Was ist restriktive Kardiomyopathie?

Restriktive Kardiomyopathie (RCM) ist eine Herzerkrankung, bei der die Herzwände steif werden und sich nicht normal ausdehnen können, um sich mit Blut zu füllen. Obwohl es selten zu spürbaren Symptomen führt, kann RCM Herzinsuffizienz verursachen und muss nach der Diagnose engmaschig überwacht werden. Die restriktive Kardiomyopathie ist die seltenste Form der Kardiomyopathie (Überbegriff für alle Erkrankungen des Herzmuskels), die weniger als 5 % aller Kardiomyopathien ausmacht und vor allem ältere Menschen betrifft.Die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie kann von der Einnahme von Medikamenten bis hin zu einer Herztransplantation reichen.

Arten der restriktiven Kardiomyopathie

Eine restriktive Kardiomyopathie entsteht als Folge von Narbengewebe oder anderem abnormalem Gewebe, das gesundes Gewebe ersetzt, wodurch die Herzkammern steif und unnachgiebig für den Blutfluss werden.

Es gibt zwei Klassifikationen der restriktiven Kardiomyopathie: primäre und sekundäre.Primäre RCM bezieht sich auf Zustände, bei denen sich die Krankheit unabhängig von zugrunde liegenden Faktoren entwickelt. Beispiele für restriktive Kardiomyopathie in dieser Kategorie sind:

• Endomyokardfibrose
• Endokarditis Löffler
• Idiopathische restriktive Kardiomyopathie

Sekundäre RCM tritt als Folge einer anderen Krankheit auf, die die normale Funktion des Herzmuskels beeinträchtigt, seine Elastizität verringert und die Fähigkeit der Ventrikel einschränkt, sich mit Blut zu füllen. Es gibt zwei Kategorien solcher Krankheiten:

• Infiltrative Erkrankungen, d. h. entzündliche Erkrankungen, die sich auf Organe ausbreiten, wie Amyloidose, Sarkoidose und Strahlenkarditis

• Speicherkrankheiten wie Hämochromatose, Glykogenspeicherstörungen und Morbus Fabry.

Symptome

Restriktive Kardiomyopathie verursacht relativ wenige Symptome, wenn überhaupt. Diejenigen, die auftreten, ähneln den klassischen Symptomen einer Herzinsuffizienz:

• Dyspnoe (Atemnot)

• Ödeme (Schwellungen der Beine und Füße)
• Die Schwäche
• Ermüdung
• Unfähigkeit zu trainieren
• Herzklopfen
• Gewichtszunahme und Blähungen
• Brechreiz
• Schlechter Appetit

Weniger häufige Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie sind:

• Ohnmacht, oft verursacht durch unregelmäßigen Herzrhythmus oder abnormale Blutgefäßleistung bei körperlicher Anstrengung

• Brustschmerzen oder Druck, die hauptsächlich bei Aktivität auftreten, aber auch in Ruhe oder nach dem Essen auftreten können

Ursachen

Eine restriktive Kardiomyopathie tritt auf, wenn der Herzmuskel steif wird und ihn daran hindert, sich während der diastolischen Phase des Herzzyklus vollständig zu entspannen – der Zeit zwischen den Herzschlägen, in der sich das Herz ausdehnen muss, um sich mit Blut zu füllen. Dies erschwert es den Herzkammern, sich ausreichend zu füllen und führt dazu, dass sich die Vorhöfe vergrößern, weil sie härter als normal arbeiten müssen. Die Größe und die systolische Funktion der Ventrikel bleiben in der Regel normal oder nahezu normal, zumindest bis zu späteren Krankheitsstadien.

Was dazu führt, dass der Herzmuskel steif wird, ist nicht vollständig geklärt. Die Erkrankung steht nicht im Zusammenhang mit der koronaren Herzkrankheit (KHK), aber eine Reihe von Erkrankungen sind mit RCM verbunden.

• Sarkoidose, eine seltene Erkrankung, bei der Gruppen von Immunzellen in Organen des Körpers Klumpen bilden, die als Granulome bezeichnet werden. Es betrifft am häufigsten die Lunge und die Lymphknoten in der Brust, kann aber auch direkt das Herz betreffen.

• Hämochromatose, eine Krankheit, die durch die Ansammlung von überschüssigem Eisen im Körper gekennzeichnet ist. Nicht benötigtes Eisen ist giftig und kann Organschäden verursachen.

• Amyloidose, bei der sich abnormale Proteine ​​​​in den Organen des Körpers, einschließlich des Herzens, ansammeln.

