Übersicht über den Normaldruckhydrozephalus

Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist ein Zustand, der durch die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis (Flüssigkeit, die typischerweise im Rückenmark und im Gehirn vorkommt) hauptsächlich in den Ventrikeln des Gehirns verursacht wird. Hydrocephalus bedeutet in der Tat „Wasser im Gehirn“.

Die Flüssigkeitsansammlung tritt auf, wenn der Fluss oder die Absorption der Zerebrospinalflüssigkeit blockiert ist. Oft kommt es trotz der Flüssigkeitsansammlung zu einem geringen oder gar keinem Druckanstieg im Schädel, daher die Bezeichnung „normaler“ Druckhydrozephalus. Der Begriff geht auf die Arbeit von Dr. Salomon Hakim aus dem Jahr 1964 zurück, in der er erstmals das Phänomen der Ansammlung von Zerebrospinalflüssigkeit beschrieb.

NPH wird oft fälschlicherweise als Alzheimer, Parkinson oder Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert, da sich die Symptome überschneiden.

Ursachen

Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke beschreibt die angeborenen und erworbenen Ursachen des Normaldruckhydrozephalus. Einige dieser Ursachen sind:

• Vererbte genetische Anomalien und Entwicklungsstörungen im Zusammenhang mit Geburtsfehlern im Gehirn, der Wirbelsäule oder dem Rückenmark
• Frühgeburtliche Komplikationen
• Infektion des Fötus, die eine Entzündung des Gehirngewebes verursacht, einschließlich Röteln
• Tumore im Gehirn oder Rückenmark
• Infektion des zentralen Nervensystems, einschließlich bakterieller Meningitis
• Blutungen im Gehirn aufgrund einer Verletzung oder eines Schlaganfalls

Symptome

Das National Institute of Neurological Disorders (NINDS) beschreibt, dass die Symptome des Hydrozephalus bei jedem Patienten sehr unterschiedlich sind, insbesondere je nach Alter. Zu den folgenden altersabhängigen Symptomen gehören:

Kleinkinder

• Rasche Zunahme der Kopfgröße
• Ungewöhnlich großer Kopf
• Ausbuchtung an der weichen Stelle (Fontanelle) am Oberkopf
• Erbrechen
• Probleme beim Saugen oder Füttern
• Schläfrigkeit
• Reizbarkeit
• Augen, die nach unten gerichtet sind (auch „Sonnenuntergang“ genannt) oder sich nicht nach außen drehen können
• Krampfanfälle.

Ältere Kinder, junge Erwachsene, Erwachsene mittleren Alters

• Kopfschmerzen
• Verschwommenes oder doppeltes Sehen
• Übelkeit oder Erbrechen
• Probleme mit dem Gleichgewicht
• Verlangsamung oder Verlust des Entwicklungsfortschritts wie Gehen oder Sprechen
• Sichtprobleme
• Rückgang der schulischen oder beruflichen Leistung
• Schlechte Koordination
• Verlust der Blasenkontrolle und/oder häufiges Wasserlassen
• Schwierigkeiten, wach zu bleiben oder aufzuwachen
• Schläfrigkeit
• Reizbarkeit
• Veränderungen der Persönlichkeit oder Kognition, einschließlich Gedächtnisverlust

Ältere Erwachsene

• Probleme beim Gehen, oft beschrieben als „festgefahrene“ Füße
• Fortschreitende geistige Beeinträchtigung und Demenz
• Allgemeine Verlangsamung der Bewegungen
• Verlust der Blasenkontrolle und/oder häufiges Wasserlassen
• Schlechte Koordination und Gleichgewicht

Wie sich NPH von Alzheimer unterscheidet

Die ersten Symptome von NPH sind normalerweise die drei oben beschriebenen. Alzheimer-Symptome hingegen beginnen in erster Linie als kognitive Probleme, wie z. B. ein vermindertes Kurzzeitgedächtnis und Schwierigkeiten beim Erlernen neuer Dinge. Inkontinenz und Bewegungseinschränkungen entwickeln sich zwar oft mit fortschreitender Alzheimer-Erkrankung, sind aber keine typischen Symptome im Frühstadium der Alzheimer-Erkrankung.

Es ist auch möglich, NPH und Alzheimer gleichzeitig zu haben, was die Diagnose und Behandlung schwierig macht.

Diagnose

Eine Diagnose von NPH wird in Betracht gezogen, wenn eine Person zusätzlich zu Inkontinenz oder kognitiver Dysfunktion eine Beeinträchtigung des Gehens und des Gleichgewichts hat. NPH wird in der Regel von einem Neurologen oder Neurochirurgen durch mehrere Tests diagnostiziert, die laut Hydrocephalus Association Folgendes umfassen können:

• Bildgebung des Gehirns, einschließlich CT, MRT und Zisternographie,
• Neurologische Tests, einschließlich Gedächtnis-, Stimmungs- und Argumentationsbewertungen
• Lumbale Bildgebung und Tests einschließlich Punktions- und Drainageverfahren sowie Drucküberwachung
• Zerebrospinalflüssigkeit (CSF)-Test zur Untersuchung des Flüssigkeitsdrucks auf das Gehirn

Behandlung

Die Behandlung besteht normalerweise darin, einen Shunt in die Hirnkammer einzuführen, um überschüssige Flüssigkeit durch einen kleinen Katheter abzulassen; laut NINDS gibt es jedoch auch andere Arten der Behandlung.

Wenn ein Shunt nicht erfolgreich ist, kann eine endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) dazu beitragen, dass der Liquor durch ein von einem Chirurgen geschaffenes Loch im Boden des dritten Ventrikels aus dem Gehirn fließt. NINDS berichtet, dass dies „in Verbindung mit einer Kauterisation des Plexus choroideus durchgeführt werden kann, um zu versuchen, die Produktion von CSF zu verringern“, falls erforderlich.

Darüber hinaus werden manchmal Medikamente wie Acetazolamid zur Behandlung von NPH eingesetzt.

Prognose

Die Prognose variiert mit NPH. Eine frühzeitige Diagnose ist zwingend erforderlich. Während sich einige Personen durch die Platzierung des Shunts nicht viel bessern, erholen sich andere fast vollständig, wenn NPH früh diagnostiziert und behandelt wird. Typischerweise verbessert sich der Gang des Individuums als erstes und die kognitive Funktion als letztes, falls dies der Fall ist.