Überblick
Was ist das Sézary-Syndrom?
Das Sézary-Syndrom ist ein seltener Krebs, der die Haut und das Blut befällt. Es kann dazu führen:
- Krebszellen im Blut.
- Vergrößerte Lymphknoten.
- Ausgedehnte Hautausschläge oder Läsionen (Tumor oder andere Hautanomalien).
Das Sézary-Syndrom ist eine Form des chronischen (andauernden) kutanen T-Zell-Lymphoms (CTCL). CTCLs bewirken, dass sich Lymphozyten (weiße Blutkörperchen), sogenannte T-Zellen, unkontrolliert vermehren. CTCLs sind eine Art Non-Hodgkin-Lymphom.
Andere CTCLs, wie Mycosis fungoides, befallen die Haut meist in Form eines roten Ausschlags. Aber beim Sézary-Syndrom breiten sich krebsartige Lymphozyten (Sézary-Zellen) von der Haut ins Blut aus. Der Krebs kann auch zu den Lymphknoten und anderen Bereichen des Körpers wandern.
Das Sézary-Syndrom ist eine aggressive Krankheit, was bedeutet, dass es sich schnell ausbreitet. Die Behandlung kann helfen, die Auswirkungen der Krankheit zu bewältigen, aber es gibt keine Heilung.
Wer ist gefährdet, ein Sézary-Syndrom zu bekommen?
Das Sézary-Syndrom betrifft normalerweise Menschen über 50. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen. Die meisten Menschen mit Sézary-Syndrom haben keine familiäre Vorgeschichte der Krankheit.
Wie häufig ist das Sézary-Syndrom?
CTCLs sind selten, es gibt nur etwa 3.000 Fälle pro Jahr. Das Sézary-Syndrom ist nach Mycosis fungoides das zweithäufigste CTCL. Das Sézary-Syndrom macht etwa 15 % aller neuen CTCL-Fälle aus.
Symptome und Ursachen
Was verursacht das Sézary-Syndrom?
Experten kennen die genaue Ursache des Sézary-Syndroms nicht. Einige Menschen mit der Krankheit haben ein menschliches T-Zell-Leukämievirus, das Lymphozyten befällt. Diese Viren beinhalten Veränderungen an der DNA, aber sie werden nicht vererbt (von Eltern an Kinder weitergegeben).
Was sind die Symptome des Sézary-Syndroms?
Das Sézary-Syndrom kann eine Vielzahl von Hautproblemen verursachen:
- Trockene, schuppige oder juckende Haut.
- Roter Ausschlag über einen Großteil des Körpers (normalerweise sind mindestens 80 % des Körpers von einem Ausschlag betroffen, der als „Erythrodermie“ bezeichnet wird).
- Hauttumoren.
- Verdickte Haut an den Handflächen und Fußsohlen.
Andere Symptome können sein:
- Abnormes Nagelwachstum.
-
Alopezie (Haarausfall).
- Ektropium (untere Augenlider drehen sich nach außen, weg vom Auge).
-
Ödeme (Schwellungen in den Armen oder Beinen aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen).
-
Vergrößerte Leber.
-
Vergrößerte Milz.
-
Fieber.
- Probleme bei der Kontrolle der Körpertemperatur.
-
Geschwollene Lymphknoten.
-
Unerklärlicher Gewichtsverlust.
Was sind die Komplikationen des Sézary-Syndroms?
Der Krebs kann sich auf Lunge, Leber, Milz und Knochenmark ausbreiten. Menschen mit Sézary-Syndrom haben ein höheres Risiko, andere Arten von Lymphomen oder Krebs zu entwickeln. Die Krankheit kann auch die Funktion Ihres Immunsystems beeinträchtigen und das Infektionsrisiko erhöhen.
Diagnose und Tests
Wie wird das Sézary-Syndrom diagnostiziert?
Auf Lymphome spezialisierte Gesundheitsdienstleister können das Sézary-Syndrom diagnostizieren. Da es sich um eine so seltene Krankheit handelt, sollte ein Hämatopathologe oder Dermatopathologe die Diagnose bestätigen. Ihr Gesundheitsdienstleister:
- Bewertet Ihre Symptome.
- Führt eine körperliche Untersuchung durch.
- Überprüfen Sie Ihre Krankengeschichte.
Wenn Ihr Arzt das Sézary-Syndrom vermutet, kann er die folgenden Tests durchführen:
- Biopsie: Ein Gesundheitsdienstleister führt eine Biopsie Ihrer Haut, Lymphknoten oder Ihres Knochenmarks durch. Eine Biopsie untersucht eine Gewebeprobe auf Anzeichen von Krebs.
- Bluttests: Ein vollständiges Blutbild und ein peripherer Blutausstrich überprüfen Ihre roten und weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und Hämoglobin. Die Blutflusszytometrie kann Krebszellen in Ihrem Blut erkennen.
- Immunphänotypisierung: Eine Blut- oder Gewebeprobe kann Marker zeigen, die auf Zelloberflächen vorhanden sind. Marker weisen auf bestimmte Arten von Lymphomen hin.
