Sheehan-Syndrom: Symptome, Diagnose und Behandlung

Das Sheehan-Syndrom ist eine Erkrankung, die Frauen betrifft, die bei der Geburt eine lebensbedrohliche Menge Blut verlieren oder die während oder nach der Geburt einen stark niedrigen Blutdruck haben, der dem Körper Sauerstoff entziehen kann. Dieser Sauerstoffmangel, der zu einer Schädigung der Hypophyse führt, wird als Sheehan-Syndrom bezeichnet.

Das Sheehan-Syndrom führt dazu, dass die Hypophyse nicht genügend Hypophysenhormone produziert (hypopituitarism). Das Sheehan-Syndrom, auch postpartaler Hypopituitarismus genannt, ist in Industrienationen selten, da die Betreuung während Schwangerschaft und Geburt besser ist als in Entwicklungsländern.

Die Behandlung des Sheehan-Syndroms ist eine lebenslange Hormonersatztherapie.

Symptome des Sheehan-Syndroms

Anzeichen und Symptome des Sheehan-Syndroms treten typischerweise langsam, nach Monaten oder Jahren, auf. Aber manchmal treten sofort Probleme auf, wie zum Beispiel die Unfähigkeit zu stillen.

Anzeichen und Symptome des Sheehan-Syndroms treten auf, weil die Hypophyse zu wenig Hormone produziert. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören:

• Schwierigkeiten beim Stillen oder Unfähigkeit zum Stillen
• Keine Menstruation oder seltene Menstruation
• Unfähigkeit, rasierte Schamhaare nachwachsen zu lassen
• Verlangsamte geistige Funktion, Gewichtszunahme und Schwierigkeiten, sich warm zu halten, aufgrund einer Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose)
• Niedriger Blutdruck
• Niedriger Blutzucker
• Ermüdung
• Herzrhythmusstörung
• Brustschrumpfung

Bei vielen Frauen geht man oft davon aus, dass die Symptome des Sheehan-Syndroms auf andere Ursachen zurückzuführen sind. Beispielsweise leiden frischgebackene Mütter häufig unter Müdigkeit. Möglicherweise bemerken Sie erst dann, dass Sie am Sheehan-Syndrom leiden, wenn Sie eine Behandlung wegen einer Schilddrüsen- oder Nebenniereninsuffizienz benötigen.

Abhängig vom Ausmaß der Schädigung der Hypophyse ist es auch möglich, relativ beschwerdefrei zu bleiben, wenn Sie am Sheehan-Syndrom leiden. Manche Frauen leben jahrelang, ohne zu wissen, dass ihre Hypophyse nicht richtig funktioniert. Dann löst ein extremer körperlicher Stressfaktor, wie eine schwere Infektion oder eine Operation, eine Nebennierenkrise aus, eine ernste Erkrankung, bei der Ihre Nebennieren zu wenig des Hormons Cortisol produzieren.

Ursachen des Sheehan-Syndroms

Das Sheehan-Syndrom wird durch starken Blutverlust oder extrem niedrigen Blutdruck während oder nach der Geburt verursacht. Diese Faktoren können besonders schädlich für die Hypophyse sein, die sich während der Schwangerschaft vergrößert und hormonproduzierendes Gewebe zerstört, sodass die Drüse nicht normal funktionieren kann.

Hypophysenhormone regulieren den Rest Ihres endokrinen Systems und signalisieren anderen Drüsen, die Produktion der Hormone zu erhöhen oder zu verringern, die den Stoffwechsel, die Fruchtbarkeit, den Blutdruck, die Muttermilchproduktion und viele andere lebenswichtige Prozesse steuern. Ein Mangel an einem dieser Hormone kann zu Problemen im gesamten Körper führen.

Zu den Hormonen aus der Vorderseite Ihrer Hypophyse gehören:

• Wachstumshormon (GH). Dieses Hormon steuert das Knochen- und Gewebewachstum und sorgt für das richtige Gleichgewicht von Muskel- und Fettgewebe.
• Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH). Dieses Hormon regt Ihre Schilddrüse an, wichtige Hormone zu produzieren, die Ihren Stoffwechsel regulieren. Ein Mangel an TSH führt zu einer Unterfunktion der Schilddrüse (hypothyroidism).
• Luteinisierendes Hormon (LH). Bei Frauen reguliert LH Östrogen.
• Follikelstimulierendes Hormon (FSH). Zusammen mit LH trägt FSH dazu bei, die Eizellenentwicklung und den Eisprung bei Frauen zu stimulieren.
• Adrenocorticotropes Hormon (ACTH). Dieses Hormon regt Ihre Nebennieren an, Cortisol und andere Hormone zu produzieren. Cortisol hilft Ihrem Körper, mit Stress umzugehen und beeinflusst viele Körperfunktionen, darunter Blutdruck, Herzfunktion und Ihr Immunsystem.

