Übersicht über die progressive supranukleäre Lähmung

Als der britische Schauspieler und Komiker Dudley Moore am 27. März 2002 starb, wurde als offizielle Todesursache eine Lungenentzündung angegeben. Aber in Wahrheit hatte Moore mit einer seltenen Erkrankung zu kämpfen, die als progressive supranukleäre Parese (PSP) bekannt ist und die allmähliche Verschlechterung von Teilen des Gehirns verursacht, die das Gleichgewicht, die Muskelkontrolle, die kognitiven Funktionen und bestimmte willkürliche und unwillkürliche Bewegungen wie Schlucken und regulieren Augenbewegung.,,

Ursachen

Während die Ursache der progressiven supranukleären Lähmung weitgehend unbekannt ist, wird angenommen, dass sie mit einer Mutation an einem bestimmten Teil eines Gens, das als Chromosom 17 bekannt ist, in Verbindung steht.

Leider ist eine Mutation nicht allzu ungewöhnlich. Während fast jede Person mit PSP diese genetische Anomalie hat, haben auch zwei Drittel der Allgemeinbevölkerung diese genetische Anomalie. Als solche wird die Mutation eher als ein beitragender denn als der einzige Faktor für die Störung angesehen. Umweltgifte und andere genetische Probleme können ebenfalls eine Rolle spielen.

Wissenschaftler sind sich auch noch nicht ganz sicher, inwieweit PSP mit der Parkinson- oder Alzheimer-Krankheit in Verbindung gebracht wird, mit der sie bestimmte charakteristische Symptome teilt.

Symptome

Eines der charakteristischsten, „verräterischen“ Symptome von PSP betrifft die Kontrolle der Augenbewegungen, insbesondere die Fähigkeit, nach unten zu schauen. Die als Ophthalmoparese bekannte Erkrankung verursacht die Schwächung oder Lähmung bestimmter Muskeln um den Augapfel. Auch die vertikale Bewegung der Augen ist häufig betroffen. Wenn sich der Zustand verschlechtert, kann auch der Blick nach oben beeinträchtigt werden.

Aufgrund der fehlenden Fokuskontrolle klagen Personen mit Ophthalmoparese häufig über Doppelbilder, verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit. Es kann auch zu einer schlechten Kontrolle der Augenlider kommen.

Da andere Teile des Gehirns betroffen sind, manifestiert sich PSP mit einer Reihe häufiger Symptome, die sich mit der Zeit verschlimmern. Diese schließen ein:

• Unsicherheit und Gleichgewichtsverlust
• Allgemeine Verlangsamung der Bewegung
• Verwaschen von Wörtern
• Schluckbeschwerden (Dysphagie)
• Gedächtnisverlust
• Gesichtsmuskelkrämpfe
• Kopfneigung nach hinten durch Versteifung der Nackenmuskulatur
• Harninkontinenz
• Verhaltensänderungen, einschließlich Hemmungsverlust und plötzliche Ausbrüche
• Verlangsamung komplexer und abstrakter Gedanken
• Verlust von Organisations- oder Planungsfähigkeiten (z. B. Finanzen verwalten, sich verirren, Arbeitsverpflichtungen nachkommen)

Diagnose

PSP wird häufig in den frühen Stadien der Krankheit fehldiagnostiziert und wird oft fälschlicherweise einer Innenohrentzündung, Schilddrüsenproblemen, Schlaganfall oder Alzheimer zugeschrieben (insbesondere bei älteren Menschen).

Bei PSP treten in der Regel in dem Teil des Gehirns, der das Gehirn mit dem Rückenmark verbindet, Anzeichen von Muskelschwund (Atrophie) auf. Bei einem MRT kann eine Seitenansicht dieses Hirnstamms ein „Pinguin“- oder „Kolibri“-Zeichen zeigen (so genannt, weil seine Form der eines Vogels ähnelt).,,

Dies, zusammen mit Symptomen, Differenzialuntersuchungen und Gentests, kann die für eine Diagnose erforderlichen Beweise liefern.

Wie sich PSP von der Parkinson-Krankheit unterscheidet

Um PSP von Parkinson zu unterscheiden, berücksichtigen Ärzte Dinge wie Körperhaltung und Anamnese.

Menschen mit PSP werden normalerweise eine aufrechte oder gewölbte Haltung einnehmen, während Menschen mit Parkinson dazu neigen, eine eher nach vorne gebeugte Position einzunehmen.,,

Darüber hinaus sind Menschen mit PSP aufgrund eines fortschreitenden Gleichgewichtsmangels anfälliger für Stürze. Während Menschen mit Parkinson ebenfalls einem erheblichen Sturzrisiko ausgesetzt sind, neigen Menschen mit PSP aufgrund der charakteristischen Versteifung des Nackens und der nach hinten gewölbten Körperhaltung dazu, dies nach hinten zu tun.

Abgesehen davon wird PSP als Teil einer Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen angesehen, die als Parkinson-Plus-Syndrom bezeichnet werden und zu denen einige auch Alzheimer zählen.,,

Behandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung für PSP. Manche Menschen sprechen möglicherweise auf dieselben Medikamente an, die zur Behandlung von Parkinson verwendet werden, wie Requip (Ropinirol), obwohl die Reaktion in der Regel schlecht ist.

Bestimmte Antidepressiva wie Prozac (Fluoxetin), Elavil (Mitryptilin) ​​und Tofranil (Imipramin) können bei einigen der kognitiven oder verhaltensbezogenen Symptome einer Person helfen.

Neben Medikamenten können spezielle Brillen (Bifokalbrillen, Prismen) bei Sehproblemen helfen, während Gehhilfen und andere adaptive Hilfsmittel die Mobilität verbessern und Stürze verhindern können.

Während die Physiotherapie normalerweise keine motorischen Probleme verbessert, kann sie dazu beitragen, die Gelenke geschmeidig zu halten und den Muskelabbau aufgrund von Inaktivität zu verhindern. Bei schwerer Dysphagie kann eine Ernährungssonde erforderlich sein.

Chirurgisch implantierte Elektroden und Impulsgeneratoren, die in der tiefen Hirnstimulationstherapie von Parkinson verwendet werden, haben sich bei der Behandlung von PSP nicht als wirksam erwiesen.

Trotz des mangelnden Verständnisses von PSP und der begrenzten Behandlungsmöglichkeiten ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Krankheit keinen festen Verlauf hat und von Person zu Person erheblich variieren kann.

Bei konsequenter medizinischer Aufsicht und guter Ernährung kann eine Person mit PSP tatsächlich jahrelang leben. Manche Menschen mit PSP leben bekanntlich weit über 5 Jahre und sogar mehr als ein Jahrzehnt.

Für Einzelpersonen und Familien, die mit der Krankheit leben, ist es wichtig, Unterstützung zu suchen, um Isolation zu vermeiden und einen besseren Zugang zu patientenzentrierten Informationen und Überweisungen zu erhalten.

Dazu gehören Organisationen wie die in New York City ansässige CurePSP, die persönliche und Online-Selbsthilfegruppen, ein Verzeichnis von Fachärzten und ein Netzwerk geschulter Peer-Unterstützer anbieten.