- T-Zell-Rezeptor (TCR)-Genumlagerungstest: Ein Blut- oder Knochenmarktest sucht nach Problemen in den Genen, die die T-Zell-Funktion steuern.
Sind Sézary-Syndrom und Mycosis fungoides dieselbe Krankheit?
Einige Experten betrachten die Sézary-Krankheit als das am weitesten fortgeschrittene Stadium der Mycosis fungoides. Andere betrachten es als eine separate Krankheit. Das Sézary-Syndrom und die Mycosis fungoides im Stadium IV haben ähnliche Eigenschaften:
- Hautausschlag, Tumore oder Läsionen an 80 % des Körpers.
- Hohe Anzahl von Sézary-Zellen im Blut.
- Krebs, der sich auf die Lymphknoten, Leber, Milz oder andere Organe ausgebreitet hat.
Management und Behandlung
Wie wird das Sézary-Syndrom behandelt?
Die Behandlung des Sézary-Syndroms ist in der Regel palliativ. Dies bedeutet, dass die Behandlung die Symptome lindert, aber den Krebs nicht heilt.
Ihr medizinischer Betreuer empfiehlt Behandlungen basierend auf dem Stadium des Krebses und seinen Symptomen. Die Behandlung kann umfassen:
- Extrakorporale Photopherese (ECP): Die Photopherese entfernt Blut aus Ihrem Körper und behandelt die Krebszellen mit einem Medikament, das sie lichtempfindlich macht. UV-Licht tötet dann die schädlichen Zellen, bevor das Blut in Ihren Körper zurückfließt.
- Immuntherapie: Die Immuntherapie stimuliert das Immunsystem Ihres Körpers, um Krebszellen zu bekämpfen. Es wird auch biologische Therapie genannt.
- Andere medikamentöse Therapien: Kortikosteroide können in Form von Cremes oder Salben vorliegen, die gerötete, gereizte Haut lindern. Retinoid-Cremes oder -Gele können das Wachstum von Krebszellen verlangsamen. Histon-Deacetylase-Hemmer stoppen die Teilung von Tumorzellen.
- UV-Phototherapie: Häufig wird ultraviolettes Licht im B-Bereich (UVB) oder A-Bereich (UVA) verwendet. Manchmal wird eine spezielle Therapie namens PUVA angewendet, bei der ein Medikament namens Psoralen eingenommen und dann einer UVA-Phototherapie ausgesetzt wird.
- Strahlentherapie: Sie können eine Ganzhaut-Elektronenstrahl-Strahlentherapie erhalten. Es liefert starke Strahlungsdosen an die gesamte Hautoberfläche.
- Gezielte Therapie: Bei der zielgerichteten Therapie werden Medikamente eingesetzt, die auf Proteine oder Gene abzielen, die steuern, wie Krebszellen wachsen und überleben. Beispielsweise greifen einige Medikamente Proteine an, die in Lymphomzellen gefunden werden.
- Chemotherapie: Sie können eine Chemotherapie topisch (auf der Haut) oder systemisch (im ganzen Körper) normalerweise als Pille oder durch eine IV erhalten. Herkömmliche Chemotherapien, die bei anderen Lymphomen und Leukämien angewendet werden, werden in der Regel jedoch nach Möglichkeit vermieden.
Ihr Gesundheitsdienstleister kann Ihnen weitere Informationen über Behandlungen geben, die im Rahmen klinischer Studien verfügbar sind. Klinische Studien testen die Wirksamkeit neuester Medikamente und Therapien.
Verhütung
Wie kann ich dem Sézary-Syndrom vorbeugen?
Das Sézary-Syndrom hat keine eindeutige Ursache, daher gibt es derzeit keine Möglichkeit, die Krankheit zu verhindern. Sie können Ihr Risiko jedoch verringern, indem Sie das humane T-lymphotrope Virus vermeiden. Dieses Virus verbreitet sich durch:
- Bluttransfusionen.
- Stillen.
- Sexueller Kontakt.
- Nadeln teilen.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für Menschen mit Sézary-Syndrom?
Etwa 24 % der Menschen mit Sézary-Syndrom überleben mindestens fünf Jahre nach Ausbruch der Krankheit. Diese Rate wird sich verbessern, wenn neue, wirksamere Behandlungen auftauchen.
Leben mit
Was soll ich meinen Arzt fragen?
Wenn Sie ein Sézary-Syndrom haben, sollten Sie Ihren Arzt fragen:
- In welchem Stadium befindet sich der Krebs?
- Welche Behandlungen sind die richtigen für mich?
- Welche Nebenwirkungen kann ich von der Behandlung erwarten?
- Gibt es klinische Studien, an denen ich teilnehmen kann?
- Kann der Krebs nach der Behandlung wiederkommen?
Das Sézary-Syndrom ist eine seltene Art von Lymphom, das die Haut, das Blut und manchmal die Lymphknoten befällt. Es ist ein aggressiver Krebs, also breitet er sich schnell aus. Das Sézary-Syndrom verursacht weit verbreitete Hautprobleme, ein geschwächtes Immunsystem und andere Symptome. Es erhöht auch das Risiko für andere Lymphome und Krebsarten.
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