  Ein durch eine Schädigung der Hypophyse verursachter Mangel an Nebennierenhormonen wird als sekundäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet.

• Prolaktin. Dieses Hormon reguliert die Entwicklung weiblicher Brüste sowie die Produktion von Muttermilch.

Risikofaktoren

Jede Erkrankung, die das Risiko eines schweren Blutverlusts (hemorrhage) oder eines niedrigen Blutdrucks während der Geburt erhöht, wie z. B. eine Mehrlingsschwangerschaft oder ein Problem mit der Plazenta, kann das Risiko eines Sheehan-Syndroms erhöhen.

Blutungen sind jedoch eine seltene Komplikation bei der Geburt und das Sheehan-Syndrom kommt noch seltener vor. Beide Risiken werden durch die richtige Pflege und Überwachung während der Geburt erheblich reduziert.

Komplikationen des Sheehan-Syndroms

Da Hypophysenhormone viele Aspekte des Stoffwechsels steuern, kann das Sheehan-Syndrom viele Probleme verursachen, darunter:

• Nebennierenkrise (adrenal crisis), eine schwerwiegende Erkrankung, bei der Ihre Nebennieren zu wenig Hormon Cortisol produzieren
• Niedriger Blutdruck
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Menstruationsunregelmäßigkeiten

Nebennierenkrise (adrenal crisis): Lebensbedrohliche Situation

Die schwerwiegendste Komplikation ist die Nebennierenkrise, ein plötzlicher, lebensbedrohlicher Zustand, der zu extrem niedrigem Blutdruck, Schock, Koma und Tod führen kann.

Eine Nebennierenkrise tritt normalerweise auf, wenn Ihr Körper unter starkem Stress steht – beispielsweise während einer Operation oder einer schweren Krankheit – und Ihre Nebennieren zu wenig eines starken Stresshormons (Cortisol) produzieren.

Aufgrund der möglicherweise schwerwiegenden Folgen einer Nebenniereninsuffizienz wird Ihnen der Arzt wahrscheinlich das Tragen eines medizinischen Alarmarmbandes empfehlen.

Diagnose des Sheehan-Syndroms

Die Diagnose des Sheehan-Syndroms ist schwierig. Viele Symptome überschneiden sich mit Symptomen anderer Erkrankungen. Um das Sheehan-Syndrom zu diagnostizieren, wird der Arzt wahrscheinlich Folgendes tun:

• Erfassen Sie eine gründliche Krankengeschichte. Es ist wichtig, alle Geburtskomplikationen zu erwähnen, unabhängig davon, wie lange die Geburt zurückliegt. Informieren Sie Ihren Arzt auch unbedingt, wenn Sie keine Muttermilch produziert haben oder die Menstruation nach der Entbindung ausgeblieben ist – zwei wichtige Anzeichen für das Sheehan-Syndrom.
• Führen Sie Blutuntersuchungen durch. Durch Blutuntersuchungen wird Ihr Hypophysenhormonspiegel überprüft.
• Fordern Sie einen Hypophysenhormonstimulationstest an. Möglicherweise benötigen Sie einen Stimulationstest der Hypophysenhormone, bei dem Hormone injiziert und wiederholte Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um zu sehen, wie Ihre Hypophyse reagiert. Dieser Test wird in der Regel nach Rücksprache mit einem auf Hormonstörungen spezialisierten Arzt (Endokrinologen) durchgeführt.
• Fordern Sie Bildgebungstests an. Möglicherweise benötigen Sie auch bildgebende Untersuchungen wie eine MRT- oder CT-Untersuchung, um die Größe Ihrer Hypophyse zu überprüfen und nach anderen möglichen Ursachen für Ihre Symptome zu suchen, beispielsweise nach einem Hypophysentumor.

Behandlung des Sheehan-Syndroms

Die Behandlung des Sheehan-Syndroms ist eine lebenslange Hormonersatztherapie für die Hormone, die Ihnen fehlen. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eines oder mehrere der folgenden Medikamente:

• Kortikosteroide. Hydrocortison (Cortef) oder Prednison (Rayos) ersetzen die Nebennierenhormone, die aufgrund eines Mangels an adrenocorticotropem Hormon (ACTH) nicht produziert werden.

  Bei schwerer Erkrankung oder starker körperlicher Belastung müssen Sie Ihre Medikamente anpassen. In diesen Zeiten produziert Ihr Körper normalerweise zusätzliches Cortisol – ein Stresshormon. Die gleiche Feinabstimmung der Dosierung kann erforderlich sein, wenn Sie an Grippe, Durchfall oder Erbrechen leiden oder sich einer Operation oder einem zahnärztlichen Eingriff unterziehen müssen.

