Überblick
Was ist eine polyzystische Nierenerkrankung?
Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) führt zur Entwicklung von Zysten (flüssigkeitsgefüllte Wucherungen) in den Nieren. PKD ist eine genetische Störung, was bedeutet, dass Sie ein mutiertes (verändertes) Gen haben müssen, um die Störung zu bekommen.
PKD ist nicht dasselbe wie einfache Nierenzysten, die normalerweise harmlos sind. PKD ist eine schwere Form der chronischen Nierenerkrankung. Die Zysten können die Nieren vergrößern und sie daran hindern, Abfallstoffe aus dem Blut zu filtern. PKD kann zu Nierenversagen führen.
Gibt es verschiedene Arten von polyzystischer Nierenerkrankung?
Es gibt zwei Arten von polyzystischer Nierenerkrankung:
- Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD): ADPKD ist die häufigste Form der PKD. Es wird normalerweise im Erwachsenenalter zwischen 30 und 50 Jahren diagnostiziert. ADPKD wird normalerweise im Erwachsenenalter zwischen 30 und 50 Jahren diagnostiziert, kann aber auch in der frühen Kindheit oder Jugend auftreten.
- Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD): ARPKD ist eine seltene Form der PKD, auch infantile PKD genannt. Es verursacht eine abnormale Nierenentwicklung im Mutterleib oder kurz nach der Geburt.
Wie häufig ist die polyzystische Nierenerkrankung?
Etwa 500.000 Menschen in den USA haben PKD. Etwa 2 % aller Fälle von Nierenversagen sind das Ergebnis einer PKD.
Symptome und Ursachen
Was verursacht eine polyzystische Nierenerkrankung?
Genetische Mutationen verursachen eine polyzystische Nierenerkrankung. In den meisten Fällen geben Eltern die Störung an ihre Kinder weiter. Sie erben also PKD. Aber manchmal mutieren oder verändern sich Gene zufällig. Menschen aller Altersgruppen, Rassen und Ethnien können PKD haben. Sie tritt bei Frauen und Männern gleichermaßen auf.
Was sind die Symptome einer autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD)?
Zu den Symptomen von ADPKD gehören:
-
Kopfschmerzen.
-
Hämaturie (Blut im Urin).
-
Bluthochdruck.
- Schmerzen im Rücken oder in den Seiten.
Was sind die Anzeichen einer autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD)?
Zu den Anzeichen dafür, dass ein Fötus (ungeborenes Baby) oder Neugeborenes ADPKD haben kann, gehören:
- Vergrößerte Nieren.
-
Wachstumsstörung (kleine Größe oder niedriges Geburtsgewicht).
- Niedriger Fruchtwasserspiegel, was bedeuten kann, dass ein Baby im Mutterleib nicht genug Urin produziert.
Werden sich Anzeichen und Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung immer sofort zeigen?
Nein. Diese Krankheit ist oft klinisch still, wobei etwa die Hälfte der Fälle zu Lebzeiten der Person diagnostiziert wird.
Was sind die Komplikationen einer polyzystischen Nierenerkrankung?
PKD kann schwerwiegende gesundheitliche Komplikationen für Erwachsene und Babys verursachen.
Erwachsene können entwickeln:
-
Aneurysmen des Gehirns.
- Dickdarmprobleme.
-
Herzklappenprobleme.
- Bluthochdruck.
- Nierenversagen.
-
Nierensteine.
-
Leberzysten und Pankreaszysten.
-
Präeklampsie (Bluthochdruck während der Schwangerschaft).
-
Harnwegsinfektionen (HWI).
Babys können haben:
- Atemprobleme aufgrund unterentwickelter Lungen.
- Bluthochdruck.
- Nierenversagen.
- Leberprobleme.
Diagnose und Tests
Wie wird eine polyzystische Nierenerkrankung diagnostiziert?
Ein Nephrologe (Gesundheitsdienstleister, der sich auf Nierenerkrankungen spezialisiert hat) diagnostiziert PKD. Sie können die folgenden bildgebenden Untersuchungen anordnen, um Ihre Nieren zu überprüfen:
-
Nierenultraschall oder pränataler Ultraschall.
