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Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM-Krankheit): Was ist das, Symptome und Behandlung?

by Dr. Marko Leiner
28/02/2022
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Das Goodpasture-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung. Es bewirkt, dass das Immunsystem Gewebe in Lunge und Nieren angreift. Zu den Symptomen gehören Bluthusten und Atembeschwerden. Unbehandelt führt das Syndrom zu Lungenschäden, Nierenversagen und Tod. Zu den Behandlungen gehören Medikamente und Plasmapherese, eine Art Bluttransfusion.

Überblick

Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM-Krankheit): Was ist das, Symptome und Behandlung?

Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom (oder Anti-GBM-Krankheit) ist eine seltene, lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung, die die Lunge und die Nieren betrifft. Es passiert, wenn das Immunsystem fälschlicherweise ein Protein namens Kollagen angreift, weil es es als Fremdstoff erkennt. Beim Goodpasture-Syndrom produziert der Körper Proteine ​​(Antikörper), die sich an das Kollagen in bestimmten Teilen der Lunge und der Nieren anheften. Wenn sie sich an das Kollagen anheften, verursachen diese Antikörper eine schwere Entzündung und Zerstörung dieser Gewebe.

Zu den Symptomen der Krankheit gehören Bluthusten, Atembeschwerden, Müdigkeit und Blutarmut. Wenn die Krankheit die Nieren betrifft, können die Patienten Blut im Urin, Schwellungen der Beine und Bluthochdruck haben. Wenn die Nierenerkrankung sehr schwer ist, bemerken die Patienten möglicherweise, dass sie nur geringe Urinmengen abgeben, und es kann auch zu Übelkeit und Erbrechen kommen. Zu den Behandlungen gehören Medikamente und ein Verfahren namens Plasmapherese. Dieses Verfahren entfernt Plasma, das diese schädlichen Antikörper enthält, und ersetzt es durch gesundes Plasma.

Unbehandelt kann das Goodpasture-Syndrom eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) verursachen und zu dauerhaftem Nierenversagen führen. Die Erkrankung kann schwere Lungenblutungen verursachen, die die Haupttodesursache des Goodpasture-Syndroms sind.

Wie häufig ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom wurde erstmals 1919 beschrieben und ist sehr selten. Es wird geschätzt, dass es weniger als zwei Fälle pro eine Million Menschen gibt. Das Syndrom betrifft Männer häufiger als Frauen. Es beginnt normalerweise im Alter zwischen 20 und 30 Jahren oder nach dem 60.

Symptome und Ursachen

Was sind die Symptome des Goodpasture-Syndroms?

Das Goodpasture-Syndrom ist ein pulmonal-renales Syndrom. Es betrifft die Lunge (pulmonal) und die Nieren (renal). Lungenbezogene Symptome treten normalerweise zuerst auf. Sie beinhalten:

  • Atembeschwerden, Schmerzen in der Brust, Husten und ein rasselndes Geräusch beim Einatmen.

  • Ermüdung.

  • Fieber.

  • Nasenbluten und Bluthusten.

  • Blasse Haut (Blässe).

Zu den Symptomen des Goodpasture-Syndroms, die aus Nierenschäden resultieren, gehören:

  • Anämie.

  • Blut im Urin (Hämaturie).

  • Abnahme des Urins (Pipi).
  • Bluthochdruck.

  • Übelkeit und Erbrechen.

Was verursacht das Goodpasture-Syndrom?

Als eine Art von Autoimmunerkrankung verursacht das Goodpasture-Syndrom Antikörper, die von der produziert werden Immunsystem Kollagen anzugreifen. Kollagen ist ein Protein, das viele Funktionen hat. Es ist Teil der Struktur vieler Gewebe und hilft unter anderem bei der Blutgerinnung. Das Goodpasture-Syndrom greift Kollagen in der glomerulären Basalmembran (GBM) der Nieren an. Diese Anti-GBM-Antikörper greifen auch Kollagen in den Luftsäcken der Lunge an, zerstören das Gewebe und führen zu Blutungen und Atembeschwerden.

Wir sind nicht sicher, was das Goodpasture-Syndrom verursacht. Es kann aus einer Kombination von Umweltfaktoren und Genetik resultieren. Bei Menschen mit Goodpasture-Syndrom haben 8 bis 90 % eine Art von menschlichem Leukozyten-Antigen (HLA) namens HLA-DR15. HLAs sind Proteine, die dem Immunsystem helfen, den Unterschied zwischen körpereigenem Gewebe und fremden (oder eindringenden) Substanzen zu erkennen. Bei Menschen mit HLA-DR15 funktioniert das Antigen nicht so, wie es sollte.

