Überblick
Was ist Einschlusskörpermyositis (IBM)?
Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist eine entzündliche und degenerative Muskelerkrankung, die zu einer schmerzlosen Muskelschwäche führt.
IBM verschlimmert sich langsam und wird manchmal fälschlicherweise als behandlungsresistente Polymyositis diagnostiziert, eine andere entzündliche Muskelerkrankung, die Muskelschwäche verursacht. IBM kann auch als amyotrophe Lateralsklerose (ALS oder Lou-Gehrig-Krankheit) fehldiagnostiziert werden.
Die Krankheitssymptome beginnen normalerweise nach dem 50. Lebensjahr, obwohl die Krankheit früher auftreten kann. IBM tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und ist die häufigste Muskelerkrankung bei Menschen ab 50 Jahren.
Symptome und Ursachen
Was verursacht die Einschlusskörpermyositis (IBM)?
Die Ursache von IBM ist unbekannt. Aufgrund der mit IBM verbundenen Entzündung glauben einige Ärzte, dass die Krankheit eine Form der Autoimmunerkrankung ist. Bei einer solchen Störung spielt das körpereigene Immunsystem verrückt und greift sein eigenes Gewebe an – in diesem Fall die Muskeln. Einige Experten haben IBM mit einer Infektion durch einen Virus in Verbindung gebracht, der noch identifiziert werden muss. Andere Forscher glauben, dass das Hauptproblem bei IBM eine altersbedingte Unfähigkeit des Muskels ist, mit zerstörerischen Chemikalien umzugehen.
Was sind die Symptome einer Einschlusskörpermyositis (IBM)?
Bei IBM setzt die Muskelschwäche normalerweise allmählich ein und tritt über Monate oder Jahre auf. Stürzen und Stolpern sind in der Regel die ersten auffälligen Symptome. Für manche Menschen beginnt IBM mit Schwäche in den Händen. Menschen mit IBM haben möglicherweise:
- Schwierigkeiten beim Greifen, Kneifen und Zuknöpfen.
- Schwäche der Handgelenks- und Fingermuskeln.
- Atrophie (Schrumpfung oder Schwund) der Muskeln der Unterarme.
- Schwäche und sichtbarer Schwund der Quadrizepsmuskulatur (der großen Muskeln an der Vorderseite der Oberschenkel).
- Schwäche der Unterschenkelmuskulatur unterhalb der Knie.
- Schwäche der Ösophagusmuskulatur, die bei etwa 30 bis 40 Prozent der Patienten Dysphagie (Schluckbeschwerden) verursachen kann.
- Schwäche anderer Muskelgruppen im Verlauf der Krankheit.
Diagnose und Tests
Wie wird die Einschlusskörpermyositis (IBM) diagnostiziert?
Ärzte verwenden eine Muskelbiopsie, um IBM zu diagnostizieren. Nach der Narkose entnimmt ein Arzt eine Gewebeprobe aus einem der betroffenen Muskeln, die in einem Labor untersucht wird.
Unter dem Mikroskop betrachtet enthalten die Muskelzellen von Personen mit IBM Vakuolen (abgerundete Leerstellen). Innerhalb der Vakuolen gibt es normalerweise abnormale Klumpen mehrerer Proteine, darunter eines namens Amyloid. Die Proteinklumpen oder Einschlusskörperchen geben IBM seinen Namen. Das ist das Markenzeichen von IBM.
Management und Behandlung
Wie wird die Einschlusskörpermyositis (IBM) behandelt?
Es gibt keine wirksame Behandlungsmethode für IBM. Die Krankheit spricht nicht auf Kortikosteroide und immunsuppressive Medikamente an – zwei Medikamente, die häufig entzündliche oder Autoimmunerkrankungen behandeln. Einige Hinweise deuten darauf hin, dass intravenöses Immunglobulin in einer kleinen Anzahl von Fällen etwas helfen kann, aber der Nutzen hält nicht lange an.
Physiotherapie kann hilfreich sein, um die Mobilität zu erhalten und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten. Andere Therapien, einschließlich der Behandlung von Schluckproblemen, sind symptomatisch und unterstützend.
Ressourcen
Weitere Informationen finden Sie unter:
Vereinigung für Muskeldystrophie – USA
Nationales Amt
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, Il 60601
www.mda.org
Gebührenfrei: 800.572.1717
Myositis-Vereinigung
1940 Duke Street, Suite 200
Alexandria, VA 22314
Gebührenfrei: 800.821.7356
Email: [email protected]
www.myositis.org
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
Tel: 586.776.3900
Email: [email protected]
www.aarda.org
Discussion about this post