-
CT-Scan.
-
MRT.
Ein Gesundheitsdienstleister kann auch Gentests empfehlen. Ein Blut- oder Speicheltest kann nach den mutierten Genen suchen, die PKD verursachen.
Management und Behandlung
Was ist die Behandlung für polyzystische Nierenerkrankung?
Die häufigsten Behandlungen für PKD umfassen:
- Blutdruckmanagement: Ihr Anbieter hilft Ihnen, Ihren Blutdruck mit Medikamenten, Ernährung und Bewegung zu kontrollieren. Wenn Sie Ihren Blutdruck in einem sicheren Bereich halten, verringert sich das Risiko von Herzerkrankungen und Schlaganfällen.
- Atemunterstützung: Säuglinge mit unterentwickelten Lungen und Atemproblemen benötigen möglicherweise eine mechanische Beatmung.
- Dialyse: Wenn Sie an Nierenversagen leiden, benötigen Sie möglicherweise eine Dialyse (ein Verfahren zur Reinigung des Blutes). Hämodialyse verwendet eine Maschine, um Blut außerhalb des Körpers zu filtern. Bei der Peritonealdialyse wird das Blut aus der Bauchdecke und einer speziellen Flüssigkeit gefiltert.
- Wachstumstherapie: Untergewichtige oder unterentwickelte Säuglinge benötigen möglicherweise Hilfe beim Wachsen. Ein Gesundheitsdienstleister kann eine Ernährungstherapie oder menschliches Wachstumshormon empfehlen.
- Nierentransplantation: Sie benötigen möglicherweise eine Nierentransplantation, wenn die ADPKD zu einem Nierenversagen im Endstadium fortschreitet. Eine Transplantation ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine versagende Niere durch eine Spenderniere ersetzt wird.
- Schmerztherapie: Medikamente können Schmerzen kontrollieren, die durch Infektionen, Nierensteine oder geplatzte Zysten verursacht werden. Ihr Arzt sollte alle von Ihnen eingenommenen Schmerzmittel genehmigen. Einige Arzneimittel können Nierenschäden verschlimmern.
Verhütung
Ist eine polyzystische Nierenerkrankung vermeidbar?
Polyzystische Nierenerkrankung ist nicht vermeidbar. Aber Sie können die Krankheit möglicherweise verlangsamen oder Nierenversagen verhindern, indem Sie einen gesunden Lebensstil praktizieren.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für jemanden mit PKD?
Menschen mit ADPKD, die behandelt werden, können ein erfülltes Leben führen. Etwa die Hälfte der Menschen mit ADKPD wird aufgrund von Nierenversagen im Alter von 70 Jahren eine Dialyse oder eine Nierentransplantation benötigen.
Die Aussichten für Kinder mit ARPKD sind nicht so positiv. Etwa ein Drittel aller mit ARPKD geborenen Säuglinge überleben nicht. Babys, die überleben, müssen wahrscheinlich für den Rest ihres Lebens medizinisch behandelt werden.
Leben mit
Was kann ich tun, um das Leben mit PKD einfacher zu machen?
Bleiben Sie gesund und beugen Sie Komplikationen vor, indem Sie:
- Sich gesund ernähren.
- Trainieren.
- Gewicht verlieren.
- Blutdruck verwalten.
- Aufhören zu rauchen.
- Stress abbauen.
Wann sollte ich den Arzt wegen PKD anrufen?
Wenden Sie sich sofort an einen Gesundheitsdienstleister, wenn Sie PKD haben und:
- Verwirrt.
- Entwicklung geschwollener Beine, Knöchel oder Füße.
- Brustschmerzen haben.
- Kurzatmig.
- Unfähig zu urinieren.
Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist genetisch bedingt und führt zur Bildung von Zysten in den Nieren. Die Zysten können die Nieren vergrößern und die Nierenfunktion stören. Die meisten Menschen mit PKD sind Erwachsene. Aber in seltenen Fällen können Babys eine gefährliche Form von PKD haben. Die Behandlung reduziert die Symptome und hilft den Nieren, besser zu arbeiten. Die meisten Menschen mit PKD benötigen eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.
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