Überblick
Was ist transversale Myelitis?
Transverse Myelitis (TM) ist ein seltenes neurologisches Syndrom. Es ist eine entzündliche Erkrankung des Rückenmarks. TM kann auf einen Virus oder eine andere Infektion zurückzuführen sein, aber im Allgemeinen ist die Ursache unbekannt. TM ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift. Im Allgemeinen ist TM eine einmalige Erkrankung mit einem plötzlichen Beginn, gefolgt von einer Besserung oder Stabilisierung.
Welche Risikofaktoren sind mit Transverser Myelitis verbunden?
Transverse Myelitis kann in jeder Population in jedem Alter auftreten. Bestimmte Menschen mit TM haben eine verwandte Erkrankung, die Neuromyelitis optica (NMO). NMO ist eine weitere neurologische Erkrankung, die der Multiplen Sklerose ähnelt und schwere Symptome verursachen kann, die den Sehnerv und das Rückenmark betreffen. Einige Menschen mit unvollständiger TM können Multiple Sklerose (MS) entwickeln, aber die meisten Patienten mit typischer TM entwickeln keine MS.
Kürzlich fand ein Forscherteam von Johns Hopkins heraus, dass die Rückenmarksflüssigkeit von Patienten mit TM auffallend hohe Konzentrationen eines Immunproteins (Il-6) aufweist. Die Forscher glauben, dass die hohen Proteinspiegel eine Ursache für TM sein könnten, aber diese Theorie ist noch nicht fest etabliert.
Transverse Myelitis kann bei anderen Krankheiten auftreten, und manchmal müssen Tests darauf ausgerichtet sein, diese Erkrankungen sowie die TM zu isolieren.
- In vielen Fällen ist die TM idiopathisch, was bedeutet, dass eine spezifische Ursache nicht identifiziert wird.
- In einigen Fällen kann sich TM als eine Art von MS-Attacke entwickeln, entweder die erste Attacke oder ein Rückfall.
- Im Allgemeinen ist TM bei MS eher eine weniger schwere Form von TM.
- Die Devic-Krankheit (oder Neuromyelitis optica, NMO) ist eine Erkrankung im Zusammenhang mit MS, die zu schwerer rezidivierender TM und Optikusneuritis (Entzündung des Sehnervs, der das Auge mit dem Gehirn verbindet) führt.
- TM kann bei systemischen entzündlichen Erkrankungen auftreten. Krankheiten wie systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom oder Sarkoidose können TM verursachen.
- TM kann sich in Verbindung mit einer Vielzahl von Infektionen entwickeln, die sowohl durch Viren (wie Herpes simplex, Epstein-Barr, Influenza und HIV) als auch durch Bakterien (wie Tuberkulose, Syphilis und Borreliose) verursacht werden.
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome einer transversalen Myelitis?
Menschen mit Symptomen einer transversalen Myelitis können:
- Entwickeln Sie eine schnell fortschreitende Erkrankung mit Rückenschmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln in den Beinen, dem Rumpf und manchmal den Armen.
- Schwäche in den Beinen und manchmal in den Armen haben. Die Schwäche kann manchmal schwerwiegend werden und zu einer vollständigen Lähmung führen.
- Probleme mit der Darm- und Blasenfunktion haben.
- Habe Fieber.
Diagnose und Tests
Welche Tests werden zur Diagnose von Transverser Myelitis durchgeführt?
Ihr Arzt wird zunächst Ihre Krankengeschichte überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen.
Wenn diese Überprüfung auf ein Problem mit dem Rückenmark hinweist, wird der Arzt weitere Tests durchführen, um:
- Schließen Sie die Möglichkeit aus, dass etwas anderes als eine Entzündung das Rückenmark beeinträchtigt, z. B. ein Tumor, ein Bandscheibenvorfall oder eine durch einen Abszess verursachte Kompression.
- Bestätigen Sie das Vorhandensein einer abnormen Entzündung im Rückenmark.
- Identifizieren Sie die Ursache der abnormalen Entzündung.
Die Diagnose einer TM wird in Betracht gezogen, wenn Patienten subakute (über einige Tage) Rückenmarkssymptome und -zeichen wie oben beschrieben entwickeln und die Magnetresonanztomographie (MRT) oder andere Bildgebung keine andere Ursache für die Rückenmarkserkrankungen zeigt.
