Überblick
Was ist das Long-QT-Syndrom (LQTS)?
- Das Long-QT-Syndrom ist eine Störung des elektrischen Systems des Herzens.
- Die elektrische Aktivität des Herzens wird durch den Fluss von Ionen (elektrisch geladene Partikel von Natrium, Kalzium, Kalium und Chlorid) in und aus den Herzzellen erzeugt. Winzige Ionenkanäle steuern diesen Fluss.
- Das QT-Intervall ist der Abschnitt auf dem Elektrokardiogramm (EKG) – der die Zeit darstellt, die das elektrische System benötigt, um einen Impuls durch die Ventrikel zu feuern und sich dann wieder aufzuladen. Sie wird in die Zeit übersetzt, die der Herzmuskel benötigt, um sich zusammenzuziehen und sich dann zu erholen.
- LQTS tritt als Folge eines Defekts in den Ionenkanälen auf, was zu einer Verzögerung der Zeit führt, die das elektrische System benötigt, um sich nach jedem Herzschlag wieder aufzuladen. Wenn das QT-Intervall länger als normal ist, erhöht sich das Risiko für Torsade de Pointes, eine lebensbedrohliche Form der ventrikulären Tachykardie.
- LQTS ist selten. Die Prävalenz beträgt etwa 1 von 5.000 Personen in den Vereinigten Staaten.
Was verursacht LQTS?
Das Long-QT-Syndrom kann erworben oder angeboren sein:
Erworbener LQTS wird durch viele Medikamente verursacht. Die Empfindlichkeit gegenüber diesen Medikamenten kann genetisch bedingt sein.
Angeborenes LQTS wird in der Regel vererbt. Es wird durch eine Anomalie im Gencode für die Ionenkanäle verursacht. Die Anomalie der Ionenkanäle verlangsamt die Erholungsphase des Herzschlags. Zu den Formen des vererbten LQTS gehören:
- Aktuelle Klassifikationen – Es wurden mehrere Anomalien der Ionenkanäle entdeckt. Die häufigsten sind LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; diese werden nach der Art des Kanals klassifiziert, der das LQTS verursacht. Die Art der LQTS-Klassifizierung hängt mit dem Risiko zukünftiger kardialer Ereignisse zusammen, wobei diejenigen mit LQT3 das höchste Risiko für lebensbedrohliche Arrhythmien haben.
- Jervell, Lange-Nielsen-Syndrom (autosomal-rezessiver Erbgang) – Beide Elternteile sind Träger des abnormalen Gens, aber sie zeigen möglicherweise kein LQTS. Jedes Kind hat eine 25-prozentige Chance, LQTS zu erben. Dieses Syndrom ist mit Taubheit bei der Geburt verbunden und extrem selten, da die Wahrscheinlichkeit gering ist, dass beide Elternteile das LQTS-Gen tragen.
- Romano-Ward-Syndrom (autosomal dominant Vererbungsmuster**) **– Ein Elternteil hat LQTS und der andere Elternteil normalerweise nicht. Jedes Kind hat eine 50-prozentige Chance, das abnormale Gen zu erben. Bei diesem Syndrom ist das Gehör normal; die Wahrscheinlichkeit, dass Kinder in dieser Familie LQTS haben, ist jedoch größer. Das Gen kann in allen Kindern des Paares vorhanden sein, einigen von ihnen oder gar keinem.
Zu den Risikogruppen für LQTS gehören:
- Kinder, die bei der Geburt taub sind
- Kinder und junge Erwachsene, die einen plötzlichen Tod oder Synkopen aus ungeklärter Ursache bei Familienmitgliedern haben
- Blutsverwandte von Familienmitgliedern mit LQTS
- Personen mit LQTS, die Medikamente einnehmen, die die QT-Intervalle weiter verlängern können. Siehe zu vermeidende Medikamente unter Behandlungsoptionen.
Müssen Sie auf ein Long-QT-Syndrom untersucht werden?
