Überblick
Was ist reine Erythroblastopenie (PRCA)?
Pure Red Cell Aplasia (PRCA) ist eine seltene Störung der Blutproduktion, bei der das Knochenmark, das schwammige Gewebe in der Mitte der Knochen, nicht ausreichend funktioniert, was zu Anämie führt. Rote Blutkörperchen sind dafür verantwortlich, Sauerstoff durch den gesamten Körper zu transportieren.
Die Anämie kann entweder erworben, genetisch (vererbt) oder durch Medikamente induziert sein. In vielen Fällen ist die Ursache unbekannt (idiopathisch). Die Störung betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
Die sehr seltene genetische Form, Diamond-Blackfan-Anämie, wird normalerweise vor dem 1. Lebensjahr diagnostiziert. Etwa 25 Prozent der Patienten mit Diamond-Blackfan-Anämie weisen abnormale Merkmale im Gesicht, am Kopf und an den Händen auf. Betroffene Kinder sind für ihr Alter tendenziell klein und die Pubertät kann sich verzögern.
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome einer erworbenen roten Blutkörperchenaplasie (PRCA)?
Die Anzeichen sind typisch für Patienten mit Anämie:
- Ermüdung
- Atembeschwerden und Belastungsintoleranz
- Schwindel
- Blasse Haut
- Kopfschmerzen
Was verursacht die erworbene Erythrozytenaplasie (PRCA)?
Erworbene PRCA ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die mehrere Ursachen haben kann. Dazu können gehören:
- Eine Parvovirus-B19-Infektion, die für die Starter (oder Vorläufer) der roten Blutkörperchen toxisch sein kann
- Bestimmte lymphatische Leukämien (Blutkrebs) wie die große granuläre lymphatische Leukämie (LGLL)
-
Thymom (ein Tumor des Thymus, der ein lymphatisches Organ ist)
- Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Lupus
- Gemeinsamer variabler Immundefekt (CVID)
Im Fall einer arzneimittelinduzierten Erythrozytenaplasie können sich gelegentlich Antikörper gegen ein Medikament entwickeln, das zur Behandlung von Patienten verwendet wird, die sich einer Dialyse unterziehen. Andere Medikamente können für die Vorläufer der roten Blutkörperchen toxisch sein.
Diagnose und Tests
Wie wird die Erythrozytenaplasie (PRCA) diagnostiziert?
Wenn aufgrund Ihrer Symptome und einer körperlichen Untersuchung der Verdacht auf eine Anämie besteht, kann ein großes Blutbild (CBC) durchgeführt werden. Die CBC umfasst Maßnahmen von:
-
Hämoglobin, das sauerstofftransportierende Protein in roten Blutkörperchen
-
Hämatokrit, das ist das Volumen der roten Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut
- Menge (und Größe) der roten Blutkörperchen
- Menge an weißen Blutkörperchen
- Menge an Blutplättchen (Bestandteil, der die Gerinnung ermöglicht)
Niedrige Werte einer dieser Blutkomponenten können auf Anämie hinweisen.
Andere Tests:
- Eine Retikulozytenzahl, ein Maß für junge rote Blutkörperchen, kann zeigen, dass Ihr Knochenmark nicht genügend rote Blutkörperchen produziert.
- Ihr Arzt kann nach Hinweisen auf eine Parvovirus-B19-Infektion suchen, indem er die DNA des Virus in Ihrem Blut misst.
- Eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs kann durchgeführt werden, um nach einem Thymom zu suchen.
- Eine Lymphozytenzahl im Blut zeigt, ob Sie eine Lymphozytenleukämie haben, die eine Erythrozytenaplasie verursachen kann.
- Die Messung der monoklonalen Proteine im Blut überprüft die Angemessenheit des Immunsystems.
- Eine Knochenmarkpunktion (Entnahme einer kleinen Menge des flüssigen Anteils des Knochenmarks durch eine Nadel) kann die Diagnose bestätigen, wenn die Anzahl der Vorläufer der roten Blutkörperchen in diesen Proben zu niedrig ist. Eine Knochenmarkbiopsie kann auch eine Eisenüberladung testen, die bei Patienten, die Transfusionen benötigen, eine Komplikation darstellen kann.
Management und Behandlung
Wie wird die Erythroblastopenie (PRCA) behandelt?
