Was ist ein Pancoast-Tumor?

Pancoast-Tumoren sind eine Art von Lungenkrebs, der die Brustwand befällt. Diese Tumoren werden durch ihre Lokalisation definiert und manchmal als Sulcus superior-Tumoren bezeichnet. Sie treten im oberen Teil der Lunge (der apikalen Region) auf und dringen oft in Strukturen in der Nähe dieses Bereichs ein.

Pancoast-Tumoren breiten sich häufig aus auf:

• Rippen (oft die erste und zweite Rippe) und Wirbel

• Der Plexus brachialis (eine Nervengruppe in der Nähe der Achselhöhle)

• Nerven oder Blutgefäße im oberen Bereich der Lunge (einschließlich der A. subclavia, des N. phrenicus, des N. laryngeus recurrens und des N. vagus)

Pancoast-Tumoren machen nur 3 bis 5 % der Lungenkrebserkrankungen aus. und ihre Diagnose wird oft bis in die späten Stadien verzögert. Die Symptome können denen von Knochen- und Gelenkerkrankungen ähneln, und diese Tumoren können auf Röntgenaufnahmen schwer zu erkennen sein. Viele werden in einem Stadium diagnostiziert, in dem eine Operation durchgeführt werden kann (oft nach Chemotherapie und Bestrahlung).

Arten von Pancoast-Tumoren

Pancoast-Tumoren sind eine Form des nicht-kleinzelligen Lungenkrebses. Die häufigste Form ist das Lungenadenokarzinom, gefolgt vom Plattenepithelkarzinom.

Symptome

Die Symptome eines Pancoast-Tumors werden durch die Kompression von Strukturen (Nerven) verursacht, die in der Nähe des oberen Teils der Lunge liegen, wo der Krebs vorhanden ist. Der Tumor ist mit einer einzigartigen Reihe von Symptomen verbunden, die als „Pancoast-Syndrom“ bekannt sind. Zu diesen Symptomen gehören:

Arm- und Schulterschmerzen

Schmerzen in der Schulter sind das häufigste Frühsymptom eines Pancoast-Tumors. Der Schmerz strahlt häufig in den Arm aus (besonders auf die Innenseite des Arms und auf die kleine Seite der Hand) und ist oft stark und unerbittlich. Schmerzen können auch in die Achselhöhle oder das Schulterblatt ausstrahlen.

Schwäche der Handmuskulatur

Menschen können eine Schwäche der Handmuskulatur verspüren, die leicht als muskuloskelettale Ursache abgetan werden kann.

Kribbeln oder Taubheitsgefühl in der Hand

Kribbeln oder Taubheitsgefühl treten besonders häufig im Ring- und kleinen Finger auf.

Horner-Syndrom

Das Horner-Syndrom ist eine Ansammlung von Symptomen, die nur auf einer Seite des Gesichts auftreten.

Diese beinhalten:

• Hängendes Oberlid
• Vermindertes oder völliges Fehlen von Schwitzen
• Einsinken des Augapfels nach innen
• Kleine oder übermäßige Verengung der Pupille des Auges

Schwellung des Oberarms

Manchmal kommt es auch zu einer Schwellung des Oberarms durch Druck auf die Vena subclavia (die Vene, die unter dem Schlüsselbein verläuft).

Ursachen

Rauchen ist ein Hauptrisikofaktor für Lungenkrebs, und die Fälle sind aufgrund der rückläufigen Zahl der Raucher insgesamt zurückgegangen. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass die Diagnose Lungenkrebs bei Nichtrauchern (entweder ehemalige Raucher oder solche, die nie geraucht haben, und insbesondere bei jungen Frauen) zunimmt.

Andere Risikofaktoren für Lungenkrebs sind Radonbelastung, Passivrauchen und berufliche Exposition gegenüber Chemikalien und Substanzen, von denen bekannt ist, dass sie Lungenkrebs verursachen.

Diagnose

Das Durchschnittsalter der Pancoast-Tumordiagnose liegt bei etwa 60 Jahren, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen.

