Was ist das Engraftment-Syndrom?

Das Engraftment-Syndrom ist eine Komplikation, die nach einer Knochenmarktransplantation, einem Verfahren, das auch als hämatopoetische Stammzelltransplantation bekannt ist, auftreten kann.

Die Transplantation ist der Teil des Transplantationsprozesses, bei dem der Körper transplantierte Knochenmark- oder Stammzellen akzeptiert und beginnt, neue Blutzellen zu produzieren. Das Engraftment-Syndrom ist eine entzündliche Reaktion im Körper, die nicht vollständig verstanden wird, obwohl bekannt ist, dass sie nach beiden Haupttypen einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation auftritt: autolog (Transplantation von sich selbst) und allogen (von einem anderen, oft verwandten Spender).

Die Symptome des Engraftment-Syndroms können denen einer Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD) nachempfunden sein, wenn gespendetes Knochenmark oder Stammzellen die Zellen des Empfängers als fremd erachten und angreifen.

Ursachen

Die genaue Ursache des Engraftment-Syndroms ist nicht bekannt, aber es wird angenommen, dass eine Mischung aus bestimmten Zellsignalen und Interaktionen, die eine Überproduktion von proinflammatorischen Zytokinen (Teil der Immunantwort) verursachen, eine wichtige Rolle spielen könnte.

Der Prozess ist komplex und umfasst mehrere potenzielle Faktoren. Zum Beispiel wird angenommen, dass Flüssigkeit in der Lunge durch Zellsignale verursacht wird, die dazu führen, dass winzige Kapillaren undicht werden.

Da das Engraftment-Syndrom bei verschiedenen Arten von Transplantatspendern und verschiedenen Arten von Transplantaten auftritt und da sich das Syndrom von der GvHD unterscheiden kann und mit der Erholung der als Granulozyten bekannten weißen Blutkörperchen zusammenfällt, argumentieren die Forscher, dass es wahrscheinlich durch aktiviertes Weiß vermittelt wird Blutzellen und entzündungsfördernde Zellsignale.

Symptome

Es gibt mehrere mögliche Anzeichen und Symptome des Engraftment-Syndroms, von denen ein Patient einige nicht selbst erkennen kann.

Die meisten Symptome des Engraftment-Syndroms sind mild, obwohl einige schwerwiegend und sogar lebensbedrohlich sein können. In seiner extremsten Form wird der Begriff des aseptischen Schocksyndroms verwendet, was bedeutet, dass es zu einem Zusammenbruch des Kreislaufsystems und einem Multiorganversagen kommt.

Es ist hilfreich, Anzeichen und Symptome im Kontext der diagnostischen Kriterien zu überprüfen, die von Thomas R. Spitzer, MD, einem klinischen Forscher am Knochenmarktransplantationsprogramm des Massachusetts General Hospital in Boston, Massachusetts im Jahr 2001, festgelegt wurden. Dr. Spitzer hat die bahnbrechende Arbeit veröffentlicht zum Engraftment-Syndrom, und seine Kriterien werden seither zur Diagnose verwendet.

Hauptkriterien:

• Temperatur größer oder gleich 100,9 Grad F ohne erkennbare infektiöse Ursache
• Roter Hautausschlag, der mehr als 25 % des Körpers bedeckt und nicht auf eine Infektion oder ein Medikament zurückzuführen ist
• Überschüssige Flüssigkeit in der Lunge (Lungenödem), die nicht auf ein Herzproblem zurückzuführen ist, wie auf Bildgebungsscans zu sehen ist, und Sauerstoffmangel im Blut (Hypoxie)

Nebenkriterien:

• Leberfunktionsstörung mit bestimmten Parametern (Bilirubin größer oder gleich 2 mg/dl oder Enzym Transaminase größer oder gleich 2 mal normal)
• Niereninsuffizienz (Serumkreatinin größer oder gleich 2x Ausgangswert)
• Gewichtszunahme (größer oder gleich 2,5 % des Körpergewichts vor der Transplantation)
• Vorübergehende Verwirrung oder Hirnanomalien, die durch andere Ursachen nicht erklärt werden können

Diagnose

Die Diagnose, basierend auf dem Obigen, erfordert alle drei Hauptkriterien oder zwei Hauptkriterien und ein oder mehrere Nebenkriterien innerhalb von 96 Stunden (vier Tagen) nach der Transplantation.

Während die Kriterien von Dr. Spitzer weit verbreitet sind, um das Transplantationssyndrom zu diagnostizieren (und er 2015 eine Nachuntersuchung veröffentlichte),ein anderer Forscher, Angelo Maiolino, MD, stellte 2004 leicht unterschiedliche diagnostische Kriterien auf. Sie umfassen zwar auch Fieber, Hautausschlag und Lungenödeme, zusammen mit Durchfall, aber die Einzelheiten unterscheiden sich genug, um eine Debatte unter Experten auszulösen.

Die Diagnose des Engraftment-Syndroms wird jedoch typischerweise auf der Grundlage dieser kollektiven Kriterien gestellt, die aus den sichtbaren Symptomen des Patienten und möglichen Bluttests für Leber- und Nierenfunktion erstellt werden.

Behandlung

In vielen Fällen verschwindet das Engraftment-Syndrom von selbst und erfordert keine Behandlung.

Wenn eine Behandlung erforderlich ist, scheint die Erkrankung so lange auf eine Behandlung mit Kortikosteroiden (Dexamethasom) anzusprechen, wie die Symptome anhalten, in der Regel weniger als eine Woche.

Beziehung zu anderen Bedingungen

Transplantation bezieht sich auf neu transplantierte Zellen, die Wurzeln schlagen und im Knochenmark produzieren – das heißt, wenn sie den Prozess der Bildung neuer roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen und Blutplättchen beginnen.

Die Beziehung des Engraftment-Syndroms zu anderen Ereignissen nach der Transplantation, die ähnliche Merkmale aufweisen, ist umstritten. Zu diesen anderen Ereignissen nach der Transplantation gehören Zustände wie akute GVHD, Prä-Engraftment-Syndrom, strahlen- und arzneimittelinduzierte Toxizitäten und Infektionen – allein oder in Kombination.

Prä-Engraftment-Syndrom und Peri-Engraftment-Syndrom sind andere Begriffe, die Wissenschaftler verwendet haben, um eine ähnliche Reihe von Symptomen zu beschreiben, die zum Zeitpunkt der Transplantation auftreten können.

Das Engraftment-Syndrom wird auch als Kapillarlecksyndrom bezeichnet, was sich auf einen der möglichen zugrunde liegenden Mechanismen des Syndroms bezieht. Aufgrund der Mischung von Zellsignalen und Wechselwirkungen, die beim Engraftment-Syndrom auftreten, werden die kleinsten Blutgefäße (Kapillaren) des Körpers durchlässiger als normal, was zu einer abnormalen, überschüssigen Flüssigkeitsansammlung in verschiedenen Körperteilen führt. Tritt dies in der Lunge auf, spricht man von einem nichtkardiogenen Lungenödem.

Derzeit besteht kein Konsens über die genaue klinische Definition des Engraftment-Syndroms. Da dieser Zustand jedoch nach einem schwerwiegenden medizinischen Eingriff auftritt, wird Ihr Arzt Ihren Fortschritt überwachen und in der besten Position sein, eine Diagnose zu stellen und eine Behandlung zu verschreiben. Stellen Sie sicher, dass Sie alle Symptome, die Sie möglicherweise haben, umgehend mit Ihren Behandlungsanbietern teilen.