Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft

Die intrahepatische Schwangerschaftscholestase (ICP) ist die zweithäufigste Ursache für Gelbsucht in der Schwangerschaft. Es kann auch als geburtshilfliche Cholestase bezeichnet werden.

Die Erkrankung beinhaltet eine Ansammlung von Gallensäuren im Blutkreislauf und in der Haut, die starken Juckreiz verursacht. Es wird angenommen, dass es durch eine Kombination von hormonellen, genetischen und umweltbedingten Faktoren verursacht wird und tritt normalerweise im dritten Trimester der Schwangerschaft auf.

Häufigkeit

Die Prävalenz von ICP variiert stark von Land zu Land. Es ist viel häufiger bei Menschen mit einigen ethnischen Hintergründen. In der chilenischen Bevölkerung insgesamt beträgt die Inzidenz 16%. Unter der Aracucanos-Indianerbevölkerung sind es sogar 28%.

Die Erkrankung tritt auch in Südasien, anderen Teilen Südamerikas und den skandinavischen Ländern häufiger auf als in den Vereinigten Staaten.

Das Auftreten

Das häufigste Symptom einer intrahepatischen Schwangerschaftscholestase ist Juckreiz, der sich typischerweise im dritten Trimester entwickelt. Der Juckreiz ist typischerweise stark und nachts am schlimmsten. Es beginnt normalerweise an den Handflächen und Fußsohlen und breitet sich dann auf den Rest des Körpers aus.

Der Ausschlag von ICP wird durch Kratzen der stark juckenden Haut verursacht. Es tritt am häufigsten zwei bis vier Wochen nach dem Einsetzen des Juckreizes auf. Gelbsucht, eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weißen der Augen, tritt bei 10 bis 15 % der erkrankten Frauen auf. Nach der Geburt klingen sowohl der Juckreiz als auch die Gelbsucht spontan ab.

Verwandte Anzeichen und Symptome

Neben starkem Juckreiz sind weitere Anzeichen und Symptome einer intrahepatischen Schwangerschaftscholestase:

• Gelbsucht
• Hautausschlag durch Kratzen (Exkoriationen)
• Appetitlosigkeit (Anorexie)
• Ermüdung
• Heller und fettiger Stuhl, der schwimmt (Steatorrhoe)
• Dunkler Urin
• Schmerzen im rechten oberen Quadranten und in der mittleren Bauchregion
• Depression
• Brechreiz

Ursachen

Es wird angenommen, dass die intrahepatische Schwangerschaftscholestase durch eine Kombination von hormonellen, umweltbedingten und genetischen Ursachen verursacht wird.

Hormonell

Hormonell sind die hohen Östrogenspiegel im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft eine wichtige Ursache. Die intrahepatische Schwangerschaftscholestase wird durch eine Beeinträchtigung der Gallensekretion in der Leber verursacht.

In der Schwangerschaft produzierte Hormone wirken sich auf die Gallenblase aus (z. B. ist das Risiko für Gallensteine ​​durch die Schwangerschaft erhöht). Die Gallenblase hat die Funktion, als Speicher für die in der Leber produzierte Galle zu fungieren. Galle wiederum wird verwendet, um Fette im Verdauungstrakt abzubauen.

Wenn der Gallengang blockiert ist, staut sich die Gallensäure in der Leber. Wenn der Gallenspiegel in der Leber ansteigt, fließt sie in den Blutkreislauf. Es sind diese Gallensäuren, die in den Blutkreislauf gelangen und sich in der Haut ablagern, die den starken Juckreiz verursachen.

Östrogen stört die Clearance von Galle aus der Leber und Progesteron stört die Clearance von Östrogen aus der Leber.

Genetik

Auch die Genetik spielt eine Rolle, und die Krankheit verläuft häufig in Familien. Auch einige Genmutationen sind mit einem erhöhten Risiko verbunden.

Etwa 15 % der Frauen mit ICP scheinen eine Mutation (eigentlich mehrere verschiedene Mutationen) in der Adenosintriphosphat-Bindungskassette, Unterfamilie B, Gen 4 (ABCB4/abcb4) (auch multiresistentes Protein 3 (MDR3) genannt) aufzuweisen.

Auch Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen, wobei die Erkrankung im Winter häufiger auftritt und auch mit einem Mangel an dem Mineralstoff Selen verbunden ist.

