Lungentransplantation bei Mukoviszidose

Mukoviszidose ist eine genetische Erkrankung, die die Fähigkeit des Körpers zur Schleimproduktion beeinträchtigt und zu wiederkehrenden Infektionen und Entzündungen in der Lunge führt. Im Laufe der Zeit schädigen diese Infektionen die Lunge.

Mit fortschreitender Mukoviszidose wird es schwieriger zu atmen und Aktivitäten nachzugehen, die Ihnen Spaß machen. Wenn Ihr Lungenschaden schwerwiegend wird, können Sie eine Lungentransplantation in Betracht ziehen, um Ihre Lebensqualität zu verbessern und die Symptome der Krankheit zu lindern.

Lungentransplantationen werden zunehmend zur Behandlung schwerer Mukoviszidose eingesetzt. Im Jahr 2017 erhielten beispielsweise 250 Menschen mit Mukoviszidose in den USA Lungentransplantationen.

In diesem Artikel werden die Vorteile und Risiken einer Lungentransplantation bei Mukoviszidose erörtert und alles, was Sie über das Verfahren wissen müssen, bevor Sie sich für diese Art der Behandlung entscheiden.

Risiken und Vorteile einer Lungentransplantation

Durch eine Lungentransplantation können Sie eine neue, gesündere Lunge erhalten, die nicht von Mukoviszidose betroffen ist. Ein neuer Lungensatz kann es Ihnen ermöglichen, leichter zu atmen, bestimmte Behandlungen wie Vernebler und zusätzlichen Sauerstoff abzusetzen und mehr Aktivitäten auszuüben.

Eine Lungentransplantation kann auch Ihre Lebensdauer verlängern. Eine kürzlich durchgeführte Studie ergab, dass über die Hälfte der Erwachsenen mit Mukoviszidose, die eine Lungentransplantation erhalten haben, nach ihrer Operation 10 oder mehr Jahre lebt.

Manche Menschen mit schwerer Mukoviszidose können zwar eine neue Lunge erhalten, doch diese Behandlungsoption birgt ihre eigenen Risiken:

• Ablehnung. Ihr Immunsystem kann Ihre neuen Lungen als fremd erkennen und angreifen. Dies wird als Ablehnung bezeichnet. Eine Ablehnung darf keine Symptome verursachen. Bei frühzeitiger Erkennung ist eine Abstoßung oft behandelbar. Um eine Abstoßung zu verhindern, müssen Sie für den Rest Ihres Lebens Anti-Abstoßungs-Medikamente einnehmen, die Ihr Immunsystem unterdrücken.

• Infektionen. Anti-Abstoßungs-(Immunsuppressiva) sind notwendig, um zu verhindern, dass Ihr Immunsystem Ihre neuen Lungen angreift. Da diese Medikamente Ihr Immunsystem unterdrücken, erhöhen sie Ihre Anfälligkeit für Infektionen.

• Krebs. Ihr Immunsystem trägt dazu bei, dass abnormale Zellen nicht außer Kontrolle geraten und krebsartig werden. Wenn Ihr Immunsystem geschwächt ist, haben Sie ein erhöhtes Risiko, an Krebs zu erkranken.

• Andere Nebenwirkungen von Immunsuppressiva. Immunsuppressive Medikamente erhöhen das Risiko für andere gesundheitliche Komplikationen wie Nierenerkrankungen und niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen.

• Eingeschränkter Blutfluss zur Lunge. Während der Transplantation werden die Atemwege Ihrer neuen Lunge chirurgisch mit Ihren Atemwegen verbunden. Manchmal wird der Blutfluss zu diesen Befestigungsbereichen eingeschränkt. Der Mangel an Blutfluss kann sich von selbst heilen, oder Sie benötigen möglicherweise eine Behandlung, um Ihre Atemwege wieder zu öffnen.

• Chronische Lungen-Allotransplantat-Dysfunktion (CLAD). Menschen, die eine Lungentransplantation erhalten haben, können einen erheblichen Verlust der Lungenfunktion erfahren. Die genauen Gründe für diesen Verlust sind unklar, aber Risikofaktoren sind Infektionen und akute Abstoßungsreaktionen.

• Schwangerschaftsbedingte Komplikationen. Immunsuppressiva können Geburtsfehler verursachen, wenn sie während der Schwangerschaft eingenommen werden. Auch Kleinkinder entwickeln und verbreiten häufig Atemwegsinfektionen, die die Gesundheit eines Elternteils mit einer Lungentransplantation gefährden können.

Bewertung und Eignung

Bevor Sie für eine Lungentransplantation in die Liste aufgenommen werden können, müssen Sie sich einer gründlichen Untersuchung in einem oder mehreren Transplantationszentren unterziehen, um Ihre Berechtigung zu bestimmen.

