäle eingeführt, damit sie bei Röntgenaufnahmen sichtbar werden. Die Röntgenbilder werden dann analysiert, um festzustellen, ob irgendwelche Probleme mit den Gallengängen vorliegen.

Weniger aufdringliche Labortests können PSC auch durch abnormale Serumspiegel im Blut erkennen. Eine Leberbiopsie kann sinnvoll sein, wenn die bildgebenden Verfahren nicht diagnostisch sind oder der Verdacht auf ein Überlappungssyndrom besteht. Dieser Eingriff wird ambulant im Krankenhaus unter örtlicher Betäubung durchgeführt. Der Gesundheitsdienstleister, der den Test durchführt, verwendet eine Nadel, um eine kleine Probe von Lebergewebe zur Untersuchung durch einen Pathologen zu entnehmen.

Schließlich kann eine MRCP, eine spezialisierte Magnetresonanztomographie, verwendet werden, um die seltene Erkrankung zu erkennen. Eine medizinische Studie aus dem Jahr 2019 erklärt, dass die nicht-invasive Bildgebung keine Röntgenstrahlen wie eine ERCP erfordert, sodass der Patient keiner Strahlenbelastung ausgesetzt ist. „MRCP hat eine hohe diagnostische Sensitivität (86%) und Spezifität (94%) für den Nachweis von PSC“, so die Studie.

Behandlungen

Es gibt keine definitive Behandlung für PSC. Derzeit wird daran geforscht, eine wirksame medizinische Behandlung zu finden. In der Zwischenzeit konzentrieren sich die Behandlungspläne auf die Linderung der Symptome, die Unterbrechung des Krankheitsverlaufs und die Überwachung auf mögliche Komplikationen.

Die Mayo Clinic berichtet über Behandlungsarten für den Juckreiz und die Infektion, die durch PSC verursacht werden. Bei Juckreiz werden Gallensäurebinder, Antibiotika, Antihistaminika, Opioid-Antagonisten und Ursodesoxycholsäure eingesetzt.

Bei wiederkehrenden Infektionen, die bei PSC auftreten können, können Antibiotika erforderlich sein. Die Mayo Clinic berichtet, dass PSC die Vitaminaufnahme behindert und die Ergänzung fettlöslicher Vitamine, einschließlich A, D, E und K, bei einem Mangel helfen kann.

Schließlich berichtet die Mayo-Klinik Bei Verstopfungen in den Gallengängen kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um sie zu dehnen oder zu öffnen. Stents, die die Gänge offen halten, können während dieses Verfahrens in die Gänge eingesetzt oder eine Ballondilatation verwendet werden. Wenn das Fortschreiten der PSC zu Leberversagen oder anhaltenden Gallenwegsinfektionen führt, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Lebertransplantationen bieten den Empfängern eine gute Lebensqualität.

Wann Sie einen Gesundheitsdienstleister anrufen sollten

Wenn eines der folgenden Symptome bei PSC auftritt, wenden Sie sich an Ihren Arzt:

• Bauchschmerzen

• Schwarze oder sehr dunkle Stühle

• Gelbsucht
• Temperatur über 100,4
• Erbrechen mit Blut