Risikofaktoren

Es gibt mehrere Bedingungen, die das Risiko einer ICP erhöhen. Es ist wichtig zu beachten, dass dies nicht unbedingt Ursachen sind, aber mit einem höheren Risiko verbunden sind, dass die Erkrankung auftritt. Einige Risikofaktoren sind:

• Persönliche Vorgeschichte von ICP: Der Zustand tritt in etwa der Hälfte der Fälle in nachfolgenden Schwangerschaften wieder auf

• Familienanamnese von ICP: Frauen, deren Mutter oder Schwester ICP hatten, haben ein höheres Risiko, die Erkrankung zu entwickeln

• Familienanamnese zur Entwicklung von Gallensteinen während der Einnahme oraler Kontrazeptiva

• Ethnischer Hintergrund: Die Erkrankung ist in einigen Teilen der Welt viel häufiger, wie beispielsweise in Chile

• Älteres mütterliches Alter

• Multiparität (mehr Kinder haben)

• Mehrlingsschwangerschaften: ICP tritt bei Zwillingsschwangerschaften etwa fünfmal häufiger auf als bei Einkindschwangerschaften

• Anwendung oraler Kontrazeptiva in der Vorgeschichte

• Östrogenempfindlichkeit: Frauen, die in der Vergangenheit Probleme mit der Einnahme oraler Kontrazeptiva hatten, scheinen ein erhöhtes Risiko zu haben

• Saison: ICP ist in den Wintermonaten häufiger

Diagnose

Die Diagnose von ICP basiert in der Regel auf einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung sowie Blutuntersuchungen, die einen erhöhten Gehalt an Gallensalzen und bestimmten Leberenzymen (Leberfunktionstests) zeigen. Das Vorhandensein von Juckreiz ohne primären Hautausschlag hilft auch, die Diagnose zu bestätigen.

Betrachtet man spezifische Labortests, sind die Serumgallensäuren oft größer als 10 (und können bis zu 40 betragen). Eine Leberbiopsie oder Ultraschall sind selten erforderlich, um die Diagnose zu stellen. Leberfunktionstests sind in der Regel deutlich erhöht.

Das Serumbilirubin ist normalerweise erhöht, aber oft weniger als fünf. Labors können auch einen erhöhten Gehalt an Cholsäure, Chenoeoxycholsäure und alkalischer Phosphatase aufweisen.

Andere Ursachen für Gelbsucht in der Schwangerschaft

ICP ist weitgehend ein Diagnoseausschluss, was bedeutet, dass die Diagnose teilweise durch den Ausschluss anderer möglicher Ursachen von Gelbsucht und Juckreiz gestellt wird. Zu den Bedingungen, die die Symptome von ICP nachahmen können, gehören:

• Akute Fettleber der Schwangerschaft

• HELLP-Syndrom und präeklamptische Lebererkrankung

• Andere Hauterkrankungen während der Schwangerschaft (die Hautausschlag und Juckreiz verursachen können, aber nicht abnormale Leberwerte oder Gelbsucht)
• Gallensteine
• Nicht schwangerschaftsbedingte Lebererkrankungen wie Virushepatitis, Autoimmunhepatitis und chronische Lebererkrankungen

Komplikationen für die Mutter

Mit Ausnahme von Juckreiz. die sehr schwerwiegend sein kann, sind die Komplikationen der ICP für die Mutter normalerweise viel weniger schwerwiegend als für das Baby.​

Harnwegsinfektionen treten bei Frauen mit ICP häufiger auf als bei nicht betroffenen Schwangeren. Darüber hinaus kann nach einer längeren ICP-Behandlung ein Vitamin-K-Mangel auftreten. Dies kann wiederum zu Blutungsproblemen führen.

Komplikationen für das Baby

Die Leber eines gesunden Fötus hat nur eine begrenzte Fähigkeit, Gallensäuren aus dem Blut zu entfernen. Normalerweise ist der Fötus für diese Funktion auf die mütterliche Leber angewiesen. Daher verursachen die erhöhten Spiegel der mütterlichen Galle Stress in der fetalen Leber.

ICP kann für das Baby sehr schwerwiegend sein und zu einer Frühgeburt und einem intrauterinen Tod (Totgeburt) führen. Glücklicherweise haben neuere Behandlungen für Mütter mit ICP und eine sorgfältigere Überwachung zu viel weniger Komplikationen für Babys geführt als in der Vergangenheit.

Frauen mit ICP sollten engmaschig überwacht werden, und es sollte ernsthaft in Erwägung gezogen werden, Wehen einzuleiten, sobald die Lungenreife des Fötus bestätigt ist.

Behandlung

Aufgrund möglicher Komplikationen für das Baby sollte die Behandlung von ICP unmittelbar nach der Diagnose der Krankheit beginnen. Zu den Behandlungsmethoden gehören sowohl solche zur Beseitigung von Gallensäuren als auch unterstützende Methoden zur Kontrolle der Symptome. Darüber hinaus ist eine engmaschige Überwachung des Babys unerlässlich.

Die derzeit beste Behandlung und Behandlungsstandard für die intrahepatische Cholestase während der Schwangerschaft ist Ursodesoxycholsäure oder UDCA. Diese Medikation wird normalerweise sofort eingeleitet und bis zur Entbindung fortgesetzt.

Im Gegensatz zu früheren Behandlungen scheint UDCA die Ergebnisse sowohl für die Mutter als auch für das Baby mit ICP signifikant zu verbessern. Es ist nicht genau bekannt, wie dieses Medikament wirkt.

