Ursachen und Risikofaktoren der Neuromyelitis-Optika-Spektrum-Störung

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) ist eine seltene, chronische (langfristige), demyelinisierende Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS). Es wird auch allgemein als Devic-Krankheit bezeichnet. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich den Sehnerv und das Rückenmark. Es kann in einigen Fällen auch das Gehirn beeinflussen. Wenn das Gehirn beteiligt ist, tritt es normalerweise in den späteren Phasen der Krankheit auf und verursacht hartnäckiges (unkontrollierbares) Erbrechen und Schluckauf aufgrund einer Entzündung in einem Teil des Hirnstamms.

Bei Menschen mit NMOSD beginnt das Immunsystem des Körpers, die gesunden Zellen und Gewebe anzugreifen (insbesondere die Hülle der Nerven, die Myelinscheide genannt wird), anstatt nur fremde Eindringlinge wie Viren anzugreifen. Dies führt zu Entzündungen und Verletzungen der Nerven in den Augen (verursacht Sehstörungen oder Erblindung) und des Rückenmarks (verursacht Muskelschwäche, Lähmung und mehr).

Mit jeder Episode oder jedem Rückfall hat eine Person ein höheres Risiko, sehbehindert, blind oder behindert zu werden (dies geschieht häufig innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose).

Zwei Formen von NMOSD

Es gibt zwei Arten von NMOSD, darunter:

• Die schubförmige Form der NMOSD ist die häufigste Form der Erkrankung, die wiederkehrende Schübe/Episoden und Erholungsphasen umfasst, die Monate oder manchmal sogar Jahre dauern.

• Die monophasische Form der NMOSD umfasst eine einzelne Episode, die 30 bis 60 Tage dauern kann. Sobald diese erste Episode vorbei ist, gibt es keine weiteren Aufflackern.

Häufige Ursachen

Die Ursache von Autoimmunerkrankungen ist nicht gut verstanden. Einige Experten glauben, dass eine genetische Veranlagung in Kombination mit einer Art Umweltauslöser (wie der Ansteckung mit einer bestimmten infektiösen Viruserkrankung) vorliegen könnte. Eine Studie aus dem Jahr 2018 berichtet, dass die Immundysfunktion von NMOSD wahrscheinlich mit einer genetischen Veranlagung in Verbindung mit Umweltauslösern verbunden ist, darunter verschiedene infektionserregende Organismen wie:

• Mycoplasma pneumoniae
• Mycobacterium tuberculosis
• Treponema pallidum
• Helicobacter pylori
• Chlamydia pneumoniae

Forscher untersuchen auch einen möglichen hormonellen Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen. Dies könnte erklären, warum bei Frauen mit größerer Wahrscheinlichkeit einige Arten von Autoimmunerkrankungen diagnostiziert werden, wie zum Beispiel die schubförmige Form der NMOSD. Aber es gibt noch nicht genug solide klinische Forschungsdaten, um diese Behauptungen zu untermauern.

Autoimmunerkrankungen

Unter normalen Umständen kann der Körper zwischen einem fremden Eindringling (Nicht-Selbst) und körpereigenen Zellen und Geweben (Selbst) unterscheiden. Antikörper werden normalerweise nur produziert, wenn der Körper einen Angriff von einem fremden Eindringling oder einem Fremdkörper (wie einem Virus oder Bakterium) wahrnimmt.

Wenn das Immunsystem eines oder mehrere körpereigene Elemente (wie bestimmte Proteine) nicht als sich selbst erkennt, produziert es manchmal sogenannte „Autoantikörper“, die seine eigenen Zellen, Gewebe oder Organe angreifen. Bei NMOSD wurden zwei Autoantikörper entdeckt. Diese Autoantikörper werden als Reaktion auf bestimmte Proteine ​​gebildet, einschließlich:

1. Aquaporin-4 (AQP4-Ab oder NMO-IgG) Beachten Sie, dass IgG für Immunglobuline steht, eine Art von Antikörper, und Ab ist ein Akronym für Antikörper.
2. Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-IgG)

Die Art der Autoimmunerkrankung, die eine Person entwickelt, hängt von den Systemen ab, die von den Autoantikörpern angegriffen werden. Bei NMOSD ist das zentrale Nervensystem das beteiligte System (einschließlich des Gehirns und der Wirbelsäule).

Forschung

Obwohl die genaue Ursache der meisten Autoimmunerkrankungen (einschließlich NMOSD) unbekannt ist, haben medizinische Studien gezeigt, dass eine Autoimmunität mit schädlichen Autoantikörpern verbunden ist.Warum diese Antikörper die eigenen Zellen und Gewebe angreifen, ist noch nicht vollständig geklärt. Aber die Mayo Clinic hat sich zu einer anerkannten Exzellenzeinrichtung in der Diagnose und Behandlung von NMOSD entwickelt. Im Jahr 2002 schlugen Forscher der Mayo Clinic vor, dass NMOSD eine Krankheit ist, die durch einen oder mehrere schädliche Antikörper verursacht wird. Die Forscher identifizierten anschließend zwei solcher, spezifischer Antikörper, die mit NMOSD in Verbindung stehen, darunter:

1. Das Aquaporin-4 IgG (AQP4 IgG/NMO-IgG Antikörper) wurde 2004 von Vanda Lennon, MD, Ph.D., Brian Weinshenker, MD, und anderen Mayo-Forschern entdeckt, AQP4 IgG verursacht Nervenzellschäden und es wird heute allgemein als Ursache von NMOSD angesehen. Forscher fanden heraus, dass nicht jede Person mit NMOSD den AQP4-IgG-Antikörper besitzt; nur bis zu 72 % der NMOSD-Patienten sind AQP4-IgG-positiv.

