Ein Überblick über das Mastzellaktivierungssyndrom

Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine Störung, bei der Mastzellen fehlerhaft werden und übermäßige Mengen chemischer Mediatoren freisetzen können, oft auf mehrere Reize, was zu einer Flut von allergischen Symptomen führt, die verschiedene Systeme des Körpers betreffen.

Um das Mastzellaktivierungssyndrom zu verstehen, müssen Sie zunächst ein grundlegendes Verständnis von Mastzellen haben. Jeder Mensch hat Mastzellen in seinem Körper – diese Zellen des Immunsystems kontrollieren, wie Ihr Körper reagiert, wenn Sie mit etwas in Kontakt kommen, auf das Sie allergisch sind.

Wenn Sie einem Allergen ausgesetzt sind, setzen Ihre Mastzellen eine Vielzahl natürlicher chemischer Mediatoren wie Histamin frei. Diese Mediatoren, die selektiv freigesetzt werden, wenn Ihr Körper ein Allergen erkennt, können eine Vielzahl von allergischen Symptomen verursachen, einschließlich Hautrötung, Juckreiz und Niesen.

Symptome

Die Symptome des Mastzellaktivierungssyndroms können verschiedene Systeme des Körpers betreffen.

Eine Überprüfung in der Zeitschrift Current Allergy and Asthma Reports legt nahe, dass MCAS mehrere Körpersysteme beeinflussen kann, darunter:

• Haut
• Magen-Darmtrakt
• Herz-Kreislauf-System
• Atmungssystem
• Neurologisches System

Die mit MCAS verbundenen Symptome können von wenigen bis zu einer Reihe unangenehmer Probleme reichen, aber sie betreffen typischerweise zwei oder mehr Organsysteme des Körpers.Zu den Symptomen gehören:

• Anaphylaxie
• Juckende Haut, Hautausschläge oder Nesselsucht
• Schwellung der Haut oder Schleimhäute (kann bei schweren allergischen Reaktionen auftreten)
• Keuchen
• Rötung oder Rötung der Haut
• rote Augen
• Magen-Darm-Probleme (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Krämpfe oder Nahrungsmittelunverträglichkeiten)
• Niedriger Blutdruck
• Ohnmacht

• Tachykardie oder schneller Herzschlag

• Verstopfte Nase

Menschen mit dieser Erkrankung können auch andere sich überschneidende Krankheiten haben, wie das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS), orthostatische Hypotonie (POTS), interstitielle Zystitis (IC), Reizdarmsyndrom (IBS) und andere, aber zusätzliche Forschung ist erforderlich den Zusammenhang dieser Krankheiten mit Mastzellen zu verstehen.

Ursachen

Gegenwärtig wird angenommen, dass MCAS eine Familie von Erkrankungen mit mehreren möglichen Ursachen ist. Diese werden als primär, sekundär oder idiopathisch klassifiziert. Untersuchungen weisen darauf hin, dass eine genetische Veranlagung für die Krankheit vorliegen kann. Ungefähr 74 % der Menschen mit Erkrankungen, die Mastzellen betreffen, haben einen oder mehrere Verwandte ersten Grades mit einer Mastzellerkrankung.

Beim primären MCAS ist die Ursache eine Anomalie der Mastzellen selbst. Eine solche Störung ist die Mastozytose, die dazu führt, dass sich eine abnormale Menge an Mastzellen in verschiedenen Körperteilen ansammelt. Die beiden Arten der Mastozytose sind die kutane, die hauptsächlich die Haut betrifft, und die systemische, die viele Systeme des Körpers beeinträchtigen kann.

Monoklonales MCAS ist eine weitere primäre Erkrankung, bei der ein abnormaler Klon von Mastzellen die Symptome verursacht.

Beim sekundären MCAS sind die Mastzellen selbst normal, werden jedoch durch einen externen Reiz abnormal aktiviert. Menschen mit sekundärem MCAS haben Auslöser, die eine übertriebene Immunantwort hervorrufen. Die Liste der Auslöser ist umfangreich, kann jedoch einen oder mehrere der folgenden Punkte enthalten:

• Gifte von Bissen/Stichen von Bienen, Spinnen und Fliegen
• Änderungen der Wettertemperatur
• Essen
• Alkohol
• Übung
• Medikamente
• Chemikalien
• Infektionen
• Betonen

Bei idiopathischem MCAS tritt eine abnormale Mastzellaktivierung ohne identifizierbaren, konsistenten Auslöser auf, und es kann keine primäre Mastzellstörung identifiziert werden. („Idiopathisch“ bedeutet „von unbekannter Ursache.“)

Diagnose

Derzeit gibt es keinen Test, der entscheidend anzeigt, ob jemand MCAS hat oder nicht. In einem Artikel aus dem Jahr 2013, der in Current Allergy and Asthma Reports veröffentlicht wurde, wurden jedoch drei wichtige diagnostische Kriterien identifiziert.

