Überblick
Was ist primär progrediente Multiple Sklerose?
Multiple Sklerose (MS) ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, von der etwa 400.000 Menschen in den Vereinigten Staaten betroffen sind. Die meisten Menschen mit MS haben rezidivierende Symptome und erleben tage- oder wochenlange Episoden mit Symptomen, wie zum Beispiel:
- Taubheit oder Kribbeln
- Schwäche eines Beins oder Arms
- Unsicherheit
- Blasenschwierigkeiten
- Visuelle Symptome
Etwa einer von zehn Menschen mit MS hat keinen Rückfall der Krankheit. Diese Patienten neigen dazu, Symptome zu haben, die ohne typische Schübe allmählich fortschreiten. Bei Patienten mit sich allmählich verschlechternder Krankheit wird davon ausgegangen, dass sie primär progrediente Multiple Sklerose oder PPMS haben.
Symptome und Ursachen
Was verursacht primär progrediente Multiple Sklerose?
Wie bei Multipler Sklerose im Allgemeinen ist die Ursache von PPMS nicht bekannt. Es wird angenommen, dass die Krankheit bei Menschen auftritt, die aufgrund einer genetischen Veranlagung dafür anfällig sind. Einige glauben, dass es durch einen Auslöser verursacht wird, vielleicht ein Virus. Es ist jedoch keine spezifische Ursache für PPMS bekannt. PPMS ist jedoch nicht ansteckend.
Welche anderen Krankheiten können eine primär progrediente Multiple Sklerose nachahmen?
Es gibt andere Krankheiten, die wie PPMS aussehen können und berücksichtigt werden müssen. Manche Menschen erben zum Beispiel eine Neigung zu Steifheit und Schwäche in den Beinen; Eine Familienanamnese kann hilfreich sein. Einige Menschen mit niedrigem Vitamin-B12-Spiegel können Taubheit und Steifheit in den Beinen entwickeln und Veränderungen in ihren MRT-Scans zeigen. Gelegentlich kann die Lyme-Borreliose wie MS aussehen. Einige Menschen mit Virusinfektionen wie HTLV-1 können ein Rückenmarksyndrom haben. Manchmal können Bandscheiben oder Spinalarthritis das Rückenmark komprimieren oder ein Tumor drückt auf das Rückenmark. Andere Diagnosen sollten berücksichtigt werden, wenn die Diagnose PPMS gestellt wird.
Diagnose und Tests
Wie wird primär progrediente Multiple Sklerose diagnostiziert?
Erste Schritte bei der Diagnose von PPMS können eine neurologische Anamnese und Untersuchung mit Ergebnissen aus Tests, in erster Linie MRT-Bildgebung des Gehirns und des Rückenmarks, sowie Studien wie evozierte Potenziale und Tests der Rückenmarksflüssigkeit kombinieren.
Charakteristisch ist die Geschichte eines allmählich fortschreitenden neurologischen Problems – wie Schwäche auf einer Seite, Unsicherheit oder Taubheit in den Beinen. Um diese Diagnose stellen zu können, muss die Erkrankung seit einem oder mehreren Jahren bestehen. Die Untersuchung sollte Veränderungen zeigen, die auf eine Erkrankung des zentralen Nervensystems hindeuten. Das MRT sollte Läsionen zeigen, die für Multiple Sklerose charakteristisch sind. Die Spinalflüssigkeit zeigt oft, aber nicht immer, oligoklonale Bänder. Dies ist ein Zeichen dafür, dass das Immunsystem rund um Gehirn und Rückenmark aktiv ist. Die evozierten Potenziale können eine Verlangsamung der Nervenleitung im Zentralnervensystem anzeigen. Es sollte keine andere Diagnose geben, die die Symptome verursacht.
Management und Behandlung
Gibt es eine Behandlung für primär progrediente Multiple Sklerose?
Von der FDA zugelassene Standardmedikamente für MS (z. B. Interferone, Glatirameracetat, Fingolimod) haben sich nicht als nützlich erwiesen, um das Fortschreiten von PPMS zu verlangsamen. Ocrelizumab ist das erste von der FDA zugelassene Medikament für primär progrediente MS. Es scheint das Fortschreiten der Behinderung zu verlangsamen.
Um die körperliche Funktion so gut wie möglich zu machen, wird Menschen mit PPMS durch Bewegung, Dehnung, Physio- und Ergotherapie geholfen. Die Aufrechterhaltung von Mobilität und Fitness ist für Menschen mit PPMS genauso wichtig wie für alle anderen. Darüber hinaus gibt es Medikamente, die zur Behandlung von Symptomen wie Blasen- und Darmdrang, Erektionsproblemen, Spastik und Schmerzen eingesetzt werden können, falls solche Behandlungen erforderlich sind.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose bei primär progredienter Multipler Sklerose??
Wie bei Multipler Sklerose im Allgemeinen ist die Prognose bei PPMS unterschiedlich. Bei den meisten Menschen beginnen die Symptome im Alter von etwa 50 Jahren oder älter oder etwa 10 Jahre später, als es für schubförmige MS-Formen typisch ist. Eine kürzlich durchgeführte kanadische Studie zeigte, dass viele Menschen mit PPMS Jahre nach einer Diagnose noch gehen konnten, aber normalerweise verschlimmerten sich die Patienten im Laufe der Zeit. Diese Verschlechterung beeinträchtigte normalerweise die Gehfähigkeit und verursachte weniger wahrscheinlich visuelle Symptome oder Zittern. Im Allgemeinen werden Denken, Gedächtnis und Intellekt bei PPMS relativ verschont. Menschen mit PPMS können auch Darm-, Blasen- und/oder sexuelle Probleme haben.
Ressourcen
Wo finde ich weitere Informationen zur primär progredienten Multiplen Sklerose (PPMS)?
Möglicherweise finden Sie die folgenden Websites und/oder Organisationen hilfreich:
- Nationale Gesellschaft für Multiple Sklerose
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Multiple Sclerosis Association of America
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