Myelodysplastik Syndrome (MDS) sind eine Gruppe von Knochenmarkserkrankungen. Sie haben ein höheres Risiko, akut zu werden myeloisch Leukämie (AML). Diese Krankheiten haben alle unterschiedliche Symptome und Behandlungen.
Diese Krankheiten beeinflussen, wie das Knochenmark gesunde Blutzellen bildet. Etwa 10.000 Menschen erkranken jedes Jahr in den Vereinigten Staaten an MDS.
MDS wird auch Präleukämie genannt, hämatopoetische Dysplasie, subakute myeloische Leukämie, oligoblastische Leukämie oder schwelende Leukämie.
In diesem Artikel wird erklärt, wie jemand an MDS erkrankt, was ein höheres Risiko für jemanden darstellt und welche Symptome diese Krankheiten haben.
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Wie entwickelt sich MDS?
MDS beginnt mit einer DNA-Schädigung in einer einzelnen blutbildenden Stammzelle. Das Knochenmark beginnt zu viele Blutzellen zu bilden und wird mit unreifen Zellen gefüllt. Diese werden auch „Blast“-Zellen genannt.
Auch der Zelltod nimmt zu. Es können mehr Zellen im Knochenmark vorhanden sein, aber sie leben nicht lange genug, um ins Blut zu gelangen. Aus diesem Grund leiden Menschen mit MDS häufig an Blutzellkomplikationen. Dazu gehören eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen, eine niedrige Anzahl an Blutplättchen und eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen.
Blutplättchen helfen dem Blutgerinnsel, Blutungen zu stoppen. Rote Blutkörperchen helfen, Sauerstoff im Körper zu zirkulieren. Weiße Blutkörperchen helfen bei der Bekämpfung von Infektionen und Krankheiten.
Rekapitulieren
MDS ist eine Gruppe von Krankheiten, die Blutzellen betreffen. Es beginnt mit DNA-Schäden, die dazu führen, dass das Knochenmark zu viele Blutzellen bildet. Diese Zellen sind unreif und gelangen nicht ins Blut, was andere Probleme verursacht.
Risikofaktoren
Die Ursache von MDS ist nicht bekannt. In etwa 90% der Fälle gibt es keine offensichtliche Ursache der Krankheit. Einige mögliche Risikofaktoren, die sich darauf auswirken, ob jemand MDS bekommt, sind:
- Alter: Das mediane Diagnosealter liegt bei 70 Jahren, obwohl MDS bereits bei kleinen Kindern beobachtet wurde.
- Ionisierende Strahlung: Dazu gehören Strahlenbehandlungen bei Krebs oder die Strahlenbelastung durch Atombomben und Nuklearunfälle.
- Chemikalienexposition: Die Exposition gegenüber einigen organischen Chemikalien, Schwermetallen, Düngemitteln, Pestiziden und Herbiziden erhöht das Krankheitsrisiko.
- Tabakrauch
- Dieselabgase
Ist es eine Prä-Leukämie?
Die Anzahl der Blasten im Knochenmark zeigt, wie schwer die Erkrankung ist. Unreifere Zellen bedeuten eine schwerere Erkrankung. Sobald Ihr Knochenmark zeigt, dass es aus mehr als 20 % Blasten besteht, wird es als AML betrachtet.
Etwa 30 % der MDS-Fälle werden zu AML. Selbst wenn dies nicht geschieht, sind andere Blutprobleme im Zusammenhang mit MDS immer noch lebensbedrohlich.
MDB-Untertypen
MDS umfasst mehrere verschiedene Knochenmarkerkrankungen. Jede Bedingung hat Teile, die das Verhalten und das Ergebnis bestimmen. Es gibt einige Klassifikationssysteme, die versuchen, diese verschiedenen Teile abzudecken.
Das erste System ist die französisch-amerikanisch-britische (FAB) Klassifikation. Es unterteilt MDS in 5 Untertypen. Diese basieren auf dem Aussehen des Knochenmarks und den Ergebnissen des vollständigen Blutbildes (CBC) des Patienten:
- Refraktäre Anämie (RA)
- Refraktäre Anämie mit Ringel Sideroblasten (RARS)
- Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB)
- Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss in Transformation (RAEB-T)
- Chronische monomyeloische Leukämie (CMML)
Die FAB-Kriterien wurden 1982 erstellt. Seitdem haben Wissenschaftler mehr über die genetischen Anomalien erfahren, die zu MDS führen. Sie haben auch untersucht, wie sich diese Mutationen auf den Krankheitsverlauf auswirken.
