Wie Waldenström Makroglobulinämie diagnostiziert und behandelt wird

Was ist Waldenström-Makroglobulinämie und was müssen Sie wissen, wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wird?

Definition von Waldenström Makroglobulinämie

Die Waldenström-Makroglobulinämie (WM) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL). MW ist ein Krebs, der B-Lymphozyten (oder B-Zellen) befällt und durch eine Überproduktion von Proteinen, den sogenannten IgM-Antikörpern, gekennzeichnet ist. MW kann auch als Waldenstrom-Makroglobulinämie, primäre Makroglobulinämie oder lymphoplasmazytisches Lymphom bezeichnet werden.

Bei MW tritt die Krebszellanomalie in B-Lymphozyten auf, kurz bevor sie zu Plasmazellen reifen. Plasmazellen sind für die Produktion von infektionsbekämpfenden Antikörperproteinen verantwortlich. Daher führt eine erhöhte Anzahl dieser Zellen zu einer erhöhten Menge eines spezifischen Antikörpers, IgM.

Anzeichen und Symptome von MW

MW kann Ihren Körper auf zwei Arten beeinflussen.

Knochenmarkverengung

Die Lymphomzellen können Ihr Knochenmark verstopfen, was es Ihrem Körper erschwert, eine ausreichende Anzahl von Blutplättchen, roten Blutkörperchen und weißen Blutkörperchen zu produzieren. Infolgedessen verursachen diese Defizite Anzeichen und Symptome, die typisch sind für Anämie (eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen), Thrombozytopenie (eine niedrige Anzahl von Blutplättchen) und Neutropenie (eine niedrige Anzahl von Neutrophilen – Neutrophile sind eine Art von weißen Blutkörperchen). . Einige dieser Symptome können sein:

• Abnormale oder ungewöhnliche Blutungen wie Zahnfleischbluten, seltsame blaue Flecken oder Nasenbluten
• Sich ungewöhnlich müde fühlen, obwohl Sie genug Schlaf bekommen
• Atemnot bei jeder Anstrengung
• Häufige Infektionen oder Krankheiten, die Sie einfach nicht abwehren können
• Blasse Haut

Hyperviskosität

Zusätzlich zu seiner Wirkung auf das Knochenmark kann die erhöhte Menge des IgM-Proteins in Ihrem Blut eine sogenannte Hyperviskosität verursachen. Kurz gesagt bedeutet Hyperviskosität, dass das Blut dick oder klebrig wird und möglicherweise Schwierigkeiten hat, leicht durch Ihre Blutgefäße zu fließen. Hyperviskosität verursacht eine andere Reihe von Anzeichen und Symptomen, die Folgendes umfassen:

• Veränderungen des Sehvermögens, wie verschwommenes Sehen oder Verschlechterung des Sehvermögens
• Veränderungen des mentalen Status, wie Verwirrung
• Schwindel
• Kopfschmerzen
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Füßen oder Händen

Wie bei anderen Lymphomen können auch Krebszellen in anderen Körperregionen, insbesondere in Milz und Leber, vorhanden sein und Schmerzen verursachen. Auch geschwollene Lymphknoten können vorhanden sein.

Sie müssen sich daran erinnern, dass diese Anzeichen und Symptome subtil sein können und bei vielen anderen weniger schwerwiegenden Erkrankungen auftreten können. Wenn Sie Bedenken hinsichtlich einer Änderung Ihres Gesundheitszustands haben, ist es immer am besten, Ihren Arzt oder Gesundheitsdienstleister zu konsultieren.

Ursachen von WM

Wie bei vielen anderen Krebsarten ist die Ursache von MW nicht bekannt. Forscher haben jedoch einige Faktoren identifiziert, die bei Menschen mit der Krankheit häufiger aufzutreten scheinen. Bekannte Risikofaktoren sind:

• Alter älter als 60 Jahre
• Eine Vorgeschichte einer Erkrankung namens monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS)
• Eine Geschichte von WM in ihrer Familie
• Eine Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus haben

Darüber hinaus tritt MW bei Männern häufiger als bei Frauen und bei kaukasischen Menschen häufiger als bei Afroamerikanern auf.

Diagnose von WM

Wie bei anderen Arten von Blut- und Knochenmarkkrebs wird MW in der Regel mithilfe von Bluttests und einer Knochenmarkbiopsie und -punktion diagnostiziert.

Ein vollständiges Blutbild kann eine Abnahme der Anzahl normaler gesunder Blutkörperchen wie rote Blutkörperchen, Blutplättchen und weiße Blutkörperchen zeigen. Darüber hinaus zeigen die Bluttests eine Erhöhung der Menge an IgM-Protein.

