Was ist Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)?

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch Lou-Gehrig-Krankheit genannt, ist eine Krankheit, die die Nervenzellen (Motorneuronen) angreift, die die Muskeln kontrollieren. ALS ist eine fortschreitende Erkrankung, das heißt, sie wird mit der Zeit schlimmer. Motoneuronen übertragen Nachrichten über die Bewegung vom Gehirn zu den Muskeln, aber bei ALS degenerieren die Motoneuronen und sterben ab; daher kommen die Botschaften nicht mehr an die Muskeln. Wenn Muskeln längere Zeit nicht benutzt werden, werden sie schwächer, schwinden (Atrophie) und zucken unter der Haut (Faszikulat).

Schließlich sind alle Muskeln betroffen, die eine Person kontrollieren kann (freiwillige Muskeln). Menschen mit ALS verlieren die Fähigkeit, Arme, Beine, Mund und Körper zu bewegen. Es kann so weit kommen, dass die zum Atmen verwendeten Muskeln betroffen sind und die Person möglicherweise ein Beatmungsgerät zum Atmen benötigt.

Lange Zeit glaubte man, dass ALS nur Muskeln befällt. Es ist mittlerweile bekannt, dass einige Personen mit ALS Veränderungen in der Kognition erfahren, wie zum Beispiel Probleme mit dem Gedächtnis und der Entscheidungsfindung. Die Krankheit kann auch Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen wie Depressionen verursachen. ALS hat keinen Einfluss auf die Intelligenz oder die Fähigkeit zu sehen oder zu hören.

Was verursacht ALS?

Die genaue Ursache von ALS ist nicht bekannt. 1991 identifizierten Forscher einen Zusammenhang zwischen ALS und Chromosom 21. Zwei Jahre später wurde ein Gen identifiziert, das das Enzym SOD1 kontrolliert, das mit etwa 10 % der vererbten Fälle in Familien assoziiert ist.

SOD1 baut freie Radikale ab, schädliche Partikel, die Zellen von innen angreifen und deren Tod verursachen. Da nicht alle vererbten Fälle mit diesem Gen in Verbindung stehen und manche Menschen die einzigen in ihrer Familie mit ALS sind, können andere genetische Ursachen vorliegen.

Wer bekommt ALS?

Am häufigsten wird ALS im Alter zwischen 55 und 75 Jahren diagnostiziert, aber auch jüngere Menschen können daran erkranken. ALS betrifft Menschen auf der ganzen Welt und mit allen ethnischen Hintergründen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Ungefähr 90 bis 95 % der ALS-Fälle treten zufällig auf, was bedeutet, dass niemand in der Familie der Person die Störung hat. In etwa 5 bis 10 % der Fälle hat auch ein Familienmitglied die Störung. Militärveteranen haben ein höheres ALS-Risiko, aber der Grund dafür ist nicht klar.

Symptome von ALS

Normalerweise tritt ALS langsam auf und beginnt als Schwäche in einem oder mehreren Muskeln. Zunächst kann nur ein Bein oder Arm betroffen sein.

Andere Symptome sind:

• Zucken, Krämpfe oder Steifheit der Muskeln
• Stolpern, Stolpern oder Schwierigkeiten beim Gehen
• Schwierigkeiten beim Heben von Gegenständen
• Schwierigkeiten mit den Händen

Wenn die Krankheit fortschreitet, kann die Person mit ALS nicht mehr stehen oder gehen; Sie werden Schwierigkeiten haben, sich zu bewegen, zu sprechen und zu schlucken.

Diagnose von ALS

Die Diagnose von ALS basiert auf den vom Arzt beobachteten Symptomen und Anzeichen sowie auf Testergebnissen, die alle anderen Möglichkeiten wie Multiple Sklerose, Post-Polio-Syndrom, spinale Muskelatrophie oder bestimmte Infektionskrankheiten ausschließen.

Normalerweise werden die Tests und die Diagnose von einem auf das Nervensystem spezialisierten Arzt (einem Neurologen) durchgeführt.

ALS-Behandlung

Bisher gibt es keine Heilung für ALS. Behandlungen sollen die Symptome lindern und die Lebensqualität der erkrankten Menschen verbessern.

Medikamente können helfen, Müdigkeit zu reduzieren, Muskelkrämpfe zu lindern und Schmerzen zu lindern. Es gibt zwei spezifische Medikamente für ALS:

• Radicava (edaravon)
• Rilutek (Riluzol)

Diese reparieren nicht die Schäden, die dem Körper bereits zugefügt wurden, aber sie scheinen das Überleben von Menschen mit ALS bescheiden zu verlängern.

Durch Physiotherapie, den Einsatz spezieller Geräte und Logopädie können Menschen mit ALS möglichst lange mobil und kommunikationsfähig bleiben.

Während die durchschnittliche Überlebenszeit nach der Diagnose von ALS drei Jahre beträgt, leben etwa 20 % der Menschen mit ALS fünf Jahre; 10% überleben 10 Jahre und 5% werden 20 Jahre oder länger leben. Die meisten Menschen mit ALS sterben an Atemversagen.

Zukunftsforschung

Forscher untersuchen viele mögliche Ursachen für ALS, wie etwa die Autoimmunreaktion (bei der der Körper körpereigene Zellen angreift) und umweltbedingte Ursachen wie die Exposition gegenüber toxischen oder infektiösen Substanzen.

Wissenschaftler haben herausgefunden, dass Menschen mit ALS einen höheren Gehalt des chemischen Glutamats in ihrem Körper haben, daher untersucht die Forschung den Zusammenhang zwischen Glutamat und ALS.

Darüber hinaus suchen Wissenschaftler nach einer biochemischen Anomalie, die alle Menschen mit ALS gemeinsam haben, damit Tests zur Erkennung und Diagnose der Erkrankung entwickelt werden können.