Mischkollagenose; Ursachen, Symptome, Behandlung

Die Mischkollagenose ist eine seltene Autoimmunerkrankung, zu der noch 3 weitere Bindegewebserkrankungen gehören (systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis).

Überblick

Was ist eine Mischkollagenose (MCTD)?

Die Mischkollagenose (MCTD) ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmunerkrankung ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem das körpereigene Gewebe fälschlicherweise als „Eindringling“ betrachtet und angreift.

Die Mischkollagenose weist Merkmale von 3 anderen Bindegewebserkrankungen auf:

Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Eine entzündliche Erkrankung, die viele verschiedene Organe betreffen kann. Zu den Symptomen gehören Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Schwäche und Hautausschläge im Gesicht, am Hals und am Oberkörper.
Sklerodermie: Abnormale Verdickung und Verhärtung der Haut, des darunter liegenden Gewebes und der Organe.
Polymyositis: Muskelentzündung (Schwellung).

Etwa 25 % der Patienten mit einer Bindegewebserkrankung (z. B. Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom und die 3 oben aufgeführten Krankheiten) entwickeln im Laufe mehrerer Jahre eine andere Bindegewebserkrankung. Dies ist als “Überlappungssyndrom” bekannt.

Wie häufig ist die Mischkollagenose (MCTD)?

MCTD ist eine seltene Krankheit, die am häufigsten bei Frauen zwischen 20 und 30 auftritt. Auch Kinder können mit der Krankheit diagnostiziert werden.

Symptome und Ursachen

Was verursacht die Mischkollagenose (MCTD)?

Die Ursachen von MCTD sind nicht bekannt. Es wird nicht direkt vererbt, obwohl einige Untersuchungen zeigen, dass die Krankheit häufiger bei Menschen mit einer Familiengeschichte von Bindegewebserkrankungen auftreten kann. Die Exposition gegenüber bestimmten Viren oder Chemikalien wie Polyvinylchlorid und Kieselsäure sind weitere mögliche Ursachen.

Was sind die Symptome einer Mischkollagenose (MCTD)?

In der Anfangsphase haben Patienten mit MCTD ähnliche Symptome wie Patienten mit anderen Bindegewebserkrankungen, einschließlich:

Ermüdung.
Muskelschmerzen ohne erkennbare Ursache.
Gelenkschmerzen.
Leichtes Fieber.
Raynaud-Phänomen (verringerter Blutfluss zu Fingern, Zehen, Ohren und Nase, was zu Empfindlichkeit, Taubheit und Farbverlust in diesen Bereichen führt).

Weniger häufige frühe Symptome können sein:

Schwere Polymyositis, oft in den Schultern und Oberarmen.
Akute (intensive) Arthritis.
Aseptische Meningitis (Entzündung der Gehirn- und Rückenmarkshäute, die nicht durch Bakterien oder Viren verursacht wird).
Myelitis (Entzündung des Rückenmarks).
Gangrän (Tod und Verfall) von Fingern oder Zehen.
Hohes Fieber.
Bauchschmerzen.
Neuropathie (Nervenerkrankungen), die den Trigeminusnerv im Gesicht betreffen.
Schwerhörigkeit.

Die “klassischen” Symptome von MCTD sind:

Raynaud-Phänomen (siehe Beschreibung oben).
Geschwollene “wurstähnliche” Finger, manchmal vorübergehend, aber manchmal fortschreitend in Sklerodaktylie (dünne Finger mit verhärteter Haut und eingeschränkter Bewegung).
Entzündete Gelenke und Muskeln.
Pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck in den Blutgefäßen der Lunge).

Diagnose und Tests

Wie wird die Mischkollagenose (MCTD) diagnostiziert?

Eine Diagnose kann schwierig zu stellen sein, da die drei Erkrankungen (SLE, Sklerodermie und Polymyositis), die bei MCTD zu sehen sind, in der Regel nicht gleichzeitig, sondern über einen langen Zeitraum nacheinander auftreten. Es kann mehrere Jahre dauern, bis eine genaue Diagnose von MCTD gestellt wird.

