Überblick
Was ist eine IgA-Vaskulitis?
Die IgA-Vaskulitis (IgAV, auch bekannt als Purpura Schönlein-Henoch) gehört zur Gruppe der Vaskulitiden. Vaskulitis ist ein allgemeiner Begriff, der sich auf die Entzündung (Reizung und Schwellung) von Blutgefäßen bezieht.
Jede Form von Vaskulitis neigt dazu, bestimmte charakteristische Blutgefäße zu involvieren. IgAV beeinflusst die kleinen Blutgefäße in der Haut, im Magen-Darm-Trakt und häufig in den Nieren.
Wer ist von IgA-Vaskulitis betroffen?
IgAV ist die häufigste akute Vaskulitis bei Kindern (ca. 10 Fälle pro 100.000 Kinder pro Jahr). Obwohl das Syndrom normalerweise bei Kindern auftritt, können Menschen jeden Alters betroffen sein. Es ist häufiger bei Jungen als bei Mädchen.
IgAV tritt das ganze Jahr über auf, aber einige Studien haben gezeigt, dass die Fälle in den Herbst- und Wintermonaten zunehmen. IgAV wird nicht durch persönlichen Kontakt übertragen.
Symptome und Ursachen
Was verursacht eine IgA-Vaskulitis?
Die Ursache von IgAV ist derzeit unbekannt. IgAV tritt häufig nach einer Infektion des Rachens oder der Atemwege (häufig Streptokokken) auf. IgAV kann eine ungewöhnliche Reaktion des körpereigenen Immunsystems als Reaktion auf diese Infektion darstellen (entweder Bakterien oder Viren).
Was sind die Symptome einer IgA-Vaskulitis?
IgAV kann Hautausschlag, Bauchschmerzen und Arthritis verursachen und kann eine Nierenentzündung verursachen. Die Symptome können 2 bis 12 Wochen andauern; meistens dauern sie etwa einen Monat. Rezidive (Wiederkehr der Symptome) sind nicht häufig, kommen aber vor.
Dies sind die Körperteile, die normalerweise von einer IgA-Vaskulitis betroffen sind:
- Haut: Es gibt oft einen rot-violetten, erhabenen Ausschlag an den Beinen, dem Gesäß oder anderswo. Dies wird durch rote Blutkörperchen verursacht, die aus den beschädigten Blutgefäßen austreten.
- Gelenke: Die Gelenke, die am häufigsten von Schmerzen und Schwellungen betroffen sind, sind die Knöchel und die Knie. In der Regel dauert dies in den einzelnen Gelenken nur ein bis drei Tage. Manchmal schwellen ganze Gliedmaßen an. Die Entzündung verursacht normalerweise keine dauerhaften Schäden an den Gelenken oder eine lähmende Arthritis.
- Innereien: Das Hauptsymptom sind Bauchschmerzen, aber die Symptome können auch Appetitlosigkeit, Durchfall, Erbrechen und gelegentlich Blut im Stuhl umfassen. Selten entwickeln Patienten eine abnormale Darmfaltung, die als Invagination bezeichnet wird und schwerwiegend sein kann. Bei Erwachsenen mit IgAV ist eine Invagination seltener.
- Niere: Die Hälfte aller Patienten mit IgAV hat eine Nierenentzündung, aber weniger als 1 von 10 hat eine dauerhafte Nierenschädigung. Eine Entzündung der Blutgefäße in den Nieren kann Blut oder Eiweiß im Urin verursachen.
- Andere Eigenschaften: Patienten mit IgAV können Fieber entwickeln. Jungen können eine schmerzhafte Schwellung des Hodensacks haben.
Diagnose und Tests
Wie wird eine IgA-Vaskulitis diagnostiziert?
Die Diagnose von IgAV basiert auf einer Kombination von Faktoren, einschließlich:
- Eine körperliche Untersuchung, die Hautläsionen und Gelenkempfindlichkeit findet.
-
Urinanalyse, die mikroskopisch kleines Blut im Urin zeigt.
- Stuhl mit mikroskopisch kleinem Blut.
- Labortests zum Ausschluss anderer Diagnosen.
- Eine Biopsie der Haut oder der Nieren, die eine Anhäufung von IgA zeigt.
Management und Behandlung
Wie wird eine IgA-Vaskulitis behandelt?
Während IgAV im Allgemeinen eine leichte Krankheit ist, die von selbst verschwindet, kann es ernsthafte Probleme in den Nieren und im Darm verursachen. Darüber hinaus kann der Ausschlag sehr prominent sein.
Die Behandlung von IgAV ist auf den wichtigsten Beteiligungsbereich gerichtet. Gelenkschmerzen können durch Paracetamol (Tylenol®) oder durch entzündungshemmende Medikamente wie Naproxen (Aleve®, Naprosyn®) oder Ibuprofen (Advil®, Motrin®) gelindert werden. Abhängig von der Schwere der Erkrankung und den betroffenen Organen benötigen einige Patienten immunsuppressive Medikamente.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Patienten mit IgA-Vaskulitis?
Die Aussichten für Patienten mit IgA-Vaskulitis hängen vom Grad der Organbeteiligung ab. Die Niere ist das am schwersten verletzte Organ, wenn sie betroffen ist. Selten können Patienten ernsthafte langfristige Nierenschäden haben.
Einige Patienten haben noch Jahre nach der Krankheit Rezidive (Wiederkehr) von Symptomen. IgA-Vaskulitis scheint bei Erwachsenen schwerer zu verlaufen als bei Kindern. Erwachsene haben eine schwerere Nierenbeteiligung und können eine aggressivere Behandlung erfordern.
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