Erstens kann ein mit MCAS vertrauter Gesundheitsdienstleister eine Person aufgrund ihrer klinischen Präsentation diagnostizieren, wenn zwei oder mehr Organsysteme des Körpers betroffen sind. Beispielsweise kann eine Person mit MCAS eine erhöhte Herzfrequenz, einen Hautausschlag und Erbrechen haben – viele Kombinationen von Symptomen sind möglich.

Die zweite ist, dass eine Person, die eine spürbare Linderung ihrer Symptome verspürt, wenn sie Medikamente erhält – wie H1- oder H2-Histaminblocker, die zur Stabilisierung der Mastzellen beitragen – die Vorstellung unterstützt, dass der Patient Anzeichen von MCAS aufweisen könnte.

Schließlich kann eine Person während eines Aufflammens von MCAS während zwei oder mehr Episoden erhöhte Urin- oder Blutspiegel chemischer Mediatoren wie Tryptase oder Histamin haben. Dieser Labortest kann die Diagnose von MCAS unterstützen.

Andere Faktoren, die einem Gesundheitsdienstleister helfen, eine MCAS-Diagnose zu stellen, sind:

• eine ausführliche Anamnese machen
• eine gründliche Bewertung durchführen
• Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Anzeichen und Symptome verursachen können
• Routineüberwachung, um auf die Entwicklung anderer Krankheiten zu achten

Behandlung

Bis heute gibt es keine Heilung für MCAS. Die primären Ziele der Behandlung sind die Stabilisierung der Mastzellen, damit sie ihre chemischen Mediatoren nicht mehr freisetzen, die Symptome lindern und bekannte Auslöser minimieren. Jeder reagiert anders auf die Behandlung, daher kann es einige Versuche erfordern, um herauszufinden, was für Sie funktioniert.

Wenn Ihre Symptome mild sind (wie Kopfschmerzen oder juckende Haut), können Sie sie möglicherweise mit rezeptfreien Medikamenten wie Ibuprofen oder Hydrocortison-Salbe oder -Creme lindern. Wenn die Symptome zu einer mäßigen Intensität fortschreiten, können H1-Antihistaminika-Blocker wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Loratadin (Claritin) hilfreich sein, um Juckreiz, Schmerzen oder Beschwerden im Bauchbereich sowie Rötungen oder Rötungen der Haut zu bekämpfen Haut.

Andere Antihistaminika – bekannt als H2-Blocker – wie Famotidin (Pepcid) können Magen-Darm-Beschwerden reduzieren und Übelkeit lindern. Beide Arten von Antihistaminika helfen, die Freisetzung des chemischen Mediators Histamin zu minimieren.

Andere Mastzellstabilisatoren wie Cromolyn können ebenfalls helfen, die Symptome zu lindern. In schweren Fällen von MCAS können Kortikosteroide empfohlen werden, um die anhaltende Kaskade von chemischen Mediatoren und Entzündungen abzuschwächen. Im Falle einer Anaphylaxie müssen Sie möglicherweise einen EpiPen mit sich führen, um eine Adrenalinspritze zu verabreichen.

Beachten Sie, dass es andere hier nicht erwähnte Arten von Medikamenten geben kann, die Ihr Arzt Ihnen für Ihre MCAS-Symptome verschreiben kann.

Bewältigung

MCAS kann für die Betroffenen eine erhebliche Belastung darstellen, und die Krankheit kann einsam und isolierend wirken. Manchmal, egal wie sehr Sie versuchen, potenzielle Auslöser zu vermeiden, flammt die Erkrankung trotzdem auf – es scheint, als würde niemand verstehen, was Sie durchmachen.

Es gibt viele Online-Gruppen und -Foren, in denen sich Patienten treffen, um Behandlungsstrategien und Ressourcen auszutauschen und sich gegenseitig zu unterstützen. Der Beitritt zu einer Gruppe kann Ihnen das Gefühl geben, nicht allein zu sein, und bietet Ihnen außerdem wertvolle Informationen, um einen Experten zu finden, der in der Behandlung von Krankheiten mit Mastzellbeteiligung erfahren ist. Sie erfahren, was anderen geholfen hat und was auch für Sie hilfreich sein kann.

Wenn bei Ihnen MCAS diagnostiziert wurde oder Sie es vermuten, kann Ihnen die Datenbank der Gesundheitsdienstleister der Mastozytose-Gesellschaft dabei helfen, einen Spezialisten zu finden und Sie hoffentlich auf den Weg zu bringen, sich besser zu fühlen.

Obwohl es keine bekannte Heilung für MCAS gibt und der Zustand sehr frustrierend sein kann, können Sie sicher sein, dass Sie sich mit anderen Menschen verbinden können, die ähnliche Erfahrungen machen. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, wie Sie Ihre Symptome am besten behandeln können – Sie können sich an die Mastozytose-Gesellschaft wenden, um einen Arzt zu kontaktieren, der sich mit Ihrer Erkrankung auskennt.