Wann sollten Sie über eine Lungentransplantation nachdenken?

Eine Lungentransplantation zu erhalten ist ein langwieriger und herausfordernder Prozess, daher ist es eine gute Idee, frühzeitig darüber nachzudenken, ob Sie in die Liste aufgenommen werden möchten, um einen neuen Satz Lungen zu erhalten – idealerweise bevor Ihre Symptome fortschreiten und schwere Krankheiten verursachen.

Wenn Sie früh beginnen, haben Sie Zeit, die Möglichkeit einer Lungentransplantation mit Ihrem Behandlungsteam für Mukoviszidose zu besprechen, das Transplantationsteam zu treffen, sich einer Bewertung zu unterziehen und bestimmte Hindernisse zu überwinden, die eine Aufnahme in die Liste verhindern könnten.

Die Richtlinien der Cystic Fibrosis Foundation empfehlen, eine Lungentransplantation mit Ihrem Behandlungsteam zu besprechen, wenn Ihr forciertes Exspirationsvolumen in einer Sekunde (FEV1) unter 50% fällt, ohne dass eine Exazerbation vorhergesagt wurde.

Überweisung an ein Transplantationszentrum

Wenn Sie und Ihr Mukoviszidose-Betreuungsteam entscheiden, dass Sie zu einer Lungentransplantation überwiesen werden möchten, wird sich Ihr Behandlungsteam mit einem Transplantations-Betreuungszentrum in Verbindung setzen und ihm Ihre Krankenakte zusenden. Anschließend vereinbaren Sie einen Termin im Pflegezentrum.

Die Aufnahme in die Liste für eine Lungentransplantation erfordert eine umfassende Bewertung. Nach der Auswertung könnte Ihr Transplantationsteam entscheiden:

• Sie sind berechtigt, in ihrem Zentrum aufgeführt zu werden.
• Sie sind derzeit nicht berechtigt, aufgelistet zu werden, könnten aber berechtigt werden.
• Sie sind nicht berechtigt, in ihrem Zentrum aufgeführt zu werden.

Der Bewertungsprozess

Der Transplantationsbewertungsprozess ist eine umfassende Anstrengung, um sicherzustellen, dass Sie von einem neuen Lungensystem profitieren und sich darum kümmern können. Es beinhaltet:

• Eine ärztliche Untersuchung. Das Transplantationsteam des Pflegezentrums führt eine gründliche körperliche Untersuchung durch, einschließlich Tests, um zu sehen, wie gut Ihre Organe wie Lunge, Herz und Nieren funktionieren. Es führt auch Tests durch, um zu sehen, welche Keime Sie in Ihrer Lunge tragen. Die Ergebnisse dieser Tests können weitere Tests erforderlich machen oder Sie als Kandidat in bestimmten Transplantationszentren ausschließen.

• Eine psychologische Bewertung. Sie werden einer gründlichen psychologischen Untersuchung unterzogen, um Ihre Fähigkeit zu bestimmen, die Herausforderungen zu bewältigen, die mit dem Erhalt und der Pflege einer Lungentransplantation verbunden sind. Ein Sozialarbeiter oder Psychologe sammelt Informationen über Sie, Ihre Freunde und Familie und Ihr soziales Unterstützungssystem. Das Transplantationsteam wird auch Ihre Fähigkeit beurteilen, Ihre Medikamente wie verschrieben einzunehmen und auf das Rauchen und den illegalen Drogenkonsum zu verzichten.

• Eine finanzielle Bewertung. Ein Finanzkoordinator des Zentrums wird sich mit Ihnen treffen, um Ihre Finanzen zu überprüfen. Sie helfen Ihnen bei der Bestimmung der Deckungssumme Ihrer Versicherungsgesellschaft und bei der Entwicklung eines Plans für die Zahlung Ihrer Auslagen, wie zum Beispiel Zuzahlungen und Umzugskosten.

Diese Bewertungen können Hindernisse für Ihre Aufnahme in ein bestimmtes Transplantationszentrum aufdecken. Einige dieser Hindernisse können überwindbar sein; andere möglicherweise nicht. Die Cystic Fibrosis Foundation empfiehlt, mindestens zwei Zentren zu untersuchen, bevor entschieden wird, dass Sie für eine Lungentransplantation nicht in Frage kommen.

Wenn Sie berechtigt sind, entscheiden Sie, wann Sie in die nationale Warteliste des United Network for Organ Sharing (UNOS) aufgenommen werden. Sobald Sie in der Liste aufgeführt sind, können Sie jederzeit einen Anruf erhalten, um eine Transplantation zu erhalten.

