Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis (MG) ist eine Erkrankung, die eine starke Muskelschwäche verursacht, weil das Immunsystem Rezeptoren (Andockstellen) im Muskelgewebe angreift. Die Muskeln in den Augenlidern und die am Augapfel befestigten Muskeln sind häufig die ersten (und manchmal einzigen) Muskeln, die bei Myasthenia gravis betroffen sind. Andere Muskeln, die schwach werden können, sind Kiefer, Gliedmaßen und sogar Atemmuskeln.

Es gibt zwar noch keine Heilung für Myasthenia gravis, aber der Vorteil ist, dass es mehrere Therapien gibt, um die Symptome zu verbessern.

Myasthenia gravis Symptome

Das Hauptsymptom der Myasthenia gravis ist eine signifikante, spezifische Muskelschwäche, die sich im Laufe des Tages zunehmend verschlimmert, insbesondere wenn die betroffenen Muskeln viel beansprucht werden.

Im Allgemeinen hat jemand mit Myasthenia gravis zuerst schlaffe Augenlider oder „müde Augen“ (Ptosis) und/oder verschwommenes oder doppeltes Sehen (Diplopie).

Während einige Menschen mit MG nur eine Augenmuskelschwäche (Augenmyasthenie) haben, entwickeln andere eine generalisiertere Form der Krankheit, bei der mehrere Muskeln betroffen sind.

Bei diesen Personen können neben Augenproblemen folgende Symptome auftreten:

• Mund-/Kieferschwäche, die zu Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken von Speisen oder undeutlichem Sprechen führt
• Eingeschränkte Mimik
• Schwäche an Armen, Händen, Fingern, Beinen und/oder Nacken

Selten kann eine myasthenische Krise auftreten.Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der durch Atembeschwerden aufgrund einer schweren Schwäche der Atemmuskulatur gekennzeichnet ist. Sie wird oft durch eine Änderung der Medikation, eine Infektion oder eine Operation ausgelöst.

Aufgrund der damit verbundenen starken Atemnot ist eine Intubation (Anlegen an einem Beatmungsgerät) und eine Überwachung auf einer Intensivstation erforderlich.

Ursachen

Myasthenia gravis tritt auf, wenn Antikörper (vom Immunsystem produzierte Proteine) fehlgeleitet die Rezeptoren für Acetylcholin angreifen – einen chemischen Botenstoff, der von Nervenzellen freigesetzt wird, um Muskelkontraktionen zu stimulieren. Diese Antikörper werden als Acetylcholin-Rezeptor (AChR)-Antikörper bezeichnet. Als Folge der Störung der Übertragung von Nerven-zu-Muskel-Signalen entwickelt sich eine Muskelschwäche.

Es ist wichtig zu beachten, dass eine Person mit Myasthenia gravis in einigen Fällen anstelle von Antikörpern, die gegen Acetylcholinrezeptoren produziert werden, Antikörper gegen Proteine ​​​​produziert, die sich auf der Oberfläche der Muskelmembran befinden. Diese Antikörper werden als muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase (MuSK)-Antikörper bezeichnet.

Diagnose

Die Diagnose einer Myasthenia gravis beginnt mit einer Anamnese und einer neurologischen Untersuchung. Wenn dann Symptome und Anzeichen vorhanden sind, die auf eine Myasthenia gravis hindeuten, werden zusätzliche Bestätigungstests durchgeführt, oft von einem Neurologen.

Anamnese und neurologische Untersuchung

Während der Anamnese hört sich ein Gesundheitsdienstleister Ihre Gesundheitsgeschichte genau an und erkundigt sich nach spezifischen Details. Sie können zum Beispiel die folgenden Fragen stellen, wenn sie Myasthenia gravis vermuten, weil Sie „müde oder fallende Augen“ bemerken.

• Haben Sie Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken?
• Leiden Sie neben Ihrer Augenschwäche auch an anderen Stellen Ihres Körpers (z. B. an Armen oder Beinen) an Schwäche?
• Ist Ihre Schwäche morgens oder abends schlimmer?

Nach diesen Fragen führt Ihr Arzt eine neurologische Untersuchung durch, bei der Ihre Muskelkraft und Ihr Muskeltonus bewertet werden. Sie werden auch Ihre Augen überprüfen, um festzustellen, ob es Probleme mit der Augenbewegung gibt.

Bluttests

Wenn eine Person Symptome aufweist, die auf Myasthenia gravis hindeuten, gibt es neben einer Anamnese und einer körperlichen Untersuchung Antikörper-Bluttests, die durchgeführt werden können, um die Diagnose zu bestätigen.

Der spezifischste Test ist der Acetylcholinrezeptor-Antikörpertest, der das Blut auf das Vorhandensein abnormaler Antikörper überprüft. Das Vorhandensein der Antikörper bestätigt die Diagnose. Ihr Arzt kann auch das Vorhandensein von MuSK-Antikörpern überprüfen.

Elektrophysiologische Studien

Elektrophysiologische Studien wie repetitive Nervenstimulationsstudien und Einzelfaser-Elektromyographie (EMG) können bei der Diagnose von Myasthenia gravis sehr hilfreich sein – insbesondere wenn andere Tests (wie der Antikörper-Bluttest) normal sind, der Verdacht eines Arztes auf MG jedoch immer noch hoch ist basierend auf den Symptomen.

Edrophonium-Test

Der Edrophonium-Test, auch Tensilon-Test genannt, ist aufgrund der Nichtverfügbarkeit der für seine Durchführung erforderlichen Chemikalie meist nicht mehr in Gebrauch.