  Auch während der Schwangerschaft oder bei deutlicher Gewichtszunahme oder -abnahme können Dosisanpassungen erforderlich sein. Die Einnahme der richtigen Menge kann dazu beitragen, die mit hohen Dosen von Kortikosteroiden verbundenen Nebenwirkungen zu vermeiden.

• Levothyroxin (Levoxyl, Synthroid, andere). Dieses Medikament erhöht den Mangel an Schilddrüsenhormonen, der durch eine niedrige oder mangelhafte Produktion des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons (TSH) verursacht wird.

  Wenn Sie die Marke wechseln, teilen Sie dies Ihrem Arzt mit, um sicherzustellen, dass Sie weiterhin die richtige Medikamentendosis erhalten. Lassen Sie auch keine Dosis aus und brechen Sie die Einnahme des Arzneimittels nicht ab, nur weil Sie sich besser fühlen. Wenn Sie etwas überspringen oder aufhören, kehren die Anzeichen und Symptome allmählich zurück.

• Östrogen. Dieses Medikament enthält Östrogen allein, wenn Ihre Gebärmutter entfernt wurde (hysterectomy), oder eine Kombination aus Östrogen und Progesteron, wenn Sie noch Gebärmutter haben.

  Die Einnahme von Östrogen wurde mit einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel und Schlaganfälle bei Frauen in Verbindung gebracht, die ihr Östrogen noch selbst herstellen. Bei Frauen, die fehlendes Östrogen ersetzen, dürfte das Risiko geringer sein.

  Präparate, die das luteinisierende Hormon (LH) und das follikelstimulierende Hormon (FSH), auch Gonadotropine genannt, enthalten, könnten künftige Schwangerschaften ermöglichen. Diese Medikamente können durch Injektion verabreicht werden, um den Eisprung zu stimulieren.

  Besprechen Sie nach dem 50. Lebensjahr, etwa zum Zeitpunkt der natürlichen Menopause, die Risiken und Vorteile einer fortgesetzten Einnahme von Östrogen oder Östrogen und Progesteron mit Ihrem Arzt.

• Wachstumshormon. Wachstumshormon kann das Muskel-Fett-Verhältnis des Körpers verbessern, die Knochenmasse erhalten und den Cholesterinspiegel senken. Wachstumshormon ist teuer und Nebenwirkungen können Gelenksteifheit und Flüssigkeitsansammlung sein.

Ihr Endokrinologe wird Ihr Blut wahrscheinlich regelmäßig testen, um sicherzustellen, dass Sie ausreichende, aber nicht übermäßige Mengen an Hormonen erhalten.

Vorbereitung auf einen Arzttermin

Wenn Ihr Hausarzt den Verdacht auf ein Sheehan-Syndrom hat, werden Sie wahrscheinlich an einen auf Hormonstörungen spezialisierten Arzt (Endokrinologen) überwiesen.

Hier finden Sie Informationen, die Ihnen bei der Vorbereitung auf Ihren Termin helfen:

Was Sie zur Vorbereitung tun können

Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung, ob Sie im Vorfeld etwas tun müssen, zum Beispiel vor einem bestimmten Test fasten. Mache eine Liste von:

• Ihre Symptome, auch wenn die Symptome scheinbar keinen Zusammenhang zueinander haben, und wann die Symptome begannen
• Wichtige persönliche Informationen, einschließlich kürzlich durchgeführter chirurgischer Eingriffe und anderer schwerwiegender Belastungen, sowie Ihre Familienanamnese
• Alle Medikamente, Vitamine oder andere Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich der Dosierung
• Fragen an den Arzt

Bringen Sie Krankenakten früherer Schwangerschaften mit, insbesondere solche bei der Entbindung. Wenn möglich, nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich die Informationen, die Sie erhalten, besser merken können.

Zu den grundlegenden Fragen, die Sie Ihrem Arzt beim Sheehan-Syndrom stellen sollten, gehören:

• Was ist die Ursache meiner Symptome?
• Welche Tests benötige ich?
• Ist das Sheehan-Syndrom vorübergehend oder werde ich es immer haben?
• Werde ich noch ein weiteres Kind bekommen können?
• Welche Behandlungen gibt es und was empfehlen Sie?
• Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich diese gemeinsam in den Griff bekommen?
• Gibt es Ernährungs- oder Aktivitätseinschränkungen, die ich befolgen muss?

Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen.

Was Ihr Arzt fragen wird

Der Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, darunter:

• Hatten Sie nach der Geburt starke Blutungen?
• Hatten Sie während der Geburt weitere Komplikationen?
• Haben Sie ständig Symptome oder kommen und gehen die Symptome?
• Wie schwerwiegend sind Ihre Symptome?
• Was scheint Ihre Symptome zu verbessern?
• Scheint irgendetwas Ihre Symptome zu verschlimmern?