• Bindegewebserkrankungen wie Sklerodermie

• Bestimmte Krebsbehandlungen, einschließlich Bestrahlung und Chemotherapie

• Speicherkrankheiten, wie Morbus Gaucher

Diagnose

Ihr Arzt kann eine restriktive Kardiomyopathie mit einer körperlichen Untersuchung, Anamnese und diagnostischen Tests erkennen. Das Echokardiogramm ist der Standardtest zur Bestätigung der RCM. Es zeigt diastolische Anomalien und Hinweise darauf, dass Blut die Ventrikel nicht richtig füllt.

Andere Tests, die zur Diagnose und Bewertung der restriktiven Kardiomyopathie verwendet werden können, umfassen:

• Elektrokardiogramm
• Brust Röntgen
• Belastungstest trainieren
• Herzkatheteruntersuchung
• CT-Scan
• MRT
• Nuklearer Herzscan, z. B. ein Multiple-Gated-Acquisition-Scan (MUGA). Gesundheitsdienstleister verwenden diesen nichtinvasiven Test, um die Herzfunktion zu bewerten.
• Bluttests, um festzustellen, welche Art von RCM Sie haben.

In seltenen Fällen ordnet ein Arzt eine Herzmuskelbiopsie an, die bei der Diagnosestellung helfen kann, wenn eine infiltrative Erkrankung (wie Sarkoidose) oder eine Speicherkrankheit vorliegt.

Behandlung

Die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie umfasst die Behandlung von Herzinsuffizienz sowie die Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen. Leider gibt es keine spezifische Behandlung, die die RCM selbst direkt umkehrt.

Es gibt jedoch eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten, die helfen können.

Änderungen des Lebensstils

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Diät und Bewegung als Teil Ihres Behandlungsplans empfehlen. Sport kann Ihnen helfen, Gewicht zu verlieren und Ihr Herz zu stärken. Eine natriumarme Ernährung und Gewichtsabnahme helfen, den Blutdruck zu senken, was Ihr Herz entlastet.

Diuretika

Diuretika wie Lasix (Furosemid) bieten den größten Nutzen bei der Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie, indem sie Ödeme (Schwellungen) reduzieren, müssen jedoch mit Bedacht eingesetzt und ihre Wirkung überwacht werden, da sie zu gut wirken können und dem Körper mehr Flüssigkeit entziehen als gesund ist. Dies kann die Blutmenge, die die Ventrikel während der diastolischen Phase jedes Herzschlags füllt, weiter verringern.

Eine engmaschige Überwachung der Verwendung von Diuretika umfasst eine mindestens tägliche Gewichtsmessung und eine regelmäßige Blutuntersuchung auf Anzeichen einer chronischen Dehydration. Die optimale Dosis von Diuretika kann sich im Laufe der Zeit ändern.

Kalziumkanalblocker

Kalziumkanalblocker können der RCM helfen, indem sie die diastolische Funktion des Herzens direkt verbessern und die Herzfrequenz verlangsamen, um mehr Zeit zum Füllen der Ventrikel zwischen den Herzschlägen zu haben. Aus ähnlichen Gründen können auch Betablocker hilfreich sein. Bei Vorhofflimmern ist es wichtig, die Herzfrequenz zu kontrollieren, um ausreichend Zeit zum Füllen der Ventrikel zu haben. Die Verwendung von Kalziumkanalblockern und Betablockern kann dieses Ziel in der Regel erreichen.

ACE-Hemmer

Es gibt einige Hinweise darauf, dass ACE-Hemmer zumindest einigen Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie zugute kommen können, möglicherweise durch eine Verringerung der Herzmuskelsteifheit.

Herz Transplantation

Ihr Arzt kann eine Herztransplantation als chirurgische Option empfehlen, wenn andere Behandlungen die Symptome der restriktiven Kardiomyopathie nicht kontrollieren können.

Restriktive Kardiomyopathie ist selten, aber wenn Sie diese Erkrankung entwickeln, werden Sie wahrscheinlich keine Symptome haben und Ihre Lebensqualität wird nicht beeinträchtigt. Wenn bei Ihnen eine restriktive Kardiomyopathie diagnostiziert wird, sollte Ihre Prognose gut sein: In einer Studie aus dem Jahr 2012 betrug die Ein-, Fünf- und 10-Jahres-Überlebensrate für RCM-Patienten insgesamt 88 %, 66 % bzw. 45 %.Darüber hinaus gibt es, obwohl es sich um eine seltene Form der Kardiomyopathie handelt, zahlreiche wirksame Behandlungsoptionen, die Ihr Arzt speziell für Sie abstimmen kann.