Überblick
Was ist primär biliäre Cholangitis (PBC)?
Primäre biliäre Cholangitis (PBC), früher bekannt als primäre biliäre Zirrhose, ist eine Erkrankung, die die Funktionsfähigkeit der Leber beeinträchtigt. Sie ist chronisch, das heißt, sie hält lange an oder kommt regelmäßig wieder.
Bei Menschen mit PBC werden die Gallenwege verletzt, dann entzündet und schließlich dauerhaft geschädigt. Die Gallengänge sind kleine Röhren in der Leber, die Galle (eine Substanz, die zur Verdauung von Nahrung benötigt wird) von der Leber zu anderen Teilen des Verdauungssystems transportieren.
Wenn die Gallenwege nicht funktionieren, sammelt sich Galle in der Leber an. Diese Anhäufung kann zu Narbenbildung in der Leber (Zirrhose) führen. Zirrhose erschwert es der Leber, richtig zu funktionieren. PBC ist progressiv, was bedeutet, dass es mit der Zeit schlimmer wird. Unbehandelt kann eine Zirrhose zu Leberversagen und sogar zum Tod führen.
Wer ist von primär biliärer Cholangitis (PBC) betroffen?
Ärzte diagnostizieren PBC typischerweise bei Menschen zwischen 35 und 60 Jahren. Über 90 Prozent der Patienten, die PBC entwickeln, sind Frauen. Es betrifft Menschen aller Rassen. PBC tritt schätzungsweise bei etwa 65 von 100.000 Frauen und bei 12 von 100.000 Männern auf.
Symptome und Ursachen
Was verursacht primäre biliäre Cholangitis (PBC)?
Ärzte wissen nicht genau, was PBC verursacht. Einige Experten glauben, dass es mit einem Problem mit dem Immunsystem zusammenhängen könnte, bei dem das Immunsystem gesunde Zellen im Körper angreift. Bei PBC glauben Ärzte, dass das Immunsystem die Gallenwege schädigt.
Obwohl es keine bekannte Ursache gibt, haben einige Menschen mit PBC auch andere verwandte Autoimmunerkrankungen. Zu diesen Zuständen gehören Autoimmunhepatitis, Schilddrüsenerkrankungen, Sklerodermie, Raynaud-Krankheit, Sjögren-Syndrom und Zöliakie. Häufige Harnwegsinfektionen werden auch häufig bei Patienten mit PBC beobachtet. Darüber hinaus können Infektionen, Rauchen und die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien eine Rolle bei der Auslösung von PBC spielen.
PBC tritt tendenziell auch häufiger bei Familienmitgliedern auf. Wenn ein Familienmitglied PBC hat, sind die anderen Familienmitglieder einem erhöhten Risiko ausgesetzt.
Was sind die Symptome einer primär biliären Cholangitis (PBC)?
Viele Menschen mit PBC haben im Anfangsstadium keine Symptome. Einige Menschen entdecken, dass sie die Krankheit haben, wenn ein Arzt sie auf ein anderes Problem testet. Mit fortschreitender Erkrankung können bei den Betroffenen zunächst Symptome auftreten, darunter:
- Müdigkeit (Müdigkeit)
- Juckende Haut (Pruritus)
- Bauchschmerzen
- Verdunkelung der Haut
- Kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut oder um die Augen
- Trockene Augen und Mund
- Muskel- und Gelenkschmerzen
In späteren Stadien der PBC sind zusätzliche Symptome:
- Gelbfärbung der Haut und des Augenweiß (Gelbsucht)
- Schwellung der Beine, Knöchel und Füße (Ödeme)
- Schwellung des Bauches durch Flüssigkeitsansammlung (Aszites)
- Innere Blutungen im oberen Magen/unteren Ösophagus aus erweiterten Venen (Varizen)
- Brechreiz
- Gewichtsverlust
- Dunkel gefärbter Urin
Diagnose und Tests
Wie diagnostiziert der Arzt eine primär biliäre Cholangitis (PBC)?
Um PBC zu diagnostizieren, fragt ein Arzt nach Ihrer Kranken- und Familiengeschichte, führt eine körperliche Untersuchung durch, ordnet Bluttests und andere medizinische Tests an. Ärzte verwenden einen Bluttest, um nach einer bestimmten Substanz im Blut zu suchen, die als anti-mitochondrialer Antikörper (AMA) bezeichnet wird. Das Vorhandensein dieser Substanz bestätigt fast immer PBC. Andere Bluttestergebnisse bei Patienten mit PBC können höhere Leberenzymwerte als normal und höhere Cholesterin- und Triglyceridwerte zeigen. Blutwerte, spezifisch für Lebererkrankungen, werden ebenfalls überprüft.