Die Diagnose von Pancoast-Tumoren wird häufig verzögert. Ein Grund dafür ist, dass diese Tumoren weniger wahrscheinlich typische Lungenkrebssymptome (wie Kurzatmigkeit und Husten) hervorrufen, sodass die Symptome mit einer neurologischen oder orthopädischen Erkrankung verwechselt werden können.

Pancoast-Tumoren sind aufgrund ihrer Lage auch auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs schwer zu erkennen.

Daher befinden sich diese Tumoren nach einer genauen Diagnose in der Regel in einem fortgeschrittenen Stadium.

Bei der Diagnose von Pancoast-Tumoren wird häufig eine Kombination aus CT- und MRT-Scans verwendet. Ein MRT ist vor der Operation wichtig, um nach einer Nervenbeteiligung zu suchen.

Zur Diagnosesicherung wird häufig eine Lungenbiopsie – ob offene Brustbiopsie (Thorakotomie) oder eine Biopsie der Lymphknoten oberhalb des Schlüsselbeins (supraklavikuläre Lymphknotenbiopsie) – durchgeführt. Andere Tests, wie eine Bronchoskopie, können ebenfalls durchgeführt werden.

Inszenierung

Pancoast-Tumoren werden ähnlich wie andere Lungenkrebsarten inszeniert, indem die römischen Ziffern I bis IV und die Subtypen A oder B verwendet werden, um das Fortschreiten der Krankheit anzuzeigen. Viele dieser Krebsarten sind nicht-kleinzelliger Lungenkrebs im Stadium IIB.

Basierend auf dem TNM-Lungenkrebs-Staging sind die meisten von ihnen T3 oder T4. Dies bedeutet, dass der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose oft einen Durchmesser von mehr als 7 Zentimetern (oder 3,5 Zoll) hat.

Das Staging wird oft mit einer Kombination aus PET-Scan/CT durchgeführt. Ein PET-Scan ist für die Behandlungsplanung sehr wichtig, wie eine Studie aus dem Jahr 2015 ergab: PET-Scans veränderten das Staging (und damit die Behandlungsoptionen) bei 21 % der Menschen mit dieser Art von Tumor.

Differenzialdiagnose

Während Pancoast-Tumorsymptome am häufigsten mit Lungenkrebs in Verbindung gebracht werden, treten sie manchmal mit anderen Erkrankungen auf, wie z. B. anderen Krebsarten, bakteriellen oder Pilzinfektionen oder Krankheiten wie Tuberkulose.

Behandlung

Die Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit Pancoast-Tumoren hängen vom Ausmaß des Tumors ab. Derzeit umfasst die bevorzugte Behandlung eine Kombination aus Chemotherapie und Strahlentherapie, gefolgt von einer Operation. Zu den Optionen gehören:

Chemotherapie

Die Behandlung eines Pancoast-Tumors beginnt normalerweise mit einer Chemotherapie gegen Lungenkrebs, unabhängig davon, ob eine Operation sofort möglich ist oder nicht. Aufgrund der Lage dieses Tumortyps, der eine Operation erschweren kann, ist es das Ziel, seine Größe vor der Operation so weit wie möglich zu reduzieren. Die Chemotherapie vor der Operation wird als „Induktionstherapie“ bezeichnet.

Gezielte Therapien

Viele Pancoast-Tumoren weisen gezielte Mutationen auf. Dies sind genetische Anomalien, die durch Gentests festgestellt werden und für die gezielte Therapien verfügbar sind. Gezielte Therapien sind eine Form der Präzisionsmedizin, die auf der Grundlage präziser Informationen über Ihre spezifische Krankheit ausgewählt wird.

Da mittlerweile mehrere zielgerichtete Therapien zur Behandlung des Lungenadenokarzinoms und des Plattenepithelkarzinoms zur Verfügung stehen, ist es sehr wichtig, ein Gen-Profiling (molekulares Profiling) durchführen zu lassen.

Medikamente sind derzeit für Menschen mit EGFR-Mutationen, ALK-Umlagerungen, ROS1-Umlagerungen, BRAF-Mutationen und mehr zugelassen, wobei weitere Behandlungen in klinischen Studien untersucht werden.