Das Long-QT-Syndrom ist eine Erkrankung, die von Generation zu Generation weitergegeben werden kann. Es ist wichtig, dass Sie auf diese Erkrankung untersucht werden, wenn Sie einen Verwandten ersten Grades mit Long-QT-Syndrom haben. Verwandte ersten Grades sind Ihre Eltern, Geschwister und Kinder.
Der erste Schritt besteht darin, Ihrem Arzt mitzuteilen, dass Sie eine Familiengeschichte dieser Erkrankung haben. Er oder sie möchte möglicherweise diagnostische Tests durchführen, um Ihr Herz zu überprüfen. Wenn diese Tests positiv sind, sollten Sie von einem Kardiologen gesehen werden, der mit dieser Erkrankung vertraut ist.
- Eine Liste der Kardiologen, die Patienten mit Long-QT-Syndrom behandeln, finden Sie in unserer Klinik für vererbte Arrhythmie.
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome des Long-QT-Syndroms?
Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Synkope (Ohnmacht)
- Krampfanfälle
- Plötzlicher Tod
Die Symptome von LQTS hängen mit Torsade de Pointes zusammen. Während dieser Arrhythmie schlägt der Ventrikel sehr schnell und unregelmäßig. Das Herz ist nicht in der Lage, Blut effektiv durch den Körper zu pumpen. Wenn das Gehirn nicht ausreichend mit Blut versorgt wird, können Synkopen (Ohnmacht) und anfallsähnliche Aktivitäten auftreten. Wenn die Arrhythmie anhält, tritt plötzlicher Tod ein. Wenn sich der Herzrhythmus wieder normalisiert, hören die Symptome auf.
Die Symptome treten am häufigsten auf bei:
- Übung (oder innerhalb weniger Minuten danach)
- Emotionale Erregung, insbesondere Erschrecken
- Im Schlaf oder beim plötzlichen Aufwachen
Manche Menschen mit angeborenem LQTS haben nie Symptome. Die Diagnose wird während eines Routine-EKGs oder während einer Untersuchung gestellt, weil ein Familienmitglied sie hat. Die Symptome treten normalerweise erstmals in den frühen Teenagerjahren auf.
Wie wird LQTS diagnostiziert?
LQTS wird normalerweise durch Messung des QT-Intervalls im EKG diagnostiziert. Andere Tests können umfassen:
- Belastungstest ausüben
- Ambulanter Monitor
Ihr Arzt wird Sie auch fragen, ob Sie Folgendes haben:
- Familiengeschichte von LQTS
- Familiengeschichte von unerklärlichen Ohnmachtsanfällen, Krampfanfällen oder Herzstillstand
- Vorgeschichte von Ohnmachtsanfällen, Krampfanfällen oder Herzstillstand, insbesondere bei körperlicher Betätigung
Management und Behandlung
Wie wird es behandelt?
Die Behandlung zielt darauf ab, den plötzlichen Tod zu verhindern und die Symptome zu kontrollieren. Die Behandlung umfasst:
Medikamente
Die meisten Patienten (auch solche ohne Symptome) werden mit a behandelt Betablocker. Andere Medikamente können verwendet werden, um das QT-Intervall zu verkürzen. Ihr Arzt wird mit Ihnen besprechen, welche Medikamente für Sie am besten geeignet sind. Es ist wichtig zu wissen:
- Die Namen Ihrer Medikamente
- Wofür sie sind
- Wie oft und zu welchen Zeiten sie einzunehmen sind
Medikamente zu vermeiden
Es gibt viele Medikamente, die das QT-Intervall verlängern können. Diejenigen mit LQTS können anfälliger für die Wirkungen dieser Medikamente sein. Wenn Sie LQTS haben, sollten Sie:
- Nehmen Sie keine rezeptfreien Medikamente (mit Ausnahme von reinem Aspirin oder Paracetamol) ein, ohne vorher mit Ihrem Arzt gesprochen zu haben.
- Informieren Sie alle Ihre Gesundheitsdienstleister, dass Sie LQTS haben, da es viele Medikamente gibt, die Sie nicht einnehmen können.
- Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente einnehmen, die für andere Erkrankungen verschrieben wurden. Die folgenden Arten von Medikamenten können Sie beeinträchtigen, wenn Sie LQTS haben:
- Antihistaminika
- Antidepressiva, Medikamente gegen psychische Erkrankungen
- Herzmedikamente
- Antibiotika, Antimykotika, Virostatika
- Darmmedikamente
- Antikonvulsiva
- Diuretika
- Antihypertensiva
- Medikamente gegen Migräne
- Cholesterinsenkende Medikamente
Wenden Sie sich für eine vollständige, aktualisierte Liste der Medikamente an die SADS Foundation.*
Geräte
- Patienten, die trotz Betablocker-Therapie in der Vorgeschichte einen Herzstillstand oder Symptome hatten, können einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) erhalten. Dieses Gerät erkennt lebensbedrohliche Arrhythmien und versetzt dem Herzen automatisch Schocks, um einen plötzlichen Tod zu verhindern.
- Patienten mit ungewöhnlich langsamer Herzfrequenz können einen Herzschrittmacher erhalten.
Änderungen des Lebensstils
- Familientest – Alle Verwandten in erster Linie (Brüder, Schwestern, Eltern und Kinder) sollten sich einem EKG-Test unterziehen. Alle anderen Familienmitglieder, die in der Vergangenheit Krampfanfälle oder Ohnmachtsanfälle hatten, sollten sich ebenfalls einem Test unterziehen.
- Die Übung – Wenn Sie LQTS haben, treten manchmal bei Belastung tödliche Arrhythmien auf. Die Entscheidung, an Leistungssport teilzunehmen, sollte von einem Herzrhythmus-Experten getroffen werden, und es können bestimmte Vorsichtsmaßnahmen empfohlen werden.
- Freunde-System – Ihre Familie und Freunde sollten darüber informiert werden, dass Sie LQTS haben. Sie sollten angewiesen werden, den Notruf (911) anzurufen, wenn bei Ihnen Symptome auftreten oder Sie ohnmächtig werden.
Zukünftige Behandlungen werden auf genspezifischere Therapien ausgerichtet sein. Beispielsweise lösen bestimmte Arten von LQTS eher Ereignisse während des Trainings aus, während andere eher mit überraschendem oder emotionalem Stress zusammenhängen. Ihr Arzt kann Ihnen basierend auf dem spezifischen Typ des LQTS-Gens, das Sie tragen, Aktivitätsrichtlinien geben. Therapien können eher auf die Behandlung des spezifischen Gens als auf die Verhinderung zukünftiger Komplikationen gerichtet sein.
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Um mehr über das Long-QT-Syndrom zu erfahren, kontaktieren Sie uns oder rufen Sie die Ressourcen- und Informationsschwester des Miller Family Heart & Vascular Institute unter 216.445.9288 oder gebührenfrei unter 800.289.6911 an. Wir helfen Ihnen gerne weiter.
Die Inherited Arrhythmia Clinic ist auf die Behandlung von Patienten und Familienmitgliedern mit erblichen Arrhythmien wie dem Long-QT-Syndrom spezialisiert. Um einen Termin zu vereinbaren, rufen Sie bitte die gebührenfreie Nummer 800.659.7822 (Kardiologietermine) an oder vereinbaren Sie online mit der Option „Termin anfordern“. Wenn Sie einen Online-Termin anfordern möchten, wählen Sie Kardiologie als Abteilung oder Spezialgebiet aus.
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Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Kardiologen und Chirurgen
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-
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Das Heart and Vascular Institute verfügt über spezialisierte Zentren zur Behandlung bestimmter Patientenpopulationen:
- Zentrum für Vorhofflimmern
- Zentrum für ventrikuläre Arrhythmie
- Klinik für vererbte Arrhythmie
Erfahren Sie mehr über Experten, die sich auf die Diagnose und Behandlung von Herzrhythmusstörungen spezialisiert habenFür jüngere Patienten mit Herzrhythmusstörungen:
- Besuchen Sie die Website des Zentrums für pädiatrische und angeborene Herzkrankheiten
- Finden Sie einen Kinderkardiologen
Siehe: Über uns, um mehr über das Sydell and Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute zu erfahren.
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