Ihre Position auf der Warteliste wird durch Ihren Lungenzuweisungs-Score (LAS) bestimmt. Der LAS reicht von 1 bis 100 und hängt von Ihrem Alter, BMI und der Dringlichkeit einer neuen Lunge ab.

Ihre Blut- und Gewebeart sowie Ihre Brustgröße helfen dabei, festzustellen, ob Sie zu einem bestimmten Spender passen.

Vorbereitung auf eine Lungentransplantation

Sobald Sie aufgelistet sind, können Sie jederzeit den Anruf erhalten, ins Krankenhaus zu gehen. Es kann Wochen oder Jahre dauern.

Halten Sie in dieser Zeit Ihre Termine und Medikamente ein, um so gesund wie möglich zu bleiben.

Zur Vorbereitung benötigen Sie eine Tasche mit Utensilien für einen dreiwöchigen Krankenhausaufenthalt. Wenn Sie den Anruf erhalten, trinken oder essen Sie nichts, damit Sie für die Operation bereit sind.

Während Sie auf der Warteliste stehen, können Sie einen oder mehrere Probeläufe erleben – Sie müssen ins Krankenhaus gehen, nur um zu erfahren, dass die Spenderlunge, die Sie erhalten sollten, nicht gesund genug für eine Transplantation ist.

Lungentransplantationschirurgie

Sie erhalten eine Vollnarkose für Ihre doppelte Lungentransplantation, die Sie während des Eingriffs sediert.

Ihr Chirurg wird einen Schnitt unter Ihren Brüsten machen, Ihre Lungen entfernen und sie durch Lungen eines verstorbenen Spenders ersetzen. Die neuen Lungen werden mit Ihren Atemwegen und Blutgefäßen verbunden und Ihr Schnitt wird geschlossen.

Ihr Operationsteam legt vorübergehende Drainagen in Ihre Brust ein, um die Flüssigkeit zu entfernen. Sie werden auch einen temporären Atemschlauch einführen. Sie werden katheterisiert, bis Sie selbstständig urinieren können.

Nach der Operation werden Sie auf die Intensivstation (ICU) verlegt. Zur Überwachung und Genesung verbringen Sie weitere sieben bis 14 Tage im Krankenhaus. Sie erhalten Medikamente über eine IV-Leitung. Wenn Sie sich erholen, werden Sie langsam wieder in der Lage sein, selbst zu atmen und zu essen.

Erholung und Prognose

Wenn Sie zum ersten Mal aus dem Krankenhaus nach Hause fahren, können Sie keine schweren Gegenstände fahren oder heben. Sie benötigen Hilfe bei der Erfüllung Ihrer vielen Aufgaben, darunter:

• Pflege deines Schnitts
• Teilnahme an Nachsorgeterminen in Ihrem Transplantationszentrum
• Physio- oder Ergotherapie erhalten
• Aufrechterhaltung der Behandlung von Mukoviszidose im Rest Ihres Körpers

Sie werden feststellen, dass Sie langsam stärker und leistungsfähiger werden, wenn Sie sich von Ihrer Operation erholen und sich an das Leben mit Ihrer neuen Lunge gewöhnen.

Die meisten Patienten mit Lungentransplantation müssen nach Erhalt ihrer neuen Lungen einen oder mehrere Krankenhausaufenthalte durchmachen. Denken Sie daran, dass ein Krankenhausaufenthalt nicht unbedingt ein Zeichen für ein Versagen der Transplantation ist oder dass Sie etwas falsch gemacht haben.

Sie müssen Ihre alten Vorsichtsmaßnahmen gegen Kreuzinfektionen beibehalten und andere mit Mukoviszidose vermeiden. Da Ihr Immunsystem geschwächt ist, müssen Sie auch Vorkehrungen treffen, um Infektionen zu vermeiden, wie z. B. Händewaschen, eine jährliche Grippeschutzimpfung und Vermeidung von anderen Erkrankten.

Eine Lungentransplantation kann Ihr Leben verlängern und verbessern, da Sie viele Aktivitäten, die Sie früher genossen haben, wieder aufnehmen und sich von der Leine mit zusätzlichem Sauerstoff befreien können.

Es kann jedoch ein langwieriger und mühsamer Prozess sein, sich untersuchen zu lassen, in die Liste aufgenommen zu werden und eine Lungentransplantation zu erhalten, mit vielen Frustrationen und Rückschlägen.

Beginnen Sie frühzeitig mit Ihrem Pflegeteam, damit Sie potenzielle Hindernisse für eine Transplantation erkennen, soziale Unterstützung organisieren und sich auf die bevorstehenden Herausforderungen vorbereiten können. Möglicherweise sind Online-Supportgruppen wie CF Connect während Ihrer Reise hilfreich.