2001 veröffentlichte die Weltgesundheitsorganisation (WHO) einige Änderungen am FAB-System. Sie fügten einige Bedingungen hinzu, die Folgendes umfassen:
- 5q-Syndrom
- MDB nicht klassifizierbar (MDS-U)
- Refraktäre Zytopenie mit Multilineage Dysplasie (RCMD)
Die WHO unterteilte RAEB und CMML basierend auf dem Prozentsatz der Blasten im Knochenmark. Sie erklärten auch, dass mehr als 20 % der Blasten im Knochenmark als AML angesehen wurden.
Das dritte System ist das International Prognostic Scoring System (IPSS). Es verwendet drei Kriterien, um zu bestimmen, wie sich MDS entwickeln wird:
- Anzahl der Zellen im zirkulierenden Blut des Patienten,
- Anzahl der unreifen Blasten im Knochenmark
- Zytogenetik (die Art der genetischen Anomalien im Zusammenhang mit dem MDS)
IPSS unterteilt Patienten in vier Kategorien. Diese zeigen das „Risiko“ des MDS: niedrig, intermediär-1, intermediär-2 und hoch. Das IPSS bietet eine bessere Möglichkeit, Ergebnisse vorherzusagen und die Behandlung zu planen.
Rekapitulieren
Es gibt einige Systeme zur Klassifizierung von MDS-Störungen. Einige Typen werden in Untertypen unterteilt, je nachdem, wie viele Blasten im Knochenmark vorhanden sind. Wenn MDS dazu führt, dass mehr als 20 % der Zellen im Knochenmark Blasten sind, bedeutet dies, dass es sich zu AML entwickelt hat.
Primäres vs. sekundäres MDB
Bei den meisten Patienten scheint sich MDS ohne bekannte Ursache plötzlich zu entwickeln. Dies wird als primäres oder de novo MDS bezeichnet. Wissenschaftler sind sich nicht sicher, was primäres MDS verursacht.
Sekundäres MDS bedeutet, dass die Krankheit einer vorherigen Behandlung mit Chemotherapie oder Strahlentherapie folgt.
Diagnose
MDS wird mit den gleichen Techniken diagnostiziert, die zur Diagnose von Leukämie verwendet werden.
Der erste Test ist ein komplettes Blutbild (CBC). Dieser Test untersucht die Anzahl der gesunden roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut. Dies gibt eine Vorstellung davon, was im Mark vor sich geht.
Eine Person mit MDS weist normalerweise eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen auf. Sie könnten auch niedrige Blutplättchen und weiße Blutkörperchen aufweisen.
Wenn keine andere Ursache für eine Anämie vorliegt, führt der Arzt eine Knochenmarkpunktion und Biopsie durch. Dabei dringt eine Nadel in den Knochen ein, um eine Testprobe zu entnehmen.
Ein Patient mit MDS hat ein abnormales Knochenmark und eine erhöhte Anzahl von Blasten. Sie zeigen auch Mutationen oder Veränderungen der Chromosomen.
Rekapitulieren
Die meisten Fälle von primärem MDS treten plötzlich auf und die Wissenschaftler sind sich nicht sicher, was sie verursacht. Sekundäres MDS wird durch eine vorangegangene Chemotherapie oder Bestrahlung verursacht. MDS wird mit einem CBC und Knochenmarktests diagnostiziert. Diese Tests zeigen normalerweise Anämie, manchmal niedrige Blutplättchen und Neutrophile und mehr Blasten im Knochenmark.
Anzeichen und Symptome
Bei Patienten mit MDS können Symptome von niedrigen roten Blutkörperchen auftreten, wie:
- Atemnot mit wenig Kraftaufwand
- Blasse Haut
- Fühle mich müde
- Brustschmerzen
- Schwindel
Einige Patienten haben auch Anzeichen einer niedrigen Thrombozyten- und einer niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen. Dies kann Blutungsprobleme und Schwierigkeiten bei der Abwehr von Infektionen umfassen.
Es gibt viele andere, weniger schwerwiegende Erkrankungen, die diese Anzeichen und Symptome verursachen können. Besprechen Sie gesundheitliche Bedenken am besten mit Ihrem Arzt.
Zusammenfassung
MDS ist keine einzelne Krankheit. Es handelt sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die zu Veränderungen der Funktion des Knochenmarks führen.
Wissenschaftler lernen immer mehr über die Genetik und wie sich diese Krankheiten entwickeln. Wir lernen auch mehr über Risiken und die Folgen dieser Krankheiten. Forscher können diese Informationen nutzen, um neue und wirksamere Therapien für MDS zu entwickeln.
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