Operation

Pancoast-Tumoren können oft operiert werden. Sie wird in der Regel nach Chemotherapie und/oder gezielter Therapie plus Strahlentherapie durchgeführt, um die Tumorgröße zu verkleinern. Da diese Operation eine Herausforderung darstellen kann, ist es wichtig, einen erfahrenen Chirurgen zu finden, der mit dieser Erkrankung vertraut ist.

Während die Operation bei Pancoast-Tumoren im Allgemeinen über eine Thorakotomie (Operation am offenen Brustkorb, bei der eine Rippe abgetrennt oder entfernt wird) durchgeführt wurde, deutete eine Studie aus dem Jahr 2014 darauf hin, dass die minimal-invasive Chirurgie mit videoassistierter thorakoskopischer Chirurgie (VATS) sicher und effektiv sein kann. Bei VATS werden kleine Einschnitte in die Brust gemacht und ein Tumor mit Instrumenten entfernt.

Da Pancoast-Tumoren oft in der Nähe von Nerven lokalisiert sind, wird empfohlen, für diese Operationen sowohl einen Thoraxchirurgen als auch einen Neurochirurgen vor Ort zu haben. Bei der Operation werden oft auch Lymphknoten in der Brust zwischen den Lungen (sogenannte mediastinale Lymphknoten) entfernt.

Strahlentherapie

Wird eine Heilung nicht für möglich gehalten, kann eine Strahlentherapie als Palliativtherapie dennoch hilfreich sein, um Schmerzen zu lindern und andere Symptome zu lindern. Eine Strahlentherapie kann auch zusammen mit einer Chemotherapie verwendet werden, um einen Tumor vor der Operation zu verkleinern.

Immuntherapie

Eine Immuntherapie ist eine mögliche Behandlung für einige nicht-kleinzellige Lungenkrebsarten. Diese Behandlung nutzt das körpereigene Immunsystem, um Krebs zu bekämpfen.

Checkpoint-Proteine ​​auf Immunzellen werden normalerweise aktiviert, um eine Immunantwort auszulösen. Krebszellen können diese Checkpoints deaktivieren, um nicht vom Immunsystem angegriffen zu werden. Medikamente, die auf diese Proteine ​​abzielen, werden als Checkpoint-Inhibitoren bezeichnet und ermöglichen dem Immunsystem, Krebs zu bekämpfen.

Einige Immuntherapeutika, die zur Behandlung von Pancoast-Tumoren zugelassen sind, umfassen:

• Opdivo (Nivolumab)
• Keytruda (Pembrolizumab)
• Tecentriq (Atezolizumab)
• Imfinzi (Durvalumab)

Libtayo (Cemiplimab) ist auch für die Behandlung einiger Menschen mit Pancoast-Tumoren in Abhängigkeit von der PD-L1-Expression zugelassen.

Prognose

Die Überlebensraten von Pancoast-Tumoren haben sich verbessert und hängen vom Stadium des Tumors zum Zeitpunkt der Diagnose ab, ob er in Lymphknoten oder andere Organe metastasiert hat, und von den Auswirkungen der Behandlung.

Für Menschen mit chirurgisch behandelbarem Krebs wird die 5-Jahres-Überlebensrate im Allgemeinen zwischen 30 und 50 % geschätzt, obwohl von höheren Raten berichtet wurde.

Die 5-Jahres-Überlebensrate ist bei Menschen mit inoperablen Tumoren im Spätstadium, die in die Lymphknoten eingedrungen sind, tendenziell niedriger.

Die Diagnose Krebs kann schwierig sein. Die Suche nach einer Selbsthilfegruppe oder einem Berater für psychische Gesundheit kann dir helfen, mit deinen Ängsten und Emotionen umzugehen und dich weniger allein zu fühlen. Ihr Arzt kann Ihnen helfen, einen Therapeuten und/oder eine Gruppe zu finden, die speziell auf Krebspatienten ausgerichtet sind, ebenso wie Organisationen wie die American Cancer Society (ACS).