Pemphigus: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist Pemphigus?

Pemphigus ist eine Krankheit, die Blasen und Wunden auf der Haut oder den Schleimhäuten wie im Mund oder an den Genitalien verursacht.

Pemphigus kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch am häufigsten bei Personen mittleren Alters oder älter auf. Diese Krankheit ist in der Regel lang anhaltend (chronisch) und einige Arten der Krankheit können ohne Behandlung lebensbedrohlich sein. Die Behandlung mit Medikamenten kontrolliert normalerweise die Krankheit.

Pemphigus Symptome

Pemphigus verursacht Blasen auf Ihrer Haut und den Schleimhäuten. Die Blasen platzen leicht und hinterlassen offene Wunden, die sickern und infiziert werden können.

Die Symptome von zwei häufigen Arten von Pemphigus sind wie folgt:

• Pemphigus vulgaris. Dieser Typ beginnt normalerweise mit Blasen im Mund und dann auf der Haut oder den Genitalschleimhäuten. Die Blasen sind normalerweise schmerzhaft, jucken aber nicht. Blasen in Mund oder Rachen können das Schlucken und Essen erschweren.
• Pemphigus foliaceus. Dieser Typ verursacht Blasen an Brust, Rücken und Schultern. Die Blasen neigen eher zu Juckreiz als zu Schmerzen. Pemphigus foliaceus verursacht keine Mundblasen.

Pemphigus unterscheidet sich von bullösem Pemphigoid, einer blasigen Hautkrankheit, die ältere Erwachsene betrifft und zum Tod führen kann.

Wann müssen Sie einen Arzt aufsuchen?

Gehen Sie zu Ihrem Arzt, wenn Sie Blasen im Mund oder auf der Haut haben, die nicht heilen.

Was verursacht Pemphigus?

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung. Normalerweise produziert Ihr Immunsystem Antikörper, um schädliche Eindringlinge wie Viren und Bakterien abzuwehren. Bei Pemphigus produziert der Körper jedoch Antikörper, die die Zellen Ihrer Haut und der Schleimhäute schädigen.

Pemphigus ist nicht ansteckend. In den meisten Fällen wissen die Forscher nicht, was die Krankheit auslöst.

In seltenen Fällen wird Pemphigus durch die Verwendung von Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren, Penicillamin und anderen Arzneimitteln ausgelöst.

Risikofaktoren

Ihr Pemphigus-Risiko steigt, wenn Sie mittleren Alters oder älter sind. Diese Krankheit tritt häufiger bei Menschen mit nahöstlicher oder jüdischer Abstammung auf.

Komplikationen des Pemphigus

Mögliche Komplikationen bei Pemphigus sind:

• Infektion Ihrer Haut
• Infektion, die sich auf Ihren Blutkreislauf ausbreitet (Sepsis)
• Unterernährung, weil schmerzhafte Wunden im Mund das Essen erschweren
• Nebenwirkungen von Medikamenten wie Bluthochdruck und Infektionen
• Tod, wenn bestimmte Arten von Pemphigus unbehandelt bleiben

Diagnose von Pemphigus

Blasen treten bei einer Reihe häufiger auftretender Erkrankungen auf, so dass der seltene Pemphigus schwer zu diagnostizieren sein kann. Ihr Arzt kann Sie an einen Spezialisten für Hauterkrankungen (Dermatologen) verweisen.

Ihr Arzt wird mit Ihnen über Ihre Krankengeschichte sprechen und Ihre Haut und Ihren Mund untersuchen. Darüber hinaus können Sie sich Tests unterziehen, darunter:

• Eine Hautbiopsie. Bei diesem Test wird ein Stück Gewebe aus einer Blase entfernt und unter einem Mikroskop untersucht.
• Bluttests. Ein Zweck dieser Tests ist der Nachweis und die Identifizierung von Antikörpern in Ihrem Blut, von denen bekannt ist, dass sie mit Pemphigus vorhanden sind.
• Eine Endoskopie. Wenn Sie an Pemphigus vulgaris leiden, wird Ihr Arzt möglicherweise eine Endoskopie durchführen lassen, um nach Halsschmerzen zu suchen. Bei diesem Verfahren wird ein flexibler Schlauch (Endoskop) in den Hals eingeführt.

Behandlung von Pemphigus

Die Behandlung beginnt normalerweise mit Medikamenten, die die Blasenbildung unterdrücken sollen. Es ist im Allgemeinen effektiver, wenn es so früh wie möglich beginnt. Wenn der Gebrauch eines Arzneimittels Ihren Zustand auslöste, kann es ausreichen, den Gebrauch des Arzneimittels abzubrechen, um Ihren Pemphigus zu beseitigen.

Medikamente

Die folgenden verschreibungspflichtigen Medikamente können allein oder in Kombination angewendet werden, abhängig von der Art und dem Schweregrad Ihres Pemphigus und davon, ob Sie an anderen Erkrankungen leiden:

• Kortikosteroide. Für Menschen mit leichten Erkrankungen kann Corticosteroid-Creme ausreichen, um sie zu kontrollieren. Für andere ist die Hauptstütze der Behandlung ein orales Kortikosteroid wie Prednisonpillen.