2. Der Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG IgG1) wird bei einigen Menschen mit diagnostizierter NMOSD gefunden (insbesondere bei denen mit der monophasischen Form).Diese Menschen erleiden eher weniger schwere Anfälle als diejenigen mit der schubförmigen Form von NMOSD. Sie erholen sich auch besser (als diejenigen mit der schubförmigen Form von NMOSD, die einen Antikörper gegen das AQP4-IgG haben) mit einer geringeren Inzidenz von Langzeitbehinderungen.

Mehrere Autoimmunerkrankungen

Eine Autoimmunerkrankung gilt als chronische, komplexe entzündliche Erkrankung. NMOSD wird manchmal mit anderen Autoimmunerkrankungen (wie systemischen Autoimmunerkrankungen, die den gesamten Körper betreffen) oder Autoimmunerkrankungen des Gehirns in Verbindung gebracht. Wenn eine Person eine Autoimmunerkrankung hat, führt dies zu einem erhöhten Risiko für eine andere Art von Autoimmunerkrankung. Tatsächlich berichten einige Quellen, dass eine zweite Autoimmunerkrankung zu 25 % vorliegt.

Eine häufige Art von systemischer Autoimmunerkrankung, die mit NMOSD in Verbindung steht, wird Lupus erythematodes genannt. Aber es ist nicht gut verstanden, was der ursächliche Faktor oder der spezifische Zusammenhang ist, wenn eine Person mehr als eine Autoimmunerkrankung hat.

Genetik

Obwohl einige Experten der Meinung sind, dass es einen genetischen Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung wie NMOSD gibt, ist dies noch nicht bewiesen. Wenn es um NMOSD geht, geben über 95 % der diagnostizierten Personen an, dass es keine bekannten Verwandten mit der spezifischen Erkrankung gibt.Es besteht jedoch ein starker Zusammenhang zwischen einer Familienanamnese einer Art von Autoimmunität (außer NMOSD). Tatsächlich wurde in 50 % der NMOSD-Fälle eine Art von Autoimmunerkrankung bei einem Familienmitglied gemeldet. Dies weist auf eine starke familiäre/genetische Verbindung zu NMOSD hin.

Risikofaktoren des Lebensstils

Es gibt keine nachgewiesenen Lebensstilfaktoren, die sich für die Entwicklung von NMOSD eignen. Wissenschaftler beginnen jedoch, einige Hinweise auf mögliche Zusammenhänge zwischen Ernährungs- und Lebensstilfaktoren und NMOSD zu sammeln.

Eine Studie aus dem Jahr 2018 ergab beispielsweise, dass mehrere Faktoren, einschließlich Langzeitrauchen, Passivrauchen und Langzeitkonsum von Whisky oder Wodka, Risikofaktoren für eine NMO-IgG-Positivität sein können. Studien haben einen Zusammenhang zwischen Rauchen und der Entwicklung von Autoantikörpern gezeigt.

Eine andere Studie entdeckte einen möglichen Zusammenhang zwischen einem hohen Gehalt an gesättigten Fettsäuren (schlechte Fette wie tierische Fette und Transfette) in der Ernährung und Multiple Sklerose (MS) und NMOSD. Die Studie ergab auch, dass diejenigen mit NMOSD, die große Mengen an mehrfach ungesättigten Fetten (wie aus Oliven, Olivenöl und Avocados) zu sich nahmen und auf gesättigte Fette verzichteten, weniger müde waren und seltener langfristige Behinderungen entwickelten.

NMOSD ist eine unheilbare Erkrankung, die zu schweren, schwächenden Symptomen (wie Lähmung oder Blindheit) führen kann. Eine Person mit jeder Art von schwächender Störung wird im Verlauf der Krankheit mit einigen Anpassungen konfrontiert sein.

Für neu diagnostizierte Menschen mit NMOSD, die nach Informationen über die Ursache ihrer Erkrankung suchen, besteht der erste Schritt zur Bewältigung einer so verheerenden Diagnose darin, ein Unterstützungssystem einzusetzen, das möglicherweise viele verschiedene Ressourcen umfasst.

Es gibt viele Online-Ressourcen, die Ihnen helfen können, beispielsweise solche, die Live-Support zur Beantwortung von Fragen anbieten, oder Websites, die Sie mit lokalen Gruppen in Kontakt bringen können. Zum Beispiel bietet die National Organization of Rare Diseases (NORD) einen Online-Ressourcenleitfaden zum Auffinden lokaler Selbsthilfegruppen an. NORD bietet auch Informationen zur Organisation eigener lokaler Selbsthilfegruppen.