Verständnis des extranodalen Lymphoms

Obwohl Lymphome alle Krebsarten sind, die die Lymphozyten – eine Art weißer Blutkörperchen – betreffen, endet die Ähnlichkeit manchmal hier. Es gibt viele verschiedene Arten und Unterarten von Lymphomen.Die beiden Hauptkategorien sind das Hodgkin-Lymphom oder HL und das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Sowohl NHL als auch HL sind nodale Lymphome, d. h. sie haben ihren Ursprung in den Lymphknoten. Es ist jedoch möglich, dass Lymphome fast überall entstehen.

Primäres extranodales Lymphom

Wenn angenommen wird, dass ein Lymphom außerhalb der Lymphknoten entstanden ist, wird es als extranodales Lymphom oder genauer als primäres extranodales Lymphom bezeichnet. Manchmal kann es schwierig sein, genau zu bestimmen, wo im Körper ein Lymphom begann. In diesen Fällen können Ärzte einer näheren Definition folgen: Wenn das Lymphom zu einem bestimmten Zeitpunkt seine größte Tumormasse – seine offensichtlichste Masse – an einer extranodalen Stelle hatte, kann es als extranodales Lymphom betrachtet werden.

Wichtige Unterschiede

Von den Lymphomen, die in den Lymphknoten beginnen, oder nodalen Lymphomen, können fast alle eine extranodale Beteiligung aufweisen, d. h. sie können sich auf extranodale Stellen ausbreiten. Ein Lymphom, das sich von den Lymphknoten auf andere Organe ausbreitet, gilt NICHT als primäres extranodales Lymphom. Um primär extranodal zu sein, muss das Lymphom außerhalb der Lymphknoten entstanden sein.

Überblick

Primäre extranodale Lymphome sind beim NHL viel häufiger als beim Hodgkin-Lymphom. Bis zu 33 % aller NHL gelten als primäres extranodales Lymphom, während beim HL die primäre extranodale Erkrankung als seltener angesehen wird.

Der häufigste Ort des primären extranodalen Lymphoms liegt im Magen-Darm-Trakt, und fast alle davon sind NHL. Die zweithäufigste Stelle nach dem GI-Trakt ist die Haut. Wenn das NHL jedoch nur in der Haut beginnt, wird es als Hautlymphom oder kutanes Lymphom bezeichnet.

Ein extranodales Lymphom kann auch im lymphatischen Gewebe der Milz, des Knochenmarks, der Thymusdrüse, der Mandeln und der Polypen entstehen – kleine Flecken von mandelähnlichem Gewebe, die dort versteckt sind, wo die Nasengänge auf den Rachen treffen.

Auch Immun- oder Lymphzellen im Magen, in der Lunge, in Strukturen um die Augen, in der Schilddrüse, den Speicheldrüsen und im Dünndarm können zu primären Lymphomen führen. Zu den Lymphomen in diesen Bereichen zählen die „Randzonen-B-Zell-Lymphome des Schleimhaut-assoziierten Lymphgewebes“, kurz MZBCL von MALT.

Primäre Lymphome der Nase und des Rachens umfassen MZBCL von MALT, diffuse großzellige B-Zell-Lymphome oder DLBCL und natürliche Killer-/T-Zell-Lymphome.

Primäre Lymphome können bei Männern die Hoden befallen und werden als primäre Hodenlymphome bezeichnet. Lymphome im Gehirn oder ZNS-Lymphome können ebenfalls primär sein. Während primäre extranodale Lymphome des Gehirns und der Hoden mit schwerer zu behandelnden Erkrankungen in Verbindung gebracht wurden, haben neuere Studien gezeigt, dass eine speziell auf diese Lokalisationen zugeschnittene Behandlung insbesondere beim Hodenlymphom zu signifikanten Verbesserungen führen kann.

Primäre extranodale follikuläre Lymphome, die keine Hautlymphome sind, treten eher selten auf. Das primäre Knochenlymphom ist eine seltene Erkrankung, bei der das Lymphom in einem Knochen beginnt.

Das primäre kardiale Lymphom ist einer der seltensten Tumoren des Herzens. Es wird angenommen, dass das primäre kardiale Lymphom nur 1,3 % aller Herztumoren und nur 0,5 % aller extranodalen Lymphome ausmacht.Wenn es auftritt, ist die häufigste Art dieses Tumors das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom, und normalerweise sind der rechte Vorhof und die rechte Herzkammer betroffen.

Eine Beobachtung primärer extranodaler Lymphome im Allgemeinen ist, dass sie mit dem Auftreten von HIV und AIDS dramatisch zugenommen haben.

Prognose des primären extranodalen Lymphoms

Die Tatsache, dass ein Lymphom ein primäres extranodales Lymphom ist, kann ein Faktor für den Behandlungsplan und die Prognose sein, aber andere Faktoren können ebenso wichtig oder von größerer Bedeutung sein. Der Lymphom-Subtyp, der B-Zell- oder T-Zell-Typ und das primäre Ursprungsorgan oder -gewebe können alle wichtige prognostische Faktoren sein.

Prognose der extranodalen Beteiligung

Fast alle nodalen Lymphome können sich auf extranodale Stellen ausbreiten, aber in diesen Fällen werden sie nicht als primäre extranodale Lymphome betrachtet.

Bei NHL hängen die wirksamsten Behandlungspläne von einer Reihe von Faktoren ab, und eine extranodale Beteiligung kann einer davon sein. Manchmal ist ein auf die Lymphknoten beschränktes Lymphom besser behandelbar und hat eine günstigere Prognose als ein Lymphom, das sich außerhalb der Lymphknoten ausgebreitet hat. Die große Vielfalt der Möglichkeiten für extranodales primäres NHL – zusammen mit vielen anderen Faktoren, die Behandlungen und Ergebnisse beeinflussen – bedeutet jedoch, dass der Behandlungsplan und die Prognosen sehr individuell sein können.

In einigen Fällen weist eine extranodale Beteiligung eher auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin. Bei Morbus Hodgkin beispielsweise weist eine extranodale Beteiligung – außer in Milz und Thymus – auf ein Stadium IV des Morbus Hodgkin hin. Aber auch Morbus Hodgkin im Spätstadium ist behandelbar und manchmal heilbar.