  Die Verwendung von Kortikosteroiden über einen längeren Zeitraum oder in hohen Dosen kann schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen, darunter Diabetes, Knochenschwund, ein erhöhtes Infektionsrisiko, Magengeschwüre und eine Umverteilung des Körperfetts, die zu einem runden Gesicht führen.

• Steroidschonende Immunsuppressiva. Medikamente wie Azathioprin (Imuran, Azasan), Mycophenolat (Cellcept) und Cyclophosphamid verhindern, dass Ihr Immunsystem gesundes Gewebe angreift. Diese Arzneimittel können schwerwiegende Nebenwirkungen haben, einschließlich eines erhöhten Infektionsrisikos.
• Andere Medikamente. Wenn Medikamente erster Wahl Ihnen nicht helfen, schlägt Ihr Arzt möglicherweise ein anderes Medikament vor, z. B. Dapson, intravenöses Immunglobulin oder Rituximab (Rituxan).

Viele Menschen werden mit der Behandlung besser, obwohl es Jahre dauern kann. Andere müssen auf unbestimmte Zeit eine niedrigere Medikamentendosis einnehmen, um zu verhindern, dass ihre Symptome zurückkehren. Und manche Menschen müssen in einem Krankenhaus behandelt werden – zum Beispiel um schwere oder infizierte Wunden zu behandeln.

Lebensstil und Hausmittel

Hier sind Schritte, die Sie unternehmen können, um Ihre Haut und Ihre allgemeine Gesundheit zu verbessern:

• Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes zur Wundversorgung. Wenn Sie Ihre Wunden gut pflegen, können Sie Infektionen und Narben verhindern. Ihr Arzt hat möglicherweise Empfehlungen für rezeptfreie Cremes, die bei der Schmerzkontrolle helfen.
• Waschen Sie Ihre Haut sanft. Verwenden Sie milde Seife und tragen Sie anschließend Feuchtigkeitscreme auf.
• Schütze deine Haut. Vermeiden Sie Aktivitäten, die die Haut verletzen können.
• Vermeiden Sie bestimmte Lebensmittel. Blasen im Mund können durch scharfe, scharfe oder abrasive Lebensmittel ausgelöst oder gereizt werden.
• Sonneneinstrahlung minimieren. Ultraviolettes Licht kann neue Blasen auslösen.
• Sprechen Sie mit Ihrem Zahnarzt über die Aufrechterhaltung einer guten Mundgesundheit. Wenn Sie Blasen im Mund haben, kann es schwierig sein, Ihre Zähne richtig zu putzen. Fragen Sie Ihren Zahnarzt, was Sie tun können, um Ihre Mundgesundheit zu schützen.

Bewältigung und Unterstützung

Es kann schwierig sein, mit Pemphigus zu leben, insbesondere wenn er Ihre täglichen Aktivitäten beeinträchtigt oder Schlafstörungen oder Stress verursacht. Es kann hilfreich sein, mit anderen über die Krankheit zu sprechen. Sie können Selbsthilfegruppen finden. Fragen Sie Ihren Arzt nach Vorschlägen.

Vorbereitung auf einen Arzttermin

Sie können an einen auf Hauterkrankungen spezialisierten Arzt überwiesen werden (Dermatologe).

Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen sollen, sich auf Ihren Termin beim Arzt vorzubereiten.

Was du tun kannst

Machen Sie vor Ihrem Termin eine Liste von:

• Symptome, die Sie haben und wie lange
• Wichtige persönliche Informationen, einschließlich aller größeren Belastungen oder jüngsten Veränderungen im Leben
• Alle Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich Dosen
• Fragen an Ihren Arzt

Bei Pemphigus sind einige grundlegende Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen sollten:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
• Gibt es andere mögliche Ursachen?
• Benötige ich irgendwelche Tests? Benötigen diese Tests eine spezielle Vorbereitung?
• Welche Behandlungen gibt es und welche empfehlen Sie?
• Welche Nebenwirkungen kann ich von der Behandlung erwarten?
• Wie lange dauert es, bis die Blasen verheilt sind? Werden sie Narben hinterlassen?
• Werden die Blasen wieder kommen?
• Was kann ich gegen die Schmerzen tun?
• Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten zusammen verwalten?
• Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament, das Sie mir verschreiben?

Was Ihr Arzt fragen kann

Der Arzt kann Ihnen folgende Fragen stellen:

• Wann traten bei Ihnen erstmals Symptome auf?
• Scheint irgendetwas Ihre Symptome zu verbessern?
• Welche Schritte haben Sie unternommen, um diesen Zustand selbst zu behandeln?
• Hat eine dieser Maßnahmen geholfen?
• Wurden Sie jemals von einem Arzt wegen dieser Krankheit behandelt?
• Wenn ja, haben Sie verschreibungspflichtige Behandlungen für diese Hautkrankheit angewendet? Wenn ja, erinnern Sie sich an den Namen des Medikaments und die Dosierung, die Ihnen verschrieben wurde?
• Hatten Sie eine Hautbiopsie?