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Waldenstrom-Makroglobulinämie

by Dr. Marko Leiner
20/03/2022
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Der seltene Krebs Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) ist eine Form des Non-Hodkin-Lymphoms, bei der das M-Protein überproduziert wird. Die Anhäufung des Proteins kann zu Problemen mit Blutungen, Sehvermögen und dem Nervensystem führen. MW wird manchmal als lymphoplasmatisches Lymphom bezeichnet.

Überblick

Was ist Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM)?

MW ist eine seltene Art von Blutkrebs, bei der abnorme Lymphozyten (die Hauptzellen des lymphatischen Gewebes) im Knochenmark oder in den Lymphknoten vorhanden sind. Diese Zellen produzieren ungewöhnlich hohe Mengen eines bestimmten Antikörpertyps (Immunglobulin M oder IgM), der als Makroglobulin bekannt ist. Jeder Antikörper, der von den abnormalen Zellen hergestellt wird, ist derselbe, daher wird er als monoklonales Protein oder einfach als M-Protein bezeichnet. Die Anhäufung dieses M-Proteins im Körper kann zu vielen Symptomen von MW führen, darunter übermäßige Blutungen, Sehstörungen und Probleme mit dem Nervensystem.

MW ist ein langsam wachsender Krebs, den Ärzte als Non-Hodgkin-Lymphom klassifizieren. Es wird manchmal genannt lymphoplasmatisches Lymphom. Sie tritt normalerweise bei Menschen über 60 Jahren auf und kann lebensbedrohlich sein. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen.

Wie häufig ist Waldenström-Makroglobulinämie (WM)?

Ärzte diagnostizieren etwa 1.000 bis 1.500 neue Fälle pro Jahr. MW tritt häufiger bei Männern als bei Frauen und häufiger bei Weißen als bei anderen ethnischen Gruppen auf.

Was sind die Risikofaktoren für Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM)?

Personen mit einem höheren MW-Risiko sind diejenigen, die:

  • Sind über 65 Jahre alt
  • Haben Sie eine Familiengeschichte von MW oder anderen Lymphomen
  • Sind weiß
  • Sind männlich
  • Bestimmte Erkrankungen und Autoimmunerkrankungen wie Hepatitis C und Sjögren-Syndrom und/oder monoklonale Gammopathie unbestimmter Bedeutung (MGUS) haben

Symptome und Ursachen

Was verursacht Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM)?

Ärzte wissen nicht, was MW verursacht, glauben aber, dass es sich um eine Genmutation handelt. Jüngste Forschungen haben ergeben, dass MW-Zellen eine Mutation (Veränderung) in einem Gen namens MYD88 aufweisen, das normalerweise den Zellen des Immunsystems hilft, sich gegenseitig zu signalisieren und sie am Leben zu erhalten.

Ein Familienmitglied mit MW oder anderen Lymphomen kann Ihr Risiko erhöhen, es zu entwickeln, aber oft ist nicht genau klar, wie genau diese das Risiko erhöhen .

Was sind die Symptome einer Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM)?

Einige Fälle von MW beinhalten keine Symptome. Ärzte entdecken einige Fälle, wenn sie Menschen aus anderen Gründen untersuchen.

Wenn MW Symptome verursacht, sind die häufigsten Anzeichen:

  • Anämie oder ein Zustand, in dem nicht genügend rote Blutkörperchen oder Hämoglobin vorhanden sind. Hämoglobin transportiert Sauerstoff durch den Körper.

  • Fieber
  • Appetitverlust
  • Nachtschweiß
  • Schwäche
  • Gewichtsverlust
  • Ermüdung
  • Neuropathie

Diagnose und Tests

Wie wird Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) diagnostiziert?

Ärzte verwenden mehrere Tests, um MW zu diagnostizieren. Sie beinhalten:

  • Blut- und Urintests: Ein Arzt untersucht Proben dieser Substanzen, um Anzeichen von MW zu identifizieren, darunter niedrige Blutkörperchenzahlen und hohe Konzentrationen von Immunglobulin M (IgM).
  • Knochenmarkbiopsie: Mit einer in den Knochen eingeführten Nadel entnimmt ein Arzt eine Markprobe (eine weiche Substanz im Knochen, die weiße Blutkörperchen produziert). Ein Labor untersucht die Probe unter einem Mikroskop, um nach Lymphomzellen zu suchen.
  • Bildgebende Tests: Diese Tests, bei denen Bilder Ihres Körperinneren aufgenommen werden, einschließlich Röntgen- und CT-Scans, können Anzeichen von MW wie vergrößerte Lymphknoten zeigen.

Management und Behandlung

Wie wird Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) verwaltet oder behandelt?

Wenn Sie keine MW-Symptome haben, beginnt Ihr Arzt möglicherweise nicht sofort mit der Behandlung. Dieser Ansatz wird als wachsames Warten bezeichnet. Menschen, die keine Symptome haben, brauchen möglicherweise jahrelang keine Behandlung.