In der Vergangenheit injiziert ein Arzt jedoch während dieses Tests Edrophonium – ein Arzneimittel, das den Abbau von Acetylcholin verhindert – in eine Vene. Wenn sich die Muskelkraft nach Verabreichung dieses Arzneimittels verbessert, gilt der Test als positiv und bietet eine starke Unterstützung für die Diagnose einer MG.

Bildgebung

Einige Patienten mit Myasthenia gravis haben einen Tumor der Thymusdrüse – einer Drüse des Immunsystems, die sich in der Brust befindet.Bildgebende Tests, normalerweise eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT), können Thymome diagnostizieren.

Während des Diagnoseprozesses kann auch eine MRT des Gehirns angeordnet werden, um nachahmende Erkrankungen wie Schlaganfall, Hirntumor oder Multiple Sklerose zu untersuchen.

Behandlung

Es gibt zwar keine Heilung für Myasthenia gravis, aber es gibt Behandlungen, die die Symptome lindern und die Krankheit beruhigen.

Acetylcholin-Hemmer

Arzneimittel, die als Acetylcholinesterase-Hemmer bezeichnet werden und den Abbau von Acetylcholin blockieren, können dazu beitragen, den Acetylcholinspiegel an der neuromuskulären Verbindung zu erhöhen. Der wichtigste Acetylcholinesterase-Hemmer zur Behandlung von Myasthenia gravis ist Mestinon (Pyridostigmin).

Mögliche Nebenwirkungen dieses Medikaments sind Durchfall, Bauchkrämpfe und Übelkeit, obwohl die Einnahme mit Nahrung Magen-Darm-Beschwerden reduzieren kann.

Immunsuppressiva

Glukokortikoide wie Prednison werden häufig verwendet, um die abnormale Produktion von Antikörpern bei Menschen mit Myasthenia gravis zu unterdrücken.

Andere Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems, die manchmal zur Behandlung von Myasthenia gravis verwendet werden, sind:

• Imuran (Azathioprin)
• CellCept (Mycophenolatmofetil)
• Prograf (Tacrolimus)
• Rituxan (Rituximab)

Plasmapherese

Plasmaaustausch (Plasmapherese), bei dem Blutplasma, das die abnormalen Antikörper enthält, entfernt und frisches Plasma wieder zugeführt wird, wird zur Behandlung einer akuten myasthenischen Krise verwendet. Dieses Verfahren kann auch vor der Operation durchgeführt werden, um eine myasthenische Krise abzuwenden.

Die Einschränkung bei der Plasmapherese ist, dass sie zwar innerhalb von Tagen wirkt, die Vorteile jedoch nur von kurzer Dauer sind (normalerweise nur Wochen). Darüber hinaus ist die Plasmapherese teuer und es können Komplikationen auftreten, wie zum Beispiel:

• Niedriger Blutdruck
• Herzrhythmusstörungen
• Muskelkrämpfe
• Blutung

Intravenöses Immunglobulin

Intravenöses Immunglobulin (IVIG) bedeutet, einer Person (durch ihre Vene) eine hohe Konzentration von Antikörpern zu verabreichen, die von gesunden Spendern gesammelt wurden. Die Verabreichung von IVIG erfolgt in der Regel über einen Zeitraum von zwei bis fünf Tagen. Während die möglichen Nebenwirkungen von IVIG im Allgemeinen mild sind, können schwerwiegende Komplikationen wie Nierenversagen, Meningitis und allergische Reaktionen auftreten.

Ebenso wie die Plasmapherese kann intravenöses Immunglobulin (IVIG) zur Behandlung einer myasthenischen Krise verwendet oder vor einer Operation verabreicht werden. Ebenso sind die Wirkungen von IVIG nur von kurzer Dauer.

Thymektomie

Eine Operation zur Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) kann die Symptome einer Myasthenia gravis lindern und möglicherweise sogar beheben.

Während bei Menschen mit einem Thymusdrüsentumor definitiv eine Operation indiziert ist, ist in anderen Fällen weniger klar, ob eine Thymektomie indiziert ist. In diesen Fällen ist es wichtig, ein sorgfältiges Gespräch mit einem Neurologen zu führen, der Erfahrung in der Behandlung von Myasthenia gravis hat.

Bewältigung

Eine Schlüsselstrategie zur Vorbeugung von myasthenischen Attacken besteht darin, mögliche Auslöser zu vermeiden/zu minimieren.

Mögliche Auslöser für myasthenische Attacken sind:

• Emotionaler Stress
• Operation
• Schwangerschaft

• Schilddrüsenerkrankung (unteraktiv oder überaktiv)

• Erhöhung der Körpertemperatur

Bestimmte Medikamente können auch einen Angriff auslösen, wie zum Beispiel:

• Cipro (Ciprofloxacin) oder andere Antibiotika

• Betablocker wie Inderal (Propranolol)

• Lithium
• Magnesium
• Verapamil

Auch eine Infektion, etwa mit Grippe oder Lungenentzündung, kann einen Myasthenie-Schub auslösen.Stellen Sie dabei sicher, dass Sie alle empfohlenen Impfstoffe erhalten, z. B. Ihre jährliche Grippeschutzimpfung.

Die Zukunft von Myasthenia gravis ist rosig, da Forscher unermüdlich daran arbeiten, Therapien zu finden, die auf die Abnormalität des Immunsystems abzielen und sie möglicherweise beheben, die der Myasthenia gravis zugrunde liegt. Bleiben Sie bis dahin in Ihrer Gesundheitsversorgung aktiv: Gehen Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt, melden Sie neue Symptome sofort und nehmen Sie Medikamente wie empfohlen ein.