Wenn Sie PBC haben, kann Ihr Arzt auch einen Ultraschalltest durchführen, der Bilder der Leber und der Gallengänge liefert. Ultraschall ermöglicht es Ärzten, andere anormale Befunde in der Leber zu erkennen. Manchmal führt ein Arzt eine Leberbiopsie durch, um die Diagnose zu bestätigen. Bei diesem Test entfernt Ihr Arzt mit einer kleinen Nadel ein kleines Stück Leber und betrachtet es unter einem Mikroskop.
Management und Behandlung
Was sind die Behandlungen für primäre biliäre Cholangitis (PBC)?
Es gibt kein bekanntes Heilmittel für PBC. Ärzte setzen Medikamente ein, um die Symptome zu behandeln und das Fortschreiten der PBC zu verlangsamen. Ursodiol (Actigall®) hilft, Galle aus der Leber zu entfernen. Diese Behandlung verbessert die Leberfunktion und verhindert in vielen Fällen ein Fortschreiten der Lebererkrankung. Ein anderes Medikament, Obeticholsäure (Ocaliva®), wird in Kombination mit Ursodeoxycholsäure (UDCA) oder allein verwendet, wenn UDCA nicht wirksam ist oder nicht vertragen wird. Diese Therapie reduziert die Menge der produzierten Galle und erhöht den Gallenfluss aus der Leber.
Andere medikamentöse Optionen sind je nach der individuellen Situation des Patienten und dem Vorliegen anderer Erkrankungen verfügbar. Eine Lebertransplantation kann erforderlich sein, wenn sich die Leberfunktion trotz medizinischer Behandlung weiter verschlechtert.
Um das häufige Problem des starken Juckreizes zu behandeln, können Diphenhydramin (Benadryl®; rezeptfrei erhältlich) oder die verschreibungspflichtigen Medikamente Hydroxyzin (Vistaril®) oder Cholestyramin (Locholest®, Questran®) verschrieben werden.
Was sind häufige Komplikationen oder Nebenwirkungen der primär biliären Cholangitis (PBC)?
Manche Menschen mit PBC entwickeln Osteoporose (Knochenschwund), die zu Knochenbrüchen (Knochenbrüchen) führen kann. Diese Komplikation tritt typischerweise auf, wenn sich eine Person in den späteren Stadien der Krankheit befindet. Ärzte behandeln Osteoporose häufig, indem sie regelmäßige Bewegung empfehlen und Medikamente wie Alendronat (Fosamax®) oder Risedronsäure (Actonel®) verschreiben. Beide Behandlungen helfen, die Knochen zu stärken.
Weitere Komplikationen sind ein hoher Cholesterinspiegel, ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen und ein erhöhtes Risiko für Leberkrebs.
Verhütung
Kann einer primär biliären Cholangitis (PBC) vorgebeugt werden?
Da Ärzte die Ursache von PBC nicht kennen, kann sie nicht verhindert werden. Sie können jedoch Maßnahmen ergreifen, um Leberschäden zu verringern, einschließlich:
- Hören Sie auf zu rauchen, trinken Sie keinen Alkohol mehr und hören Sie auf, illegale Drogen zu nehmen
- Nehmen Sie alle Arzneimittel nach Anweisung Ihres Arztes ein.
- Ernähren Sie sich gesund und ausgewogen.
- Treiben Sie regelmäßig Sport, wie zum Beispiel Gehen.
Eine gesunde Ernährungsauswahl könnte den Verzehr von Lebensmitteln beinhalten, die reich an den Vitaminen A, D, E und K und/oder Nahrungsergänzungsmitteln dieser Vitamine sind. Auch Lebensmittel mit hohem Vitamin D- und Kalziumgehalt können Osteoporose vorbeugen. Fragen Sie Ihren Arzt nach bestimmten Nahrungsmitteln, die reich an diesen Vitaminen und Mineralstoffen sind.
Zu den zu vermeidenden Lebensmitteln gehören rohe Schalentiere (wegen möglicher Bakterienpräsenz); plus Lebensmittel mit hohem Salz-, Fett- und Kohlenhydratgehalt – insbesondere zugesetztem Zucker.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für Menschen mit primärer biliärer Cholangitis (PBC)?
In den meisten Fällen schreitet PBC langsam voran. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig, um PBC-Symptome zu bewältigen und ein Fortschreiten der Krankheit zu vermeiden. Bei vielen Menschen mit der Krankheit können Medikamente und Änderungen des Lebensstils die Symptome kontrollieren, sodass die Erkrankung das tägliche Leben nicht beeinträchtigt.
Wenn PBC nicht behandelt wird und sich die Leberfunktion verschlechtert, kann dies zu ernsthafteren Gesundheitsproblemen führen. Menschen mit PBC, die in die späten Stadien fortschreiten, benötigen möglicherweise eine Lebertransplantation. Die Prognose für diese Menschen nach einer Transplantation ist ausgezeichnet.
Leben mit
Wann sollte ich einen Arzt kontaktieren?
Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome von PBC entwickeln. Es ist wichtig, eine genaue Diagnose von Leberproblemen zu erhalten, damit Sie diese so schnell wie möglich behandeln können.
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