Überblick
Was ist unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)?
Unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) ist eine seltene Erkrankung, die das Gewebe betrifft, das die winzigen Lungenbläschen umgibt und trennt. In diesen Luftsäcken, den so genannten Alveolen, findet der Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid zwischen der Lunge und dem Blutkreislauf statt.
Bei einer interstitiellen Pneumonie entzünden sich die netzartigen Wände der Lungenbläschen. Auch das Pleura (eine dünne Hülle, die die Lunge und die einzelnen Lungenlappen schützt und polstert) kann sich entzünden. Im Laufe der Zeit kann diese Entzündung zu einer dauerhaften Vernarbung der Lunge führen.
NSIP kann bei einer Reihe verschiedener Krankheiten gefunden werden, einschließlich Bindegewebserkrankungen (Krankheiten, die das strukturelle Gewebe im Körper betreffen), Reaktionen auf bestimmte Medikamente, HIV und andere Erkrankungen. Einige Patienten haben auch eine idiopathische NSIP, was bedeutet, dass die spezifische Ursache der Lungenerkrankung unbekannt ist.
Welche Formen der unspezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP) gibt es?
Es gibt zwei primäre Formen von NSIP – zellulär und fibrotisch. Die zelluläre Form wird hauptsächlich durch eine Entzündung der Zellen des Interstitiums definiert. Die fibrotische Form wird durch Verdickung und Vernarbung des Lungengewebes definiert.
Diese Narbenbildung wird als Fibrose bezeichnet und ist irreversibel. Wenn sich das Lungengewebe verdickt oder vernarbt, funktioniert es nicht mehr so effektiv. Die Atmung wird weniger effizient und kann zu einem niedrigeren Sauerstoffgehalt im Blut führen.
Entzündung und Fibrose können gleichzeitig vorhanden sein. Im Allgemeinen ist die Prognose für Patienten mit der zellulären Form von NSIP besser, da die Entzündung oft reversibel ist, die Fibrose jedoch dauerhaft ist.
Wie häufig ist die unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)?
Die unspezifische interstitielle Pneumonie ist erst seit relativ kurzer Zeit definiert, und es ist weniger bekannt, wie häufig sie im Vergleich zu anderen Arten der interstitiellen Pneumonie auftritt. Kaukasier scheinen für die meisten Fälle verantwortlich zu sein, mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter zwischen 40 und 50 Jahren. Es scheint keine Korrelation zwischen Zigarettenrauchen und NSIP zu geben.
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP)?
Eine Person mit unspezifischer interstitieller Pneumonie kann diese Symptome haben:
- Ein trockener Husten.
- Kurzatmigkeit, die nach Anstrengung auftreten oder mit der Zeit schlimmer werden kann.
- Schwieriges oder angestrengtes Atmen.
- Ermüdung.
- Clubbing oder Vergrößerung der Fingerspitzen an der Basis der Nägel. Clubbing kann aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut auftreten. Im Allgemeinen tritt dies nur bei etwa 10 % der Menschen mit NSIP auf.
Was verursacht unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)?
Niemand ist sich wirklich sicher, was die unspezifische interstitielle Pneumonie verursacht. Aufgrund der Ähnlichkeiten zwischen NSIP und bestimmten Bindegewebserkrankungen wie systemischer Sklerose glauben viele Forscher, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Einige Forscher vermuten, dass Gene beteiligt sind, wobei die Vererbung bei ihrer Entwicklung eine Rolle spielt. Das Einatmen von Chemikalien oder Staub, die Anwendung bestimmter Chemotherapeutika oder eine Strahlenbehandlung können zu Lungenschäden führen, die mit NSIP verbunden sind.
Diagnose und Tests
Wie ist unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) diagnostiziert?
Da die Symptome einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie denen anderer Krankheiten ähneln, insbesondere der idiopathischen Lungenfibrose, müssen Tests durchgeführt werden, um andere verwandte Erkrankungen auszuschließen. Die Diagnose der Krankheit hängt von einer Kombination aus klinischen, radiologischen und anderen Faktoren ab.
Lungenfunktionstests können angeordnet werden, um zu beurteilen, wie gut die Lungen arbeiten und wie schnell Kohlendioxid und Sauerstoff ausgetauscht werden.
Im Allgemeinen wird eine hochauflösende Computertomographie (CT) durchgeführt, um die Diagnose von NSIP zu erleichtern. CT-Scans von Patienten mit NSIP zeigen ein typisches „Mahlglas“-Muster, das eine interstitielle Entzündung darstellt und normalerweise in zellulärer Form zu sehen ist. Narben oder Fibrose werden in der fibrotischen Form gesehen.
Gelegentlich ist je nach CT-Befund und Anamnese eine weitere Abklärung erforderlich. Diese Tests können die Entnahme von Lungengewebe umfassen.
Die Methoden zur Gewinnung von Gewebe können durch eine Bronchoskopie oder durch einen chirurgischen Eingriff erfolgen, bei dem ein Teil der Lunge entfernt wird. Bei einer Bronchoskopie wird ein flexibler Schlauch namens Bronchoskop verwendet, der in die Bronchien (Luftwege) der Lunge eingeführt wird, und eine Salzlösung wird durch das Bronchoskop geleitet.
Nach Kontakt mit den Atemwegen und Alveolen wird die Flüssigkeit abgesaugt (abgesaugt) und zur weiteren Analyse gesammelt. Dies wird als bronchoalveoläre Lavage bezeichnet. Erhöhte Lymphozytenwerte (weiße Blutkörperchen) in der Flüssigkeit wurden bei über der Hälfte der Patienten mit NSIP festgestellt, dies ist jedoch nicht immer spezifisch für diese Krankheit. Während der Bronchoskopie können auch Biopsien entnommen werden, um das Lungengewebe auf Entzündungen oder Vernarbungen genauer zu untersuchen. Bei vielen Patienten kann eine chirurgische Lungenbiopsie notwendig sein, um eine endgültige Diagnose zu stellen.
Management und Behandlung
Wie wird die unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) behandelt?
Die meisten Patienten mit dem zellulären Typ der unspezifischen interstitiellen Pneumonie sprechen gut auf die Behandlung mit oralen Kortikosteroiden wie Prednison an. Patienten, die auf eine Kortikosteroidtherapie nicht ansprechen, benötigen jedoch möglicherweise eine zusätzliche Behandlung mit immunsupprimierenden Arzneimitteln. Patienten mit der fibrotischen Art von NSIP könnten von der Verwendung einer Klasse von Arzneimitteln profitieren, die als Antifibrotika bezeichnet werden, um eine weitere irreversible Fibrose zu verhindern.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose für Menschen mit unspezifischer interstitieller Pneumonie (NSIP)?
Die Prognose für Patienten mit zellulärer NSIP ist ausgezeichnet, mit einer niedrigen Sterblichkeitsrate. Bei fibrotischer NSIP ist die Prognose mit einer medianen Überlebenszeit von sechs bis 13,5 Jahren nach Diagnosestellung ungünstiger.
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