Wann eine Behandlung notwendig ist, variiert je nach Patient. Behandlungsoptionen für MW umfassen:

  • Biologische Therapie: Nutzung des körpereigenen Immunsystems zur Zerstörung oder Verlangsamung des Wachstums von MW-Zellen
  • Chemotherapie: Einnahme von Medikamenten durch den Mund oder durch Injektion, damit sie sich im ganzen Körper ausbreiten, um Krebszellen zu zerstören
  • Plasmapherese (Plasmaaustausch): Herausfiltern von Immunglobulin M (IgM)-Proteinen aus dem Plasma (flüssiger Teil des Blutes) unter Verwendung einer speziellen Maschine
  • Strahlentherapie: Verwendung starker Röntgenstrahlen oder anderer Strahlung zur Zerstörung von Krebszellen
  • Stammzelltransplantation (auch genannt Knochenmarktransplantation): Infusion von Stammzellen (Zellen, die neue Blutzellen bilden) in den Körper nach Anwendung hoher Dosen Chemotherapie, um das von MW betroffene Knochenmark zu zerstören
  • Gezielte Therapie: Verwendung von Medikamenten, die auf spezifische Veränderungen in Krebszellen abzielen, ohne gesunde Zellen zu schädigen

Welche Komplikationen sind mit Waldenstrom-Makroglobulinämie (MW) verbunden?

Menschen mit MW haben ein erhöhtes Risiko, an anderen Krebsarten des Blutes und anderer Gewebe zu erkranken. Andere Komplikationen von MW sind eine vergrößerte (geschwollene) Leber oder Milz und Erschöpfung (extreme Müdigkeit) aufgrund von Anämie (weniger als normale Mengen an roten Blutkörperchen). Menschen mit MW können auch einen langsamen Verlust der Nierenfunktion feststellen.

Sammelt sich zu viel Immunglobulin M (IgM) im Blut, kann es zu Kreislaufproblemen kommen. Zu den damit verbundenen Komplikationen und ihren Symptomen gehören:

  • Amyloidose: Ansammlung von abnormalem Protein in Organen, einschließlich Herz, Lunge und Nieren, die zu Problemen in diesen Organen führen können
  • Kryoglobulin: Verklumpung von IgM in Händen und Füßen, die Schmerzen und eine blaue oder weiße Verfärbung verursachen kann (Raynaud-Phänomen)
  • Hyperviskositätssyndrom: Dies ist eine sehr ernste Erscheinung, und Sie sollten sich sofort medizinisch untersuchen lassen. Bei MW kann die Blutverdickung zu Kreislaufproblemen führen. In schweren Fällen kann dieses Syndrom zu Hirnschäden führen, die einem Schlaganfall ähneln. Zu den Symptomen gehören:

    • Blutungen im Mund oder in der Nase
    • Verschwommenes Sehen oder Doppeltsehen
    • Schwindel
    • Kopfschmerzen
    • Probleme mit der Koordination

Verhütung

Kann Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) verhindert werden?

Nein, Sie können WM nicht verhindern.

Ausblick / Prognose

Wie ist die Prognose (Ausblick) für Menschen mit Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM)?

MW ist nicht heilbar, aber sehr gut behandelbar. Es kann lebensbedrohlich sein, wenn es unbehandelt bleibt. Die meisten Patienten sprechen gut auf die Behandlung an. Bei manchen Menschen beseitigt die Behandlung den Zustand für lange Zeit, sogar Jahre. Andere Menschen benötigen möglicherweise fortlaufende Behandlungen, um damit umzugehen. Ihr Arzt wird Ihnen mehr über Ihren speziellen Fall und Ihre Prognose erzählen. Auch der Genmutationsstatus zum Zeitpunkt der Diagnose ist ein Faktor für Ihre Prognose.

Leben mit

Wann sollte ich den Arzt wegen Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) anrufen?

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome von MW bemerken. Wenn Sie MW haben, sollten Sie sich an Ihren Arzt wenden, wenn:

  • Sie haben Anzeichen einer Infektion
  • Du bist extrem müde
  • Sie haben ungewöhnliche Blutergüsse
  • Sie haben Verwirrtheit oder andere psychische Symptome
  • Sie haben ein Symptom, das neu ist oder Sie stört

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen, wenn ich an Waldenstrom-Makroglobulinämie (MW) leide?

Wenn Sie MW haben, sollten Sie Ihren Arzt fragen:

  • Wie ernst ist MW und wie wird es mein Leben beeinflussen?
  • Wie sind meine Kurz- und Langzeitprognose?
  • Brauche ich sofort eine Behandlung?
  • Welche Art der Behandlung empfehlen Sie?

Wann kann ich meine normalen Aktivitäten wieder aufnehmen, wenn ich Waldenstrom-Makroglobulinämie (MW) habe?

Wie lange es dauert, bis Sie wieder Ihren gewohnten Aktivitäten nachgehen können, hängt von Ihrem individuellen Behandlungsplan ab. In vielen Fällen hat die Behandlung von MW ein verzögertes Ansprechen, das möglicherweise erst mehrere Monate nach Beendigung der Behandlung auftritt. Ihr Arzt wird mit Ihnen darüber sprechen, wann Sie zu Ihren normalen Aktivitäten zurückkehren können.

Ressourcen

Welche Ressourcen gibt es für Menschen mit Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM)?

Hier sind nur einige Ressourcen, die Sie berücksichtigen sollten:

  • International Waldenströms Macroglobulinemia Foundation.
    https://www.iwmf.com/get-support
  • Krebspflege.
    https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia
  • Europäisches Waldenstrom-Netzwerk für Makrobulinämie.
    https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
Tags: Krankheitsinformationen aktualisierenupdate disease information
Dr. Marko Leiner

Dr. Marko Leiner

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