Eine Knochenmarkbiopsie und ein Aspirat liefern Details zu den Zelltypen im Knochenmark und helfen dem Gesundheitsdienstleister, MW von anderen Formen von Lymphomen zu unterscheiden.

Wie wird MW behandelt?

MW ist eine sehr seltene Krebsart, und die Forscher haben noch einen langen Weg vor sich, um mehr über die verschiedenen verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten und deren Wirksamkeit im Vergleich zu erfahren. Infolgedessen können sich Menschen, bei denen MW neu diagnostiziert wurde, für die Teilnahme an klinischen Studien entscheiden, um Wissenschaftlern zu helfen, mehr über diese Erkrankung zu verstehen.

Es gibt derzeit keine bekannte Heilung für MW, aber es gibt eine Reihe von Optionen, die einen gewissen Erfolg bei der Kontrolle der Krankheit gezeigt haben.

• Plasmapherese: Die ungewöhnlich hohen Mengen an IgM im Blut können zu Hyperviskosität oder Blutdicke führen. Dieses dicke Blut kann es schwierig machen, alle Zellen des Körpers mit Nährstoffen und Sauerstoff zu versorgen. Das Entfernen eines Teils des IgM aus dem Blut kann helfen, die Dicke des Blutes zu verringern.​ Während der Plasmapherese wird das Blut des Patienten langsam durch eine Maschine zirkuliert, die das IgM entfernt und dann in seinen Körper zurückgeführt wird.

• Chemotherapie und Biotherapie: Patienten mit MW werden häufig mit Chemotherapie behandelt. Es gibt verschiedene Kombinationen von Medikamenten, die verwendet werden können. Einige davon umfassen die Kombination von Cytoxan (Cyclophosphamid) plus Rituxan (Rituximab) und Dexamethason oder Velcade (Bortezomib) plus Rituxan und Dexamethason. Es gibt viele andere Medikamente und Kombinationen von Medikamenten, die sowohl in der Praxis als auch in klinischen Studien zur Behandlung von MW eingesetzt werden.

• Stammzelltransplantation: Es ist nicht bekannt, welche Rolle die Stammzelltransplantation bei der Behandlung von MW spielen wird. Leider kann das fortgeschrittene Alter vieler MW-Patienten die Verwendung allogener Transplantate einschränken, die toxische Nebenwirkungen haben können, aber eine autologe Transplantation nach einer hochdosierten Chemotherapie kann eine vernünftige und wirksame Option sein, insbesondere für diejenigen, die einen Rückfall ihrer Krankheit haben .

• Splenektomie: Wie bei anderen Arten von NHL können Patienten mit MW eine vergrößerte Milz oder Splenomegalie haben. Dies wird durch eine Ansammlung von Lymphozyten in der Milz verursacht. Bei einigen Patienten kann die Entfernung der Milz oder Splenektomie eine Remission von MW bewirken.

• Beobachten und warten: Bis MW Probleme verursacht, entscheiden sich die meisten Kliniker für einen Behandlungsansatz „beobachten und warten“. In diesem Fall werden Sie weiterhin engmaschig von Ihrem Spezialisten überwacht und verschieben aggressivere Therapien (und die damit verbundenen Nebenwirkungen) so lange, bis Sie sie wirklich brauchen Untersuchungen haben gezeigt, dass Patienten, die die Therapie aufschieben, bis Komplikationen auftreten, keine schlechteren Ergebnisse haben als diejenigen, die sofort mit der Behandlung beginnen.

Zusammenfassend

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie oder MW ist eine sehr seltene Form von NHL, die in den USA nur bei etwa 1.500 Menschen pro Jahr diagnostiziert wird. Es ist ein Krebs, der die B-Lymphozyten befällt und eine ungewöhnlich hohe Menge des Antikörpers IgM im Blut verursacht.

Da es so selten vorkommt und unser Wissen über Lymphome ständig erweitert wird, gibt es derzeit kein einheitliches Standardbehandlungsschema für MW. Daher werden viele Patienten, bei denen MW neu diagnostiziert wurde, ermutigt, an klinischen Studien teilzunehmen, um Wissenschaftlern zu helfen, mehr über diesen ungewöhnlichen Blutkrebs zu erfahren, und in der Hoffnung, dass sie jetzt die Möglichkeit haben, die Medikamente zu verwenden, die in der Medizin zum Standard werden Zukunft.