Glycerinphenylbutyrat
Generischer Name: Glycerinphenylbutyrat [ GLIS-er-ol-FEN-il-BUE-ti-rate ]
Markenname: Ravicti
Darreichungsform: Flüssigkeit zum Einnehmen (1,1 g/ml)
Wirkstoffklasse: Mittel zur Störung des Harnstoffzyklus
Was ist Glycerinphenylbutyrat?
Glycerolphenylbutyrat verbindet sich mit anderen Substanzen in der Leber und den Nieren, um dabei zu helfen, Stickstoff aus dem Körper zu eliminieren. Überschüssiger Stickstoff kann Hyperammonämie (HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a) verursachen, eine Ansammlung von Ammoniak im Blut. Ammoniak ist sehr giftig, wenn es in Blut und Gewebe zirkuliert, und kann dauerhafte Hirnschäden, Koma oder Tod verursachen.
Glycerolphenylbutyrat hilft bei Erwachsenen und Kindern mit Störungen des Harnstoffzyklus, eine Ansammlung von Ammoniak im Blut zu verhindern. Glycerinphenylbutyrat behandelt keine Hyperammonämie.
Glycerolphenylbutyrat wird normalerweise zusammen mit einer eiweißarmen Diät und manchmal Nahrungsergänzungsmitteln verabreicht.
Glycerolphenylbutyrat kann auch für Zwecke verwendet werden, die nicht in diesem Arzneimittelhandbuch aufgeführt sind.
Warnungen
Dieses Arzneimittel kann Ihr Nervensystem beeinträchtigen. Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie Folgendes haben: Verwirrtheit, Kopfschmerzen, Gedächtnisprobleme, Hörprobleme, Erbrechen, einen veränderten Geschmackssinn, Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Ihren Händen oder Füßen oder wenn Sie sich ungewöhnlich schläfrig oder benommen fühlen.
Vor der Einnahme dieses Arzneimittels
Sie sollten Glycerolphenylbutyrat nicht verwenden, wenn Sie allergisch darauf sind.
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie jemals Folgendes hatten:
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Leber- oder Nierenerkrankung;
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eine Erkrankung der Bauchspeicheldrüse;
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Magen- oder Darmbeschwerden,
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ein Zustand namens NAGS (N-Acetylglutamat-Synthase)-Mangel; oder
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wenn Sie andere Arzneimittel anwenden.
Es ist nicht bekannt, ob Glycerolphenylbutyrat einem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen.
Wenn Sie schwanger werden, kann Ihr Name in einem Schwangerschaftsregister aufgeführt werden. Dies dient dazu, den Ausgang der Schwangerschaft zu verfolgen und alle Auswirkungen von Glycerolphenylbutyrat auf das Baby zu bewerten.
Sie sollten während der Anwendung dieses Arzneimittels nicht stillen.
Wie sollte ich Glycerolphenylbutyrat einnehmen?
Befolgen Sie alle Anweisungen auf Ihrem Rezeptetikett und lesen Sie alle Medikamentenhandbücher oder Gebrauchsanweisungen. Ihr Arzt kann gelegentlich Ihre Dosis ändern. Verwenden Sie das Arzneimittel genau nach Anweisung.
Glycerolphenylbutyrat wird normalerweise dreimal täglich eingenommen. Mit Nahrung oder Säuglingsnahrung einnehmen. Wenn Sie ein Baby stillen, das dieses Arzneimittel einnimmt, geben Sie jede Dosis direkt vor dem Stillen.
Flüssige Medizin sorgfältig abmessen. Verwenden Sie die mitgelieferte Dosierspritze oder ein Medizindosis-Messgerät (keinen Küchenlöffel).
Glycerolphenylbutyrat kann wie folgt über eine nasogastrale (NG) oder Magensonde verabreicht werden: Messen Sie die richtige Dosis in der Applikationsspritze ab, befestigen Sie sie an der Ernährungssonde und drücken Sie den Kolben nach unten, um die Spritze in die Sonde zu entleeren. Spülen Sie das Röhrchen mit 10 Milliliter (ml) Wasser und lassen Sie das Röhrchen ablaufen. Anschließend weitere 10 ml Wasser hinzufügen, um den Inhalt herunterzuspülen.
Wenn Sie von Natriumphenylbutyrat auf Glycerolphenylbutyrat umstellen, wird Ihre Dosis nicht dieselbe sein. Befolgen Sie die Dosierungsanweisungen Ihres Arztes sehr sorgfältig.
Glycerolphenylbutyrat-Dosen basieren auf der Körperoberfläche (Größe und Gewicht). Ihr Dosisbedarf kann sich ändern, wenn Sie an Gewicht zunehmen oder abnehmen oder wenn Sie noch wachsen.