Manchmal kann sich Goodpasture nach einer Infektion entwickeln, wie z kalt oder der Grippe. Menschen, die rauchen, Kokain konsumieren oder Metallstaub und Kohlenwasserstoffchemikalien (wie Methan oder Propan) ausgesetzt sind, entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit das Goodpasture-Syndrom. Wissenschaftler glauben, dass diese Umweltfaktoren die Störung bei Menschen mit HLA-DR15 auslösen können.

Diagnose und Tests

Wie diagnostizieren Gesundheitsdienstleister das Goodpasture-Syndrom?

Ihr Arzt wird Sie untersuchen und nach Ihren Symptomen fragen. Um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren, wird Ihr Anbieter Folgendes anordnen:

  • Bluttests, um zu überprüfen, wie Ihre Nieren arbeiten, und um nach Antikörpern in Ihrem Blut zu suchen.
  • Urintest zur Überprüfung auf Blut oder Protein.
  • CT-Scan oder Röntgen-Thorax, um nach Lungenschäden zu suchen.

  • Bronchoskopie zur Untersuchung Ihrer Lunge.

  • Nierenbiopsie, um nach Glomerulonephritis (Entzündung der Nieren) zu suchen und um nach Anti-GBM-Antikörpern im Nierengewebe zu suchen.

Management und Behandlung

Wie behandeln Anbieter das Goodpasture-Syndrom?

Die Behandlungen variieren je nach Schweregrad der Erkrankung. Anbieter behandeln das leichte Goodpasture-Syndrom mit Medikamenten, einschließlich:

  • Kortikosteroide: Wie Prednison, um Blutungen in der Lunge zu stoppen.
  • Immunsuppressive Medikamente: Wie Cyclophosphamid, um zu verhindern, dass das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift.

Anbieter behandeln das schwere Goodpasture-Syndrom mit diesen Medikamenten sowie einem Verfahren namens Plasmapherese. Bei diesem Verfahren wird Blut durch eine IV (eine Armvene) entnommen und der flüssige Teil des Blutes (Plasma) von den Blutzellen getrennt. Dieses Plasma, das die schädlichen Anti-GBM-Antikörper enthält, wird durch gesundes Plasma von Blutspendern ersetzt und Ihrem Körper wieder zugeführt.

Verhütung

Kann ich dem Goodpasture-Syndrom vorbeugen?

Sie können das Goodpasture-Syndrom möglicherweise nicht verhindern. Aber Sie können Ihr Risiko senken, indem Sie Tabak und Chemikalien vermeiden, die die Störung auslösen können.

Gesundheitsdienstleister können einen Bluttest durchführen, um nach dem HLA-DR15-Antigen zu suchen. Wenn Sie wissen, dass Sie das HLA-DR15-Antigen haben, fragen Sie Ihren Arzt nach regelmäßigen Untersuchungen zur Überwachung Ihrer Gesundheit. Wenn Sie rauchen, sprechen Sie mit Ihrem Anbieter darüber, wie Sie mit dem Rauchen aufhören können.

Wenn Sie häufig Benzin, Kerosin, Teer oder Asphalt ausgesetzt sind, haben Sie ein höheres Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken. Diese Kohlenwasserstoffe sollten Sie nach Möglichkeit meiden.

Ausblick / Prognose

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom verursacht lebensbedrohliche Blutungen in der Lunge. Ohne Behandlung ist diese Blutung tödlich. Es kann auch zu Nierenversagen führen. Bei frühzeitiger Diagnose sind Behandlungen wirksam. Suchen Sie nach der Behandlung regelmäßig Ihren Arzt auf, damit er Ihre Nierenfunktion überwachen kann.

Manche Menschen mit Goodpasture-Syndrom haben langfristige Nierenprobleme. Sie benötigen möglicherweise eine Dialyse und schließlich eine Nierentransplantation.

Leben mit

Wann sollte ich meinen Arzt wegen des Goodpasture-Syndroms aufsuchen?

Suchen Sie sofort Ihren Arzt auf, wenn Sie Blut husten, Atembeschwerden haben oder andere Symptome des Goodpasture-Syndroms haben. Eine frühzeitige Diagnose kann die Aussichten für Menschen mit dieser Krankheit erheblich verbessern. Ohne Behandlung kann das Goodpasture-Syndrom tödliche Lungenprobleme verursachen.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen des Goodpasture-Syndroms haben. Ohne Behandlung kann die Erkrankung zu langfristigen Nierenschäden und lebensbedrohlichen Blutungen in der Lunge führen. Wenn Sie rauchen, sprechen Sie mit Ihrem Anbieter über einen Plan, der Ihnen beim Aufhören hilft. Wenn Sie wegen des Goodpasture-Syndroms behandelt wurden und Ihr Job es erfordert, dass Sie in der Nähe von Benzin, Teer oder Asphalt sind, sollten Sie einen Jobwechsel in Betracht ziehen. Die Exposition gegenüber Chemikalien wie diesen erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass das Syndrom zurückkehrt.

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Dr. Marko Leiner

Dr. Marko Leiner

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