Die MRT zeigt oft ein langes Segment mit verändertem Signal im Rückenmark, das sich über mehrere Segmente entlang des Rückenmarks erstreckt, was wahrscheinlich eine Demyelinisierung und Nervenverletzung im Rückenmark widerspiegelt. Dies kann manchmal mit einer Schwellung des Rückenmarks einhergehen. Demyelinisierung ist ein Prozess, bei dem das Myelin oder die Beschichtung, die viele Nervenfasern bedeckt, durch eine Krankheit abgestreift wird.
Ein Test der Zerebrospinalflüssigkeit kann erhöhte weiße Blutkörperchen und Protein zeigen. Bei TM zeigt die Rückenmarksflüssigkeit häufig eine Zunahme der weißen Blutkörperchen in Konzentrationen, die höher sein können als die normalerweise bei MS beobachteten Konzentrationen. Außerdem haben Patienten mit TM normalerweise keine oligoklonale Bandbildung, was bei MS relativ häufig vorkommt. Oligoklonale Banden sind Banden von Proteinen, die in bestimmten Spinalflüssigkeitstests zu sehen sind und auf eine Aktivität des Immunsystems in und um die Spinalflüssigkeitswege hinweisen.
Management und Behandlung
Wie wird die Transverse Myelitis behandelt?
Transverse Myelitis ist eine relativ seltene Krankheit, und daher gibt es keine gut definierten randomisierten Studien zur Behandlung dieser Krankheit. Das meiste, was wir über die Behandlung von TM wissen, stammt aus Fallstudien oder Studien von Gruppen behandelter Patienten.
In den meisten Fällen ist bei einem TM-Anfall aufgrund der Schwere der Erkrankung ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Gegenwärtig ist intravenöses Methylprednisolon die Behandlung an vorderster Front bei einem TM-Anfall. Normalerweise wird das Medikament über fünf bis sieben Tage verabreicht, gefolgt von einer sich verjüngenden Dosis von Steroiden.
Ziel der Behandlung ist es, Schwellungen und Irritationen zu reduzieren und die Genesung von der Krankheit zu beschleunigen. Es gibt mögliche Nebenwirkungen bei der Behandlung mit Steroiden; kurzfristig können dies sein:
- Erhöhter Blutzucker
- Niedriges Kalium
- Schlafstörung
- Stimmungsschwankungen (Reizbarkeit, Weinen, Angst)
- Gewichtszunahme
- Gerötete Wangen
- Gesichtsschwellung
- Ein metallischer Geschmack (bei Verwendung von IV Solu-Medrol®)
Zu den Langzeitkomplikationen der Steroidbehandlung gehören:
- Anfälligkeit für Infektionen
- Osteoporose
- Entwicklung von Katarakten
- Persönlichkeitsveränderung
- Fettleibigkeit
- Hautveränderungen
- Aseptische Nekrose oder Verletzung des Schulter- oder Hüftgelenks. Aseptische Nekrosen sind selten.
Ein weiterer Ansatz zur Behandlung von Transverser Myelitis ist ein Prozess namens Plasmapherese. Der Prozess scheint Antikörper effektiv zu entfernen, indem Blut durch eine Maschine zirkuliert, wodurch die Aktivität des Immunsystems reduziert wird.
Die Plasmapherese dauert in der Regel einige Stunden und wird 10 bis 14 Tage lang jeden zweiten Tag durchgeführt, häufig im Rahmen eines Krankenhausaufenthalts. Zur Behandlung von TM sind in der Regel fünf bis sieben Plasmapherese-Behandlungen erforderlich. Möglicherweise muss Ihnen ein zentraler Venenkatheter gelegt werden, damit das Blut schnell aus dem System entfernt werden kann. Zu den Risiken der Plasmapherese gehören die Beschwerden, die mit der Blutentnahme und dem Platzieren eines Katheters verbunden sind, eine Blutungsneigung aufgrund einer Verringerung der Blutplättchen (manchmal) und Infektionen.
Wenn Lupus oder eine andere Erkrankung die TM verursacht, kann die Behandlung länger dauern. Im Allgemeinen ist eine transversale Myelitis, die nicht durch eine andere Erkrankung verursacht wird, eine einmalige Erkrankung und erfordert keine weitere Behandlung außer der für die bestmögliche Genesung erforderlichen Rehabilitation.
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