Behandlungsoptionen für PRCA umfassen:
Kortikosteroide: Die Behandlung mit Kortikosteroiden in Form von oralem Prednison gilt als Hauptstütze der Therapie der Erythroblastopenie.
Ein Kortikosteroid hilft dem Knochenmark, mehr rote Blutkörperchen zu bilden. Ob ein Kortikosteroid bei der Behandlung der Krankheit erfolgreich sein wird, wird sich in den ersten zwei bis vier Wochen der Behandlung zeigen (die Anzahl der roten Blutkörperchen nimmt in dieser Zeit zu).
Nebenwirkungen der Anwendung von Kortikosteroiden sind wahrscheinlicher, wenn hohe Dosen erforderlich sind. Einige Nebenwirkungen sind schwerwiegender als andere. Häufige Nebenwirkungen von systemischen Steroiden sind:
- Erhöhter Appetit, Gewichtszunahme
- Plötzliche Stimmungsschwankungen
- Muskelschwäche
- Sichtprobleme
- Verschlechterung des Diabetes
- Bluthochdruck
- Magenreizung
- Nervosität, Unruhe
- Schwieriges Schlafen
Immunsuppressive Therapie: Wenn der Ursprung der Erythrozytenaplasie eine Erkrankung des Immunsystems ist, können immunsuppressive Medikamente versucht werden. Dazu gehören Cyclosporin, Cyclophosphamid, 6-Mercaptopurin, Azathioprin und Antithymozytenglobulin. Die Behandlung mit Immunsuppressiva erfordert einen kurzen Krankenhausaufenthalt und Wiederholungszyklen können erforderlich sein.
Immunglobuline: Wenn ein persistierendes Parvovirus gefunden wird, können langsame Infusionen von Immunglobulinen in eine Vene alle drei oder vier Wochen verabreicht werden. Diese Arzneimittel können neben anderen Nebenwirkungen Kopfschmerzen, Schwindel, Hitzewallungen, Muskelkrämpfe und Gelenkschmerzen sowie Reaktionen an der Injektionsstelle (Schmerzen, Schwellungen, Rötungen) verursachen. In einigen Fällen können Nierenprobleme auftreten.
Bluttransfusion: Wenn die Anämie sehr schwer ist und auf andere Behandlungen nicht anspricht oder wenn ihre Nebenwirkungen nicht tolerierbar sind, können Bluttransfusionen versucht werden. In der Regel finden diese alle vier bis sechs Wochen statt.
Bluttransfusionen können allergische Nebenwirkungen oder ein Problem verursachen, das als verzögerte Transfusionsreaktion bekannt ist, bei der gespendete Blutzellen schnell zerfallen.
Andere Nebenwirkungen von Bluttransfusionen sind Infektionen, die Entwicklung von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen (wenn die erhaltenen roten Blutkörperchen nicht mit den eigenen Zellen des Empfängers übereinstimmen) und Eisenüberladung (überschüssiges Eisen aus Bluttransfusionen kann in Organen gespeichert werden und schließlich zu Schäden führen). Ihnen).
Chelat-Therapie (Behandlung von Eisenüberladung): Eine Eisenüberladung kann durch einen Bluttest nachgewiesen werden. Das Vorhandensein von Eisen im Herzen kann durch die Verwendung von Magnetresonanztomographien nachgewiesen werden. Eine Leberbiopsie (Entfernung einer kleinen Menge Lebergewebe) kann eine Schädigung der Leber durch Eisenüberladung nachweisen.
Chelat-Therapie ist die Entfernung von Eisen aus dem Körper bei Eisenüberladung durch chronische Bluttransfusionen. Das Medikament Deferoxamin wird als Injektion über acht bis zwölf Stunden an fünf bis sieben Nächten pro Woche verabreicht. Ein oranger bis roter Farbton im Urin ist ein Zeichen dafür, dass das Medikament richtig wirkt; diese Tönung nimmt mit der Zeit ab. Reaktionen an der Injektionsstelle sind eine häufige Nebenwirkung der Chelat-Therapie.
Entfernung des Thymus: Wenn ein Tumor der Thymusdrüse gefunden wird, kann seine Entfernung die Behandlung einer erworbenen Erythrozytenaplasie unterstützen.
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