Überblick
Was ist die Castleman-Krankheit?
Die Castleman-Krankheit oder das Castleman-Syndrom bezieht sich auf eine Gruppe seltener Erkrankungen, bei denen es zu einer Überwucherung von Zellen im Lymphsystem des Körpers kommt.
Das lymphatische System besteht aus Lymphknoten (auch Lymphdrüsen genannt) und anderem lymphatischen Gewebe. Dieses System ist Teil des Immunsystems und filtert Schadstoffe wie Bakterien und Viren, damit sie sich nicht auf andere Teile des Körpers ausbreiten.
Die Castleman-Krankheit kann einen oder mehrere Lymphknoten in einer einzelnen Körperregion betreffen oder mehrere Lymphknotenregionen betreffen. Mediziner teilen die Krankheit anhand der Anzahl der betroffenen Lymphknotenregionen in verschiedene Kategorien ein.
Die Castleman-Krankheit und ihre Symptome ähneln Lymphomen, Krebserkrankungen, die die Lymphknoten betreffen.
Wie häufig ist die Castleman-Krankheit?
Die Castleman-Krankheit ist selten. Ärzte diagnostizieren in den USA jedes Jahr etwa 6.500 bis 7.700 neue Fälle.
Was sind verschiedene Arten von Castleman-Krankheit??
- Unizentrische Castleman-Krankheit (UCD): Diese Form betrifft einen einzelnen oder mehrere Lymphknoten in einer Körperregion. Sie wird auch als lokalisierte Castleman-Krankheit bezeichnet. Die Ursache von UCS bleibt unklar.
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Multizentrische Castleman-Krankheit (MCD): Bei dieser Form sind mehrere Lymphknotenregionen im Körper beteiligt. Etwa die Hälfte der MCD-Fälle wird durch eine HHV-8-Infektion bei Menschen mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) oder aus anderen Gründen immungeschwächten Menschen verursacht. Die verbleibende Hälfte der MCD-Fälle ist HHV-8-negativ und wird als HHV-8-negative MCD oder idiopathische MCD oder iMCD bezeichnet. iMCD kann weiter in drei verschiedene klinische Gruppen eingeteilt werden:
- iMCD im Zusammenhang mit POEMS (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Plasmazellstörung und Hautveränderungen)
- iMCD im Zusammenhang mit TAFRO (Thrombozytopenie, Anasarka, Myelofibrose, Nierenfunktionsstörung und Organomegalie)
- iMCD, nicht anders angegeben (iMCD-NOS)
Symptome und Ursachen
Was verursacht die Castleman-Krankheit?
Infektionen wie das humane Herpesvirus 8 (HHV-8) und möglicherweise andere sowie Probleme mit dem körpereigenen Immunsystem können die Castleman-Krankheit verursachen. Castleman-Krankheit kann mit anderen Krebsarten wie Lymphomen in Verbindung gebracht werden.
Was sind die Symptome der Castleman-Krankheit?
Anzeichen und Symptome der Castleman-Krankheit variieren je nach Typ. Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit (UCD) haben nicht immer Symptome. Ärzte entdecken die Krankheit normalerweise während einer Untersuchung auf eine andere Erkrankung. Wenn Symptome auftreten, umfassen sie:
- Druck- oder Völlegefühl im Unterleib (Bauch) oder Brust
- Beule unter der Haut in der Achselhöhle, im Nacken oder in der Leistengegend
- Unerklärlicher Gewichtsverlust
Anzeichen einer multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) sind:
- Fieber
- Nachtschweiß
- Müdigkeit (extreme Müdigkeit)
- Appetit und Gewichtsverlust
- Ungewöhnlich große Lymphknoten, typischerweise im Nacken, in der Achselhöhle, am Schlüsselbein und in der Leistengegend
- Vergrößerte Milz oder Leber
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Anämie (geringe Anzahl roter Blutkörperchen)
Diagnose und Tests
Wie wird die Castleman-Krankheit diagnostiziert?
Die Symptome der Castleman-Krankheit ähneln denen anderer Erkrankungen, einschließlich häufiger Krankheiten wie Influenza (Grippe). Ein Arzt verwendet mehrere Tests, um diese Zustände auszuschließen und die Diagnose der Castleman-Krankheit zu bestätigen. Diese Tests umfassen:
- Biopsie: Ein Arzt entnimmt eine Gewebeprobe aus einem Lymphknoten und betrachtet sie unter einem Mikroskop, um Anzeichen einer Castleman-Krankheit zu erkennen.
- Blut- und Urintests: Ein Arzt entnimmt eine Blut- oder Urinprobe, um die Konzentration von Substanzen im Körper zu beurteilen, die Anzeichen der Krankheit sein können.
- Bildgebende Tests: Tests wie Röntgenaufnahmen und CT-Scans ermöglichen Ärzten, vergrößerte Lymphknoten im Körper zu lokalisieren.
Management und Behandlung
Wie wird die Castleman-Krankheit verwaltet oder behandelt?
Die Behandlung der Castleman-Krankheit variiert je nach Typ: unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) oder multizentrische Castleman-Krankheit (MCD). Ärzte empfehlen normalerweise eine Operation für UCD. Bei dieser Operation werden die betroffenen Lymphknoten entfernt.
Abhängig von der betroffenen Region erhalten einige Menschen vor einer UCD-Operation eine Strahlen- oder Immuntherapie. Diese Therapien können den Tumor verkleinern, um ihn leichter entfernen zu können. Ärzte können auch eine Bestrahlung oder Immuntherapie empfehlen, um jeden Teil des Tumors zu zerstören, der bei der Operation nicht entfernt wurde.
MCD ist schwieriger zu behandeln als UCD. Da der multizentrische Typ weit verbreitet ist, wenden Ärzte normalerweise keine Operation oder Bestrahlung an, um ihn zu behandeln. Stattdessen verwenden sie:
- Kortikosteroide: Medikamente, die Entzündungen (Schwellungen) reduzieren
- Chemotherapie: Krebsmedikamente, die das übermäßige Wachstum von Zellen im Lymphsystem verlangsamen
- Immuntherapie: Von Menschen hergestellte Antikörper (Proteine, die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen), die das Immunsystem stärken. 2014 wurde Siltuximab (Sylvant®) als einzige iMCD-Therapie von der FDA zugelassen.
Welche Komplikationen sind mit der Castleman-Krankheit verbunden?
Menschen mit Castleman-Krankheit haben ein erhöhtes Risiko, an Krebs zu erkranken, einschließlich Lymphom (Krebs des Lymphsystems) und Kaposi-Sarkom (ein krebsartiger Hauttumor).
Manche Menschen mit MCD entwickeln Infektionen, die Organe schädigen und lebensbedrohlich sein können, wenn sie nicht behandelt werden.
Verhütung
Was sind die Risikofaktoren für die Castleman-Krankheit?
Menschen mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) haben ein höheres Risiko für die Castleman-Krankheit. Andere Risikofaktoren sind nicht bekannt.
Kann die Castleman-Krankheit verhindert werden?
Sie können Ihr Risiko für die Castleman-Krankheit verringern, indem Sie Ihr Risiko einer HIV-Infektion verringern. Um die Ausbreitung dieser Infektion zu verhindern, können Sie:
- Verwenden Sie Kondome während der sexuellen Aktivität
- Begrenzen Sie die Anzahl Ihrer Sexualpartner
- Vermeiden Sie Drogenkonsum
- Vermeiden Sie es, Nadeln während des intravenösen (in die Vene) Drogenkonsums zu teilen
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Menschen mit Castleman-Krankheit?
Die Aussichten sind für die meisten Menschen mit unizentrischer Castleman-Krankheit (UCD), bei denen der betroffene Lymphknoten entfernt wurde, sehr gut. Eine Operation wird in der Regel als kurativ angesehen. Bei Behandlung hat dieser Zustand normalerweise keinen Einfluss auf die Lebenserwartung.
Die Prognose für Menschen mit multizentrischer Castleman-Krankheit (MCD) ist unterschiedlich. Manche Menschen brauchen fortlaufende Behandlungen, weil die Krankheit nie vollständig verschwindet. In diesen Fällen legen die Ärzte einen Behandlungsplan fest, der eine Chemotherapie und andere Therapien umfassen kann, um eine Verschlechterung des Zustands so lange wie möglich zu verhindern.
Leben mit
Wann sollte ich den Arzt rufen?
Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie einen Knoten in Hals, Achselhöhle oder Leiste finden oder andere Symptome der Castleman-Krankheit auftreten, die nach einigen Wochen nicht verschwinden.
Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?
Wenn Sie an der Castleman-Krankheit leiden, sollten Sie Ihren Arzt fragen:
- Welche Art von Castleman-Krankheit wurde bei mir diagnostiziert?
- Welche Arten von Tests sollte ich haben?
- Was ist die beste Behandlung für mich?
Wann kann ich wieder meinen normalen Aktivitäten nachgehen?
Die Behandlungen für die Castleman-Krankheit sind unterschiedlich und haben unterschiedliche Auswirkungen auf Ihre Fähigkeit, tägliche Aktivitäten auszuführen. Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wann Sie zu Ihrem gewohnten Zeitplan zurückkehren können.
Ressourcen
Gibt es Organisationen, die Menschen mit Castleman-Krankheit unterstützen?
Zusätzliche Informationen und/oder Unterstützung finden Sie möglicherweise bei der folgenden Organisation.
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Kooperationsnetzwerk für die Castleman-Krankheit
www.cdcn.org
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