Es gibt 4 Merkmale, die eher auf MCTD als auf eine andere Bindegewebserkrankung hinweisen:

Hohe Konzentrationen in Bluttests eines bestimmten Antikörpers namens Anti-U1-RNP (Ribonukleoprotein).
Das Fehlen der schweren Nieren- und Zentralnervensystemprobleme, die häufig bei SLE-Patienten auftreten.
Schwere Arthritis und pulmonale Hypertonie, die möglicherweise weder bei SLE- noch bei Sklerodermiepatienten auftritt.
Raynaud-Phänomen und geschwollene Hände oder geschwollene Finger, die nur bei etwa 25 % der SLE-Patienten auftreten.

Management und Behandlung

Wie wird die Mischkollagenose (MCTD) behandelt?

Die Behandlung von MCTD muss auf jeden einzelnen Patienten zugeschnitten werden, abhängig von den betroffenen Organen und dem Schweregrad der Erkrankung. Einige Patienten benötigen möglicherweise nur während der Schübe eine Behandlung, während andere eine ständige Betreuung benötigen.

Behandlungsüberlegungen umfassen Folgendes:

Lungenhochdruck ist die häufigste Todesursache bei Menschen mit MCTD und muss mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden.
Menschen mit einer leichten Form von MCTD benötigen möglicherweise keine Behandlung oder nur niedrige Dosen von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten (wie Ibuprofen und Naproxen), Malariamitteln oder niedrig dosierten Kortikosteroiden (wie Prednison) zur Behandlung von Entzündungen.
Höhere Dosen von Kortikosteroiden werden häufig verwendet, um die Anzeichen und Symptome einer mittelschweren bis schweren MCTD zu behandeln. Wenn wichtige Organe betroffen sind, muss der Patient möglicherweise Immunsuppressiva (zur Unterdrückung des Immunsystems) einnehmen.
MCTD-Patienten sind auch gefährdet, Herzerkrankungen zu entwickeln, einschließlich eines vergrößerten Herzens oder einer Perikarditis (Entzündung um das Herz herum). Die Patienten benötigen möglicherweise regelmäßig geplante Elektrokardiogramme, um den Zustand des Herzens zu überwachen.

Was ist nach der Behandlung einer Mischkollagenose (MCTD) zu erwarten?

Die Langzeitanwendung von Steroiden kann zu Nebenwirkungen wie Knochenschwund aufgrund von Osteoporose, Gewebetod aufgrund mangelnder Durchblutung, Muskelschwäche und Infektionen führen. Patienten müssen regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um diese möglichen Auswirkungen zu überwachen und zu kontrollieren.
Frauen mit MCTD, die daran denken, schwanger zu werden, sollten zuerst mit ihrem Arzt sprechen. Eine Schwangerschaft kann das Aufflammen der Krankheit verstärken, und Babys, die von Frauen mit MCTD geboren werden, können unter einem niedrigen Geburtsgewicht leiden.
Patienten, die an einer langfristigen, unheilbaren Erkrankung wie MCTD leiden, sollten Wege finden, mit ihrer Krankheit umzugehen. Dazu gehört die Suche nach Rat von medizinischen und psychosozialen Fachkräften; richtige Ernährung und Bewegung (wenn nicht übermäßig erschöpft); so viel wie möglich über die Krankheit lernen; und Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe für chronische Krankheiten.

Verhütung

Kann einer Mischkollagenose vorgebeugt werden (MCTD)?

Da die Ursachen von MCTD nicht bekannt sind, gibt es keine Möglichkeit, die Krankheit zu verhindern.

Ausblick / Prognose

Wie sind die langfristigen Aussichten für Menschen mit Mischkollagenose (MCTD)?

Da MCTD aus einer Reihe von Bindegewebserkrankungen besteht, gibt es viele verschiedene mögliche Folgen, abhängig von den betroffenen Organen, dem Grad der Entzündung und dem schnellen Fortschreiten der Krankheit. Bei richtiger Behandlung überleben 80 % der Menschen mindestens 10 Jahre nach der Diagnose.

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