Möglicherweise müssen Sie während der Anwendung von Glycerolphenlbutyrat eine spezielle Diät einhalten. Befolgen Sie alle Anweisungen Ihres Arztes oder Ernährungsberaters. Erfahren Sie mehr über die Lebensmittel, die Sie essen oder vermeiden sollten, um Ihren Zustand zu kontrollieren.
Eine Ansammlung von Ammoniak im Blut kann schnell zu Hirnverletzungen oder zum Tod führen. Sie werden häufige Blutuntersuchungen benötigen. Jede Person mit einer Störung des Harnstoffzyklus sollte in ärztlicher Behandlung bleiben.
Ihr Name ist möglicherweise in einem Register für Urea-Zyklusstörungen aufgeführt. Dies dient dazu, Informationen über Menschen mit diesen Störungen zu sammeln und die Auswirkungen der Behandlung zu bewerten.
Bei Raumtemperatur fern von Feuchtigkeit und Hitze lagern.
Was passiert, wenn ich eine Dosis verpasse?
Nehmen Sie das Arzneimittel so bald wie möglich ein, aber lassen Sie die vergessene Dosis aus, wenn es fast Zeit für Ihre nächste Dosis ist. Nehmen Sie nicht zwei Dosen gleichzeitig ein.
Was passiert, wenn ich überdosiere?
Suchen Sie einen Notarzt auf oder rufen Sie die Giftnotrufnummer unter 1-800-222-1222 an.
Was sollte ich bei der Einnahme von Glycerolphenylbutyrat vermeiden?
Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes zu Einschränkungen bei Speisen, Getränken oder Aktivitäten.
Nebenwirkungen von Glycerolphenylbutyrat
Holen Sie sich medizinische Hilfe, wenn Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion haben: Nesselsucht; Husten, Keuchen, Atembeschwerden; Gefühl, als könnten Sie ohnmächtig werden; Schwellung von Gesicht, Lippen, Zunge oder Rachen.
Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie Anzeichen eines hohen Ammoniakspiegels im Blut (Hyperammonämie) haben:
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Schwäche, Energiemangel;
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Denkstörungen, Verhaltensänderungen, Reizbarkeit;
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Atembeschwerden;
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Fütterungsprobleme; oder
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Krampfanfälle (Krämpfe).
Glycerolphenylbutyrat kann Ihr Nervensystem beeinträchtigen. Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie:
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Schläfrigkeit, ungewöhnliche Müdigkeit;
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Gedächtnisprobleme;
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ein benommenes Gefühl, als ob Sie ohnmächtig werden könnten;
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Verwirrung, anhaltende Kopfschmerzen, Erbrechen;
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Taubheit, Kribbeln oder brennende Schmerzen in Ihren Händen oder Füßen;
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veränderter Geschmackssinn; oder
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Hörprobleme.
Häufige Nebenwirkungen von Glycerolphenylbutyrat können sein:
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gelegentliche Kopfschmerzen;
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Übelkeit, Erbrechen, Durchfall;
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Appetitlosigkeit, Blähungen, Magenschmerzen;
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Schwindel, Müdigkeit;
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Ausschlag; oder
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(bei Kindern unter 2 Jahren) Fieber, Erkältungs- oder Grippesymptome, Husten, kleine Beulen auf der Haut.
Dies ist keine vollständige Liste der Nebenwirkungen und andere können auftreten. Rufen Sie Ihren Arzt für medizinischen Rat zu Nebenwirkungen an. Sie können Nebenwirkungen der FDA unter 1-800-FDA-1088 melden.
Welche anderen Medikamente beeinflussen Glycerolphenylbutyrat?
Manchmal ist es nicht sicher, bestimmte Medikamente gleichzeitig zu verwenden. Bestimmte andere Arzneimittel können Ihren Ammoniakspiegel im Blut beeinflussen, wodurch Glycerolphenylbutyrat weniger wirksam wird oder eine Hyperammonämie verursacht wird.
Viele Medikamente können Glycerolphenylbutyrat beeinflussen. Dazu gehören verschreibungspflichtige und rezeptfreie Medikamente, Vitamine und pflanzliche Produkte. Hier sind nicht alle möglichen Wechselwirkungen aufgeführt. Informieren Sie Ihren Arzt über alle Ihre derzeitigen Arzneimittel und alle Arzneimittel, die Sie anwenden oder abbrechen.
Weitere Informationen
Denken Sie daran, dieses und alle anderen Arzneimittel außerhalb der Reichweite von Kindern aufzubewahren, Ihre Arzneimittel niemals mit anderen zu teilen und dieses Arzneimittel nur für die verschriebene Indikation zu verwenden.
Wenden Sie sich immer an Ihren Arzt, um sicherzustellen, dass die auf dieser Seite angezeigten Informationen auf Ihre persönlichen Umstände zutreffen.












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