Da Mütter sich oft mehr Sorgen um ihr Baby machen als um sich selbst, können die Ergebnisse dieser Behandlung beruhigend sein.

Schwangere, die mit UDCA behandelt werden, haben weniger Frühgeburten, die Babys leiden seltener unter fetalem Distress oder Atemnotsyndrom und müssen seltener auf die neonatale Intensivstation gebracht werden.

Babys, deren Mütter mit UDCA behandelt wurden, werden auch tendenziell später geboren – in einem höheren Gestationsalter als Babys, deren Mütter nicht behandelt wurden.

Andere Medikamente, die aufgrund ihrer Wirkung auf die Gallensekretion verwendet wurden, obwohl sie weniger wirksam sind, umfassen S-Adenosylmethionin (SAMe) und Cholestyramin.

Cholestyramin scheint nicht wirksam zu sein und kann auch einen niedrigen Vitamin-K-Spiegel verschlechtern. Auch hochdosierte orale Steroide wie Dexamethason können eine mögliche Behandlung von ICP sein.

Der Juckreiz von ICP kann mit Weichmachern, Antihistaminika, beruhigenden Bädern, Primelöl und Anti-Juckreiz-Produkten wie Sarna behandelt werden. Diejenigen, die mit der Störung nicht fertig werden, sollten erkennen, dass der Juckreiz, der aus dieser Erkrankung resultiert, kein gewöhnlicher Juckreiz ist.

Wenn Ihre geliebte Person mit ICP zurechtkommt, unterstützen Sie sie auf jede erdenkliche Weise. Frauen mit ICP haben gesagt, dass sie viel lieber mit Schmerzen fertig werden als mit dieser Art von Juckreiz. Manche Leute hatten sogar Selbstmordgedanken.

Schwangerschaft managen

Die Behandlung eines Babys, dessen Mutter ICP hat, beinhaltet normalerweise die Planung der Geburt, sobald die fetalen Lungen reif sind. In der Vergangenheit wurde dies als 37 Wochen angesehen, aber mit der Verfügbarkeit von UDCA durften einige Schwangerschaften länger fortschreiten.

Vor der Entbindung können Mütter zweimal wöchentlich fetalen Non-Stress-Tests durchführen. Das Hören über das Risiko von Totgeburten kann bei Frauen, die mit der Erkrankung zurechtkommen, Angst auslösen. Glücklicherweise können sie sich in der Tatsache beruhigen, dass der fetale Tod im Zusammenhang mit ICP vor der 36. Schwangerschaftswoche selten ist.

In einigen Studien war die Häufigkeit von Mekoniumfärbung während der Geburt erhöht, daher sollte die Geburt in einer Umgebung erfolgen, in der der Geburtshelfer leichten Zugang zu allen Materialien hat, die er möglicherweise benötigt, um eine Aspiration zu verhindern (das Baby darf das Mekonium nicht einatmen). die ein Mekoniumaspirationssyndrom verursachen können.

ICP und Hepatitis C

Wissenschaftler sind sich der genauen Bedeutung nicht sicher, aber bei Frauen mit chronischen Hepatitis-C-Infektionen ist die Wahrscheinlichkeit höher, an ICP zu erkranken, und bei Frauen, bei denen ICP aufgetreten ist, ist die Wahrscheinlichkeit höher, an chronischen Hepatitis-C-Infektionen zu leiden.

Leben mit ICP

Wenn bei Ihnen ICP diagnostiziert wurde, haben Sie wahrscheinlich Angst – sowohl um Ihrer selbst willen als auch um Ihres Babys willen. Glücklicherweise hat sich die Behandlung dieser Erkrankung dramatisch verbessert und die Risiken für Mutter und Baby verringert.

Darüber hinaus hat die sorgfältige Überwachung von Babys das Risiko herzzerreißender Komplikationen wie einer Totgeburt verringert. Eine Studie aus dem Jahr 2016 ergab keine Totgeburten bei einer Gruppe von Frauen, die nach ihrer Diagnose behandelt und sorgfältig überwacht wurden. Die Behandlung ermöglicht es auch, die Geburt zu verschieben, bis ein Baby mit größerer Wahrscheinlichkeit so weit gereift ist, dass Atemnot nicht mehr zu befürchten ist.

Bedenken Sie jedoch, dass jede Schwangerschaftskomplikation traumatisch ist. Bitte um Hilfe und nimm sie an. Manche Menschen finden es hilfreich, auf Selbsthilfegruppen zuzugreifen und mit anderen Frauen zu sprechen, die mit der Krankheit gelebt haben.

Wenn Sie dies tun, ist jedoch Vorsicht geboten. Viele der jüngsten Erfolge und Fortschritte in der Behandlung sind sehr neu – und diejenigen, mit denen Sie sich vielleicht unterhalten, die noch vor etwa einem Jahr mit der Krankheit fertig wurden, haben möglicherweise ganz andere Ergebnisse erzielt.