Überblick
Was ist Aortenisthmusstenose?
Aortenisthmusstenose ist ein häufiger angeborener (bei der Geburt vorhandener) Herzfehler.
Coarctation kommt vom lateinischen coartare und bedeutet „zusammenpressen“. Bei einer Aortenisthmusstenose wird die Aorta eingeklemmt oder verengt, entweder an einer einzelnen Stelle oder entlang eines Teils ihrer Länge. Diese Verengung schränkt den normalen Blutfluss durch die Aorta ein.
Normal vs. Aortenisthmusstenose
Wer ist von Aortenisthmusstenose betroffen?
Aortenisthmusstenose tritt bei etwa 1 von 10.000 Geburten auf und macht 5 bis 10 Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Sie ist seltener, aber auch nicht ungewöhnlich, dass die Diagnose erst im Erwachsenenalter gestellt wird.
Was sind die Langzeitfolgen einer Aortenisthmusstenose?
Komplikationen können sich aus einer unbehandelten Aortenisthmusstenose entwickeln, die das Ergebnis eines durch die Aortenisthmusstenose verursachten langfristigen Bluthochdrucks ist. Zu den schwerwiegendsten Komplikationen gehören Schlaganfall, früh einsetzende koronare Herzkrankheit und Hirnaneurysma oder Aortenruptur. Wenn die Coarctation schwerwiegend ist und über einen längeren Zeitraum unbehandelt bleibt, kann sich ein Nieren- und Leberversagen entwickeln. Trotzdem gibt es viele Menschen, bei denen eine Coarctation erst diagnostiziert wird, wenn sie als Erwachsener auf Bluthochdruck untersucht werden.
Mehr als die Hälfte der Menschen mit Aortenisthmusstenose haben auch einen angeborenen Herzklappenfehler (bicuspide Aortenklappe). Im Laufe der Zeit verschlechtert sich der Zustand der Klappe normalerweise und kann eine chirurgische Reparatur oder einen Ersatz der Klappe erfordern. Menschen mit einer Herzklappenerkrankung haben auch das Risiko eines Aortenaneurysmas (Schwächung der Wände der Aorta, die dazu führt, dass sie sich vorwölbt und ein Rupturrisiko darstellt).
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome einer Aortenisthmusstenose?
Die Symptome hängen von der Schwere der Verengung ab. Schwere Fälle werden oft bei der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten diagnostiziert. In leichten Fällen kann die Person bis ins Erwachsenenalter symptomfrei sein. Zu den Symptomen bei Erwachsenen können Belastungsintoleranz, Kopfschmerzen, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Nasenbluten, kalte Füße oder Beinschmerzen nach körperlicher Betätigung oder schwer kontrollierbarer Bluthochdruck (Hypertonie) gehören.
Diagnose und Tests
Wie wird eine Aortenisthmusstenose diagnostiziert?
Aortenstenosen treten normalerweise zwischen der Stelle auf, an der die Blutgefäße von der Aorta zum Oberkörper abzweigen, und der Stelle, an der die Blutgefäße zum Unterkörper abzweigen. Aufgrund dieser Positionierung verursacht die Aortenstenose einen hohen Blutdruck in den Armen und im Oberkörper und einen niedrigen Blutdruck in den Unterkörpern und Beinen. Dieser Blutdruckunterschied ist einer der charakteristischsten diagnostischen Faktoren für eine Aortenstenose. Weitere charakteristische klinische Merkmale sind Pulsunterschiede in der Leistengegend und am Hals sowie ein ausgeprägtes raues Herzgeräusch, das mit einem über dem Rücken des Patienten platzierten Stethoskop zu hören ist.
Um das Ausmaß des Problems zu definieren, kann ein Kardiologe mehrere verschiedene Arten von Bildgebungstests anordnen, darunter:
- Elektrokardiogramm (EKG)
- Brust Röntgen
- Echokardiographie
- Brust-Computertomographie (CT oder CAT)-Scan
- Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs
- Herzkatheter
Management und Behandlung
Wie wird eine Aortenisthmusstenose behandelt?
Vor 20 Jahren war die Operation die einzige verfügbare Behandlung für die Aortenstenose. Die Operation gilt immer noch als Goldstandard, aber heute umfassen die Behandlungsoptionen für Erwachsene mit dieser Erkrankung auch Ballonangioplastie, Stenting, Stenttransplantation oder Hybridreparatur (eine Kombination aus offener Operation und Stenttransplantation). Die Wahl der Behandlung basiert auf dem allgemeinen Gesundheitszustand der Person, der Größe und Schwere der Stenose, dem damit verbundenen Aneurysma oder der Klappenerkrankung und ihrer genauen Lokalisation.
End-zu-End-Anastamose
Eine Person, bei der eine Aortenstenose diagnostiziert wird, sollte von einem erfahrenen Spezialisten für angeborene Herzfehler in einem großen medizinischen Zentrum betreut werden. Ein Herzchirurg, der Erfahrung mit den Verfahren zur Behandlung dieser Erkrankung hat, ist am besten in der Lage, den optimalen Zeitpunkt und die Wahl der Behandlung zu bestimmen.
Chirurgie
Wenn die Stenose relativ gering ist, kann der Chirurg den verengten Abschnitt der Aorta entfernen und die beiden Enden wieder verbinden. Dies wird als End-to-End-Anastamose bezeichnet und ist oft die beste chirurgische Option zur Behandlung der Erkrankung.
Andere chirurgische Optionen umfassen verschiedene Arten von Bypass-Operationen, bei denen ein Transplantat auf die Aorta genäht wird, um Blut um den Bereich des Defekts herum abzuleiten. Bei Patienten mit Klappenerkrankungen kann ein Bypass in Kombination mit einer Klappenreparatur oder einem Klappenersatzverfahren durchgeführt werden.
Aortenisthmusstenose und Endokarditis
Wenn Sie sich einer Herzoperation oder Angioplastie unterzogen haben, um einen Defekt zu reparieren, wird Ihr Arzt Ihnen vor bestimmten medizinischen Eingriffen vorbeugende Antibiotika verschreiben, die Sie mindestens 6 Monate lang nach dem Reparatureingriff einnehmen müssen, um das Risiko einer infektiösen Endokarditis zu verringern. Ihr Arzt kann Ihnen spezifische Richtlinien zur Einnahme von Antibiotika geben. Laut der American Heart Association liegen keine ausreichenden Daten vor, um Empfehlungen für eine Fortsetzung der präventiven Antibiotikatherapie über 6 Monate auszusprechen.
Weitere Informationen zu Endokarditis finden Sie unter: https://my.clevelandclinic.org/departments/heart
Angioplastie mit oder ohne Stent
Angioplastie ist eine weitere Option zur Behandlung von Aortenisthmusstenose und in einigen medizinischen Zentren die bevorzugte Behandlung. Das Verfahren ähnelt der Angioplastie bei koronarer Herzkrankheit: Ein langer, dünner Schlauch (ein Katheter) mit einem Ballon am Ende wird durch die Blutgefäße in die Aorta eingeführt und mündet in der Leistengegend. Wenn der Katheter die Stenose erreicht, wird der Ballon aufgeblasen, um die Aorta zu erweitern. Wenn der verengte Bereich vollständig ausgedehnt ist, werden der Ballon und der Katheter zurückgezogen.
Ein kleines Röhrchen aus Metallgeflecht, das als Stent bezeichnet wird, kann an der Stelle der Stenose platziert werden, um die Aorta offen zu halten, nachdem der Ballon entfernt wurde. Der aktuelle Trend geht dahin, Stents bei schweren, langgestreckten Stenosebereichen und bei anhaltenden Blutdruckunterschieden nach alleiniger Angioplastie zu empfehlen. Das Stenting scheint das Risiko einer Aneurysmabildung und eines Reißens der Aorta im Vergleich zu einer Ballonangioplastie allein zu verringern.
Wenn die Stenose von einem Aneurysma begleitet wird, sollte die Reparatur mit einem Stentgraft (einem mit Stoff überzogenen Stent) durchgeführt werden.
Wiederkehrende Koarktation
Nach der Behandlung einer Aortenstenose sind die Spätkomplikationen ein Wiederauftreten der Stenose (erneut verengt), ein Aneurysma (Ballonieren des Gefäßes) oder ein Pseudoaneurysma (ein eingeschlossenes Leck in der Aortenwand). Nach einer chirurgischen Behandlung besteht das Risiko eines erneuten Auftretens zwischen 5 und 10 Prozent. Nach Angioplastie oder Stenting liegt das Rezidivrisiko zwischen 11 und 15 Prozent. Langzeitdaten zu Ergebnissen, Risiken und Komplikationen im Zusammenhang mit Angioplastie und Stentimplantation liegen jedoch noch nicht vor. Im Falle von Spätkomplikationen Abklärung und Behandlung in einem erfahrenen Aortenzentrum, das alle Behandlungsarten von Stenting bis Redo anbietet Chirurgie – ist entscheidend, um die besten Ergebnisse zu erzielen.
Nachsorge
Personen, die sich einer Behandlung wegen Aortenisthmusstenose unterzogen haben, sollten ständig von einem Spezialisten für angeborene Herzfehler betreut werden. Regelmäßige Besuche, die Blutdruckmessungen und eine klinische Untersuchung umfassen, sind jedes Jahr erforderlich. Darüber hinaus sollten Doppler-Ultraschall- und MRT-Untersuchungen in regelmäßigen Abständen durchgeführt werden, normalerweise alle zwei bis fünf Jahre. Personen, die nach der Behandlung einen normalen Blutdruck haben, werden wahrscheinlich keine Aktivitätseinschränkungen haben. Personen, die weiterhin Bluthochdruck haben, kann geraten werden, bestimmte anstrengende Aktivitäten oder Sportarten zu vermeiden.
Ressourcen
Die Qualität der Ärzte variiert aufgrund von Unterschieden in Ausbildung und Erfahrung; Krankenhäuser unterscheiden sich in der Anzahl der verfügbaren Leistungen. Je komplexer Ihr medizinisches Problem ist, desto größer werden diese Qualitätsunterschiede und desto mehr fallen sie ins Gewicht.
Es ist klar, dass der Arzt und das Krankenhaus, die Sie für eine komplexe, spezialisierte medizinische Versorgung wählen, einen direkten Einfluss darauf haben, wie gut Sie abschneiden. Um Ihnen bei dieser Entscheidung zu helfen, lesen Sie mehr über die Ergebnisse unseres Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Das Center for Adult Congenital Heart Disease im Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute ist ein spezialisiertes Zentrum mit einer multidisziplinären Gruppe von Spezialisten, darunter Kardiologen, Herzchirurgen und Krankenschwestern aus den Bereichen Herz-Kreislauf-Medizin, Kinderkardiologie, Pädiatrie und Angeborene Herzchirurgie, Herz-Thorax-Chirurgie, diagnostische Radiologie, Lungen-, Allergie- und Intensivmedizin sowie Transplantationszentrum, die einen umfassenden Ansatz zur Diagnose und Behandlung von angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen bieten.
Erfahren Sie mehr über spezialisierte Ärzteteams, die angeborene Herzfehler behandeln.
Bei Patienten, bei denen die Coarctation erneut auftritt oder Spätkomplikationen nach der Behandlung der Coarctation auftreten, arbeitet unser Team für angeborene Herzfehler mit unseren Aorta-Spezialisten zusammen, um Ihnen die besten Behandlungsoptionen zu bieten.
Nutzen Sie auch unsere Zweitmeinungsberatung MyConsult über das Internet.
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