Überblick über Frontotemporale Demenz

Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Form der Demenz, die oft als Pick-Krankheit bezeichnet wird. Es umfasst eine Gruppe von Störungen, die Verhalten, Emotionen, Kommunikation und Kognition betreffen. Andere für FTD verwendete Namen sind:

• Frontotemporale Degeneration
• Frontale temporale Demenz
• Picks Komplex
• Frontotemporale Lobärdegeneration
• Frontale Demenz

Bei FTD sind der Frontal- und Temporallappen des Gehirns betroffen und verkümmern (schrumpfen) in der Größe. FTD trifft in der Regel relativ junge Menschen (50 bis 60 Jahre), aber es wurde auch bei Menschen im Alter von 21 bis Ende der 80er Jahre festgestellt. Etwa 60 % der FTD-Fälle sind Menschen im Alter zwischen 45 und 64 Jahren.

Arnold Pick identifizierte erstmals 1892 die abnormalen Tau-Protein-Ansammlungen im Gehirn (die sogenannten Pick-Körper). Pick-Körper sind bei einigen Arten von FTD vorhanden und können nur bei einer Autopsie unter einem Mikroskop gesehen werden.

Typen

Vier Erkrankungen, die in die FTD-Kategorie fallen, umfassen:

• Verhaltensvariante Frontotemporale Demenz: Wie der Name andeutet, beeinflusst die Verhaltensvariante FTD das Verhalten erheblich und verursacht sozial unangemessene Interaktionen und Emotionen.

• Primäre progressive Aphasie: Die Hauptkomponente dieser Art von FTD ist die Aphasie, die sich auf eine Beeinträchtigung der Sprachfähigkeit bezieht. Dies kann sowohl die Kommunikationsfähigkeit als auch das Verstehen beeinträchtigen.

• Progressive Supranukleäre Lähmung: Die Supranukleäre Lähmung beeinträchtigt das Gleichgewicht und die Bewegung sowie die kognitiven Fähigkeiten. Ein deutliches Symptom ist eine eingeschränkte Augenbewegung.

• Kortikobasale Degeneration: Die Symptome einer kortikobasalen Degeneration treten oft als Muskelschwäche und Zittern auf und beginnen normalerweise nur auf einer Körperseite. Im Verlauf dieser Störung entwickeln sich auch Gedächtnis- und Verhaltensprobleme.

Symptome

Verhaltensänderungen: Menschen mit FTD zeigen oft sozial unangemessenes Verhalten, wie taktlose Kommentare, mangelnde Einsicht oder Empathie, Ablenkbarkeit, erhöhtes Interesse an Sex oder signifikante Veränderungen der Essensvorlieben. Andere zeigen schlechte Hygiene, sich wiederholende Kommentare oder Verhaltensweisen, geringe Energie und geringe Motivation. Sie können auch einen flachen oder abgestumpften Affekt haben, was bedeutet, dass ihre Gesichter wenig oder keinen Ausdruck von Emotionen zeigen, einschließlich Traurigkeit, Freude oder Wut.

Kommunikationsveränderungen: FTD beeinflusst oft die Fähigkeit, sowohl in expressiver Sprache (die Fähigkeit, Wörter zu verwenden, um sich auszudrücken) als auch in rezeptiver Sprache (die Fähigkeit, Sprache zu verstehen) zu kommunizieren. Menschen haben möglicherweise Schwierigkeiten, das richtige Wort zu finden, sprechen sehr zögerlich und langsam, haben Schwierigkeiten beim Lesen und Schreiben und sind nicht in der Lage, Sätze sinnvoll zu bilden.

Bewegungsänderungen: FTD beeinflusst oft die Fähigkeit, Bewegungen und andere motorische Aktionen zu kontrollieren. Menschen mit FTD können häufig stürzen oder ungewollte Arm- und Beinbewegungen oder Zittern haben.

Interessanterweise bleiben das Gedächtnis und das Verständnis einer Person für den sie umgebenden Raum oft relativ intakt, insbesondere in den frühen Stadien.

Wie sich FTD und Alzheimer unterscheiden

Bei Alzheimer sind die typischen Anfangssymptome eine Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses und Schwierigkeiten, etwas Neues zu lernen. Bei FTD bleibt das Gedächtnis normalerweise zunächst intakt; frühe Symptome umfassen Schwierigkeiten mit angemessenen sozialen Interaktionen und Emotionen sowie einige sprachliche Herausforderungen.

FTD und Alzheimer unterscheiden sich auch darin, wie das Gehirn physisch beeinflusst wird. FTD betrifft hauptsächlich den Frontal- und Schläfenlappen des Gehirns, während Alzheimer die Schläfenlappen in frühen Stadien betrifft, aber mit fortschreitender Progression die meisten Bereiche des Gehirns betrifft.

FTD richtet sich auch an jüngere Personen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter für FTD liegt bei etwa 60 Jahren. Während einige Menschen an Alzheimer im Frühstadium leiden, ist die Mehrheit der Patienten über 65 Jahre alt und viele von ihnen sind weit über 70 oder 80 Jahre alt.

Ursachen

Die Ursache der FTD ist nicht bekannt. Während die Mehrheit der FTD-Fälle zufällig zu entwickeln scheint, spielt die Genetik in einigen Fällen eine Rolle. Etwa 10 % der Fälle lassen sich auf eine Veränderung eines einzelnen Gens zurückführen. Diese Genmutation wird direkt vererbt, d. h. wenn Ihre Mutter oder Ihr Vater dieses spezifische Gen für FTD hat, haben Sie eine Chance von 50 %, an FTD zu erkranken.

Weitere 20 bis 40 % der Menschen, bei denen FTD diagnostiziert wurde, haben eine familiäre Verbindung, bei der mehr als ein Verwandter über zwei oder mehr Generationen mit FTD diagnostiziert wurde.

Diagnose

Ähnlich wie bei der Diagnose der Alzheimer-Krankheit gibt es keinen einzigen Test, der FTD diagnostizieren kann. Patienten unterziehen sich typischerweise einigen bildgebenden Tests wie einem MRT oder einem PET-Scan, kognitiven Tests zur Messung der Gedächtnis- und Sprachfähigkeiten, körperlichen Bewegungstests, möglicherweise einer Lumbalpunktion und einigen Bluttests. Die Diagnose wird gestellt, indem alle Ergebnisse dieser Tests gesammelt werden, andere Ursachen wie Vitamin-B12-Mangel oder Infektionen ausgeschlossen und Ihre Symptome mit anderen FTD-Fällen verglichen werden. Es ist wichtig, dass ein Neurologe, der mit FTD und anderen Arten von Demenz vertraut ist, in diese Bewertung einbezogen wird, da bestimmte Aspekte der FTD andere Störungen nachahmen.

Behandlungen

Es gibt kein Medikament, das auf diese Art von Demenz abzielt, daher besteht das Behandlungsziel darin, die Symptome so gut wie möglich zu kontrollieren. Ärzte können Medikamente verschreiben, die häufig bei Bewegungsproblemen bei der Parkinson-Krankheit eingesetzt werden, einschließlich Carbidopa/Levodopa (Sinemet). Manchmal wird das Verhalten von FTD mit antipsychotischen Medikamenten behandelt, wenn nicht-medikamentöse Ansätze wirkungslos sind.

Antidepressiva, insbesondere selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs), haben einen gewissen Nutzen bei der Behandlung einiger der obsessiven oder zwanghaften Verhaltensweisen von FTD gezeigt. Einige Ärzte verschreiben auch Medikamente, die Alzheimer-Patienten normalerweise verabreicht werden, einschließlich Cholinesterase-Hemmer. Die Forschung hat jedoch noch nicht eindeutig gezeigt, dass diese Medikamente bei FTD wirksam sind.

Auch Ergo- und Physiotherapie können den Patienten zugutekommen, indem sie helfen, die Verschlechterung der motorischen und bewegungstechnischen Fähigkeiten zu erhalten oder zu verlangsamen, während Sprachtherapie manchmal bei Kommunikationsdefiziten helfen kann.

Häufigkeit

Etwa 10 bis 20 % aller Demenzerkrankungen sind FTD, was schätzungsweise 50.000 bis 60.000 Amerikaner entspricht. FTD ist eine der häufigsten Demenzformen bei Erwachsenen unter 65 Jahren und tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf.

Prognose

Die Prognose der FTD ist schlecht. Die Lebenserwartung liegt zwischen zwei und 20 Jahren nach der Diagnose, abhängig von der Geschwindigkeit des Fortschreitens und dem Vorliegen anderer Krankheiten. FTD führt nicht zum Tod, erschwert jedoch die Bekämpfung anderer Krankheiten und Infektionen.

Frontotemporale Demenz ist eine Art von Demenz, die im Allgemeinen nicht annähernd so bekannt ist wie die Alzheimer-Krankheit. Wenn Sie verstehen, wie es sich auf Sie oder Ihren Angehörigen auswirken könnte, können Sie sich darauf vorbereiten, was Sie erwartet und wie Sie am besten mit den Auswirkungen umgehen können.