Überblick
Was ist chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)?
Die Lunge und das Herz müssen Druck ausüben, um Blut durch den Körper zu bewegen. CTEPH ist Bluthochdruck in den Arterien des Lungensystems (Lunge). Dies wird durch Blutgerinnsel in den Blutgefäßen verursacht, die nach mindestens drei Monaten auf Blutverdünner bestehen bleiben. Die Gerinnsel hinterlassen typischerweise Narbengewebe in den Arterien.
Wie häufig ist die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)?
Die Inzidenz von CTEPH in den USA wird auf etwa 5.000 neue Fälle pro Jahr geschätzt. Dies ist möglicherweise niedrig, da CTEPH nicht immer richtig diagnostiziert wird.
Wer ist von chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) betroffen?
CTEPH kann jedem passieren. Obwohl sich CTEPH aus Lungenembolien (Blutgerinnsel in der Lunge oder PEs) entwickelt, hatte ein Prozentsatz der Menschen mit CTEPH keine früheren PEs.
Zu den Risikofaktoren für PEs gehören:
- Lange Zeit still oder inaktiv sein, einschließlich krankheitsbedingter Liegezeiten oder Bewegungsmangel während Flug- oder Autoreisen.
- Nach einer Operation, insbesondere einer Gelenkersatzoperation.
- Älterwerden.
- Fettleibigkeit.
- Östrogenhaltige Antibabypillen.
- Rauchen.
- Bestimmte Krankheiten wie Krebs haben.
Symptome und Ursachen
Was verursacht chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)?
CTEPH wird durch Blutgerinnsel in der Lunge verursacht, die Narben bilden, die wiederum die Arterien in der Lunge blockieren. Bestimmte Erkrankungen wie Krebs, Blutkrankheiten oder entzündliche Erkrankungen sind mit einem höheren CTEPH-Risiko verbunden. Andere Risikofaktoren für CTEPH sind:
- Unprovozierte große Lungenembolien oder PEs.
- Keine Milz haben.
- Unter einer Schilddrüsenersatztherapie sein.
- Einige Blutgerinnungsstörungen, wie das Lupus-Antikoagulans- oder Antiphospholipid-Syndrom.
- Einen infizierten Herzschrittmacher haben.
- Eine Blutgruppe haben, die nicht Typ O ist.
Was sind die Symptome einer chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH)?
- Kurzatmigkeit, besonders während des Trainings.
- Fühle mich müde.
- Schwach fühlen.
- Schmerzen oder Pochen in der Brust (das Pochen wird Palpitationen genannt).
- Schwellung der Beine durch Flüssigkeitsansammlung (Ödem).
- Entwicklung von Zyanose (blaue Farbe an Fingern und Zehen).
- Ohnmacht.
- Selten Bluthusten.
Diagnose und Tests
Wie wird die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) diagnostiziert?
Wenn Ihr Arzt CTEPH vermutet, wird er Sie untersuchen und kann dann einen oder mehrere der folgenden Tests anordnen:
- Lungen-Ventilations-Perfusions-Scan (auch Lungen-V/Q-Scan genannt): Bei dieser Art von Test werden Röntgenscangeräte verwendet, um Bilder davon zu machen, was in Ihrer Lunge passiert. Der Beatmungsteil fordert Sie auf, etwas von einem Radioisotopen-Gas-Sauerstoff-Gemisch einzuatmen. Der Perfusionsteil erfordert eine Injektion des Radioisotops (im Wesentlichen Kontrastmittel) in Ihre Venen. Die speziellen Röntgenstrahlen können dann feststellen, ob aufgrund eines Gerinnsels eine Blockade vorliegt und wie gut sich Blut und Luft in Ihrer Lunge bewegen. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs wird normalerweise vor oder nach einem Lungen-V/Q-Scan durchgeführt.
- Echokardiogramm (Sonogramm des Herzens; auch genannt transthorakales Echokardiogramm oder TTE): Die Sonographie verwendet Schallwellen, um Bilder Ihres Herzens zu machen und kann den Druck in den Lungenarterien abschätzen. Dieser schmerzlose Test wird oft früh im Diagnoseprozess durchgeführt.
- Computertomographie (CT)-Scan: Kontrastmittel wird in Ihre Vene gespritzt und es werden Röntgenbilder angefertigt. Die Bilder zeigen Blutgerinnsel.
- Rechtsherzkatheter: Dieser Test, bei dem ein Katheter im Hals oder in der Leistengegend verwendet wird, misst den Blutdruck in der rechten Seite des Herzens und der Lunge. Dies ist der genaueste Test für pulmonale Hypertonie.
- Angiographie der Lunge (Lungenangiographie): Bei solchen Tests wird Farbstoff über einen Katheter, der in eine Hals- oder Leistenvene eingeführt wird, in die Arterien gespritzt. Es werden Fotos gemacht. Der Farbstoff hebt Verstopfungen in Arterien der Lunge hervor.
- Lungenfunktionstests: Diese Tests messen, wie gut die Lungen arbeiten und das Ausmaß der Gewebeschädigung.
Management und Behandlung
Was sind die Behandlungen für chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)?
Wenn die Gerinnsel zugänglich sind und Sie einer Operation standhalten können, ist die Behandlung der Wahl die chirurgische pulmonale Thrombendarteriektomie (PTE), auch pulmonale Endarteriektomie (PEA) genannt. Bei dieser Operation, die durch einen Einschnitt (Schnitt) im Brustbein erfolgt, werden Sie an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen und von 37 Grad Celsius auf 18 Grad Celsius gekühlt. Nach dem Abkühlen wird die Zirkulation gestoppt. Dadurch kann der Chirurg in die Arterien der Lunge blicken. Chirurgen verwenden spezielle Werkzeuge, um die Gerinnsel vorsichtig von der normalen Arterienwand zu trennen. Diese heikle Operation sollte von einem Spezialistenteam mit Erfahrung durchgeführt werden. Unter diesen Umständen ist die Operation sicher und kann diese Krankheit heilen.
Wenn Sie keine offene Operation durchführen können oder möchten, kann die Behandlung Folgendes umfassen:
- Perkutane Ballon-Lungenangioplastie: Dieses Verfahren erfordert eine kleine Punktion. Es verwendet kleine Ballons und Katheter (Schläuche), um die Narben in den Arterien zu durchbrechen. Es wird normalerweise mehr als einmal gemacht. Es könnte auch bei jemandem durchgeführt werden, der bereits PTE hatte. Es hat sich gezeigt, dass es die Durchblutung und Atmung verbessert.
- Doppelte Lungentransplantation: Bei diesem Verfahren werden Ihre Lungen durch Spenderlungen ersetzt. Wenn Sie kein Kandidat für eine PTE-Operation oder Ballonangioplastie sind, kann eine Lungentransplantation eine Option sein.
- Riociguat (Adempas®): Dies ist das einzige zugelassene Medikament zur Behandlung von Menschen mit CTEPH, die nicht operiert werden können, oder von Menschen mit pulmonaler Hypertonie, die nach der Operation anhält.
Was sind die Komplikationen/Nebenwirkungen der Behandlungen der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH)?
PTE-Operationen sind heikel. Wenn Sie sich der Operation unterziehen, sollten Sie damit rechnen, etwa 10 Tage nach der Operation im Krankenhaus zu bleiben. Das Brustbein braucht etwa zwei Monate, um zu heilen. Drei Monate nach PTE sollten Sie fast alle Aktivitäten wieder aufnehmen können.
Wenn Sie Adempas® zur Behandlung von CTEPH einnehmen, können folgende Nebenwirkungen auftreten:
- Magenprobleme, einschließlich Übelkeit.
- Schwindel.
-
Kopfschmerzen.
- Geschwollene Füße und Beine.
Unbehandelt verschlimmert sich CTEPH und kann tödlich sein.
Was können Sie tun, um die Symptome der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) zu lindern?
- Achten Sie auf Ihren Körper und übertreiben Sie es nicht. Übungen mit geringer Intensität (wie Gehen) werden empfohlen. Hören Sie auf, wenn Ihnen schwindelig wird oder Sie kurzatmig sind.
- Befolgen Sie eine salzarme Diät, wie von Ihrem Arzt empfohlen.
- Befolgen Sie alle Ernährungsbedürfnisse, die mit Ihren blutverdünnenden Medikamenten einhergehen könnten.
- Blutverdünner sollten Sie lebenslang einnehmen.
Verhütung
Wie können Sie einer chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) vorbeugen?
Sie können Anstrengungen unternehmen, um bestimmte Risikofaktoren zu bekämpfen. Es hilft zum Beispiel, ein gesundes Gewicht zu halten und das Rauchen zu vermeiden. Nehmen Sie Ihre Medikamente (wie Blutverdünner) wie verordnet ein. Wenden Sie sich immer an Ihren Arzt, wenn Sie bemerken, dass Kurzatmigkeit oder Müdigkeit zunehmen.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Patienten mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH)?
Pulmonale Endarteriektomie/pulmonale Thrombendarteriektomie (PEA/PTE) kann CTEPH heilen. Die Aussichten sind ausgezeichnet. Wenn die Operation von erfahrenen Teams durchgeführt wird, beträgt das Risiko eines chirurgischen Todes weniger als 3 %.
Leben mit
Was sollten Sie über das Leben mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) wissen?
- Sie werden für den Rest Ihres Lebens auf Blutverdünner angewiesen sein. Warfarin (Coumadin®) wird bevorzugt, aber Sie können möglicherweise nach einiger Zeit auf neuere Antikoagulanzien umsteigen.
- Ihr Arzt kann Ihnen eine salzarme Ernährung empfehlen. Darüber hinaus müssen Sie aufgrund der Einnahme von Blutverdünnern möglicherweise mit einigen Lebensmitteln und Medikamenten vorsichtig sein.
- Ihr medizinischer Betreuer schlägt möglicherweise Bewegung vor, z. B. Gehen, je nach Verträglichkeit.
- Ihr Arzt kann entscheiden, einen Filter der unteren Hohlvene (IVC-Filter) in Ihren Bauch einzuführen, um zu verhindern, dass sich Gerinnsel aus den Beinen nach oben bewegen.
Wann sollten Sie den Arzt anrufen, wenn Sie CTEPH haben oder vermuten?
Rufen Sie den Arzt oder 911 an, wenn Sie:
- Fieber haben.
- Schmerzen oder andere Anzeichen einer Infektion haben, insbesondere nach einer Operation.
- Sie können plötzlich nicht mehr gut atmen.
- Ohnmacht fühlen oder tatsächlich ohnmächtig werden.
Ressourcen
Gibt es Ressourcen für eine Person mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) und/oder ihre Familien?
Zu den Ressourcen für CTEPH gehören:
- Ressourcen der Pulmonary Hypertension Association für Familien
- American Thoracic Society
- Ressourcen der Internationalen CTEPH-Vereinigung
- Globale